中青年起病的多巴反应性肌张力障碍

<正>多巴反应性肌张力障碍(Dopa-responsive dystonia,DRD) 是一种很少见的儿童起病的锥体外系、遗传性运动障碍性疾病,由于其对多巴治疗具有独特良好的反应,近年来国内外对之报道不断增多,但国内报道大龄起病的DRD非常少。此文报道并分析五例中青年起病的DRD。     

第52例--言语不清、左肢力弱、精神异常15天

病历摘要患者男性, 50岁,因“言语不清、左肢力弱 15d”于 2001年 5月 4日入院。患者 15d前突发言语不清,吐字欠清晰,但基本可表达清楚,伴口角向右歪斜、吞咽困难及饮水呛咳。同时出现左侧肢体力弱,不能单足站立及行走,左上肢可抬起,左手可勉强持物。1周后左上肢完全不能运动。     

经颅多普勒在后循环缺血性眩晕疗效评估中的应用价值

目的探索经颅多普勒技术在后循环缺血性眩晕疗效评估中的临床价值,为后循环缺血性眩晕疾病诊断、治疗提供参考依据。方法收集后循环缺血性眩晕患者86例,给予常规治疗,并根据患者情况加服中药治疗,治疗前后行经颅多普勒检查,比较TCD参数变化情况。结果 64例(74.42%)椎基底动脉的终末支大脑后动脉血流异常以血流速度减慢为主,椎基底动脉和大脑后动脉血流速减慢分别是67.44%和51.16%,少数出现动脉硬化症,分别是40.70%和29.07%。多数患者同时出现颈内动脉血流异常,大脑中动脉和大脑前动脉发生率较为接近,分别为86.04%和86.05%,以血流减慢为主。入选患者治疗后,有效74例,总有效率为86.05%,无效12例。有效与无效病例的各指标进行比较,前者VA和BA的Vs、Vm均较后者显著升高,差异具有统计学意义(P0.05)。结论 TCD具有无创性,可作为后循环缺血性眩晕患者颅底大动脉血流动力学的有效观察指标,显示不同时期病理变化,为后循环缺血性眩晕疾病诊断、治疗提供参考依据。     

误诊九年的瘤样炎性脱髓鞘病伴迟发放射性脑病一例

临床资料患者女性,51岁.因"反复右侧肢体无力9年余"于2008年5月4日入院.患者于1999年3月无明显诱因出现头痛、右侧肢体力弱,但尚能持物、行走,头颅CT报告为"多发片状低密度影,增强未见强化",按"脑梗死"治疗无明显好转,后逐渐出现智能下降,不能认人.     

同心圆硬化的临床、影像及病理特点

目的 总结同心圆硬化临床、影像及病理特点，并与多发性硬化比较。方法 总结临床确诊的同心圆硬化4例，均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查，2例行脑活检。结果 4例发病平均年龄33岁，均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病，临床表现主要是性格和行为改变，如交往困难、淡漠寡言，均有疲乏感，3例有强笑强哭，2例偏身肌力减退。激素有一定疗效，4例随访无复发。头颅影像除1例外均为多病灶，病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变，CT上强化不明显，而MRI上呈明显环形或半环形强化。同心圆影像改变多需数月追踪始现。病灶常累及皮质及皮质下区域，虽多且大，但症候较轻。2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。结论同心圆硬化亚急性或慢性起病，以精神障碍和行为异常为主要临床表现，存在“影像与症候分离”现象，且多数同心圆改变需追踪可见。该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。     

脑膜癌病3例报告

脑膜癌病也称癌性脑膜炎,是脑和脊髓软膜的弥漫性癌转移,临床诊断较难.现报告3例如下.临床资料例1 男46岁,头痛、呕吐11天入院.全头胀痛,额顶部明显,喷射性呕吐胃内容物.偶有视物模糊,胡言乱语,答非所问.查体:消瘦,左锁骨下及成群肿大淋巴结,约黄     

细胞型朊蛋白的神经保护作用

朊蛋白是人类朊蛋白病的致病因子,细胞型朊蛋白是其在细胞内的正常形式,具有神经保护作用.本文综述细胞型朊蛋白的分子生物学特征及其通过细胞表面信号传导、抗氧化应激及抗Bax凋亡所起的神经保护作用,为神经退行性疾病的防治提供新的思路.     

在缺血性卒中前瞻性研究中观察到血单核细胞IL-1β、IL-8和IL-17mRNA表达增加

动脉闭塞后继发性脑损伤的特征是急性局部炎症反应 ,涉及到多形核白细胞 (ＰＭＮ)的聚集。影响ＰＭＮ募集的因素 ,可能成为新的治疗急性卒中的手段。ＩＬ 8是ＰＭＮ强有力的趋化因子 ,巨噬细胞趋化蛋白 1α(ＭＩＰ 1α)主要吸引单核细胞 ,ＩＬ 1β和ＩＬ 17诱导ＩＬ 8的产生 ,故在ＰＭＮ募集中起间接作用。为了进一步研究这些细胞因子在缺血性卒中中的作用 ,作者检测了急性卒中 1个月内ＩＬ 1β、ＩＬ 8、ＩＬ 17和ＭＩＰ 1αｍＲＮＡ在周围血单核细胞(ＰＢＭＣ)表达的时间过程 ,并观察与神经功能缺损程度的相关性。采集 2 9例发病 1～ 3、…     

Burkitt淋巴瘤神经系统损害一例报告

Ｂｕｒｋｉｔ淋巴瘤神经系统损害一例报告钱海蓉戚晓昆妥佳冯大刚患者女性，２５岁，入院前５个月发现右侧乳房１个小肿块，２月后发现肿块迅速增大而在当地行右乳房肿块切除术，保留胸肌。病理诊断为Ｂｕｒｋｉｔ淋巴瘤，右腋下慢性淋巴结炎。术后用ＣＯＭＰ方案化疗４个...     

中枢神经系统Whipple病

中枢神经系统Whipple病(CNS WD)是一种相当罕见的神经系统疾病.该病起病隐袭,进展迅速,临床表现复杂,影像学表现多样,对一般治疗反应差,组织活检病理学可仅提示为感染,临床诊断困难,治疗方法特殊,患者死亡率高.因此,需提高对该病的警惕性,熟悉诊治要点以求早诊断、早治疗.此文主要就该病的临床、影像、病理表现及诊断...