经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析

目的研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点。方法收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例。6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(最后1例患者末次随访日期为2015-10-20)。结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12~44岁,平均(33.5±12.4)岁。6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例。(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例。6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6~24个月,平均(12.0±7.6)个月。所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年。结论以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性。重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊。     

视神经脊髓炎谱系疾病复发相关因素的临床研究

目的研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等资料。运用卡方检验、Logistic回归分析等统计学方法分析影响NMOSD复发的危险因素。结果 73例NMSOD患者中,男性12例,女性61例,男女比例约1∶5,首次发病中位年龄38岁。血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性检出率84.9%(62/73),血清其他自身免疫抗体阳性72.6%(53/73),脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性检出率45.1%(23/51),CSF蛋白升高率43.9%(25/57)。有序Logistic回归分析结果显示血清AQP4-Ab(OR=14.5561,95%CI 0.120~2.809)、自身免疫抗体(OR=4.3281,95%CI 0.684~4.673)阳性可能是NMOSD发病3 y内复发的独立危险因素。结论血清AQP4-Ab及其他自身免疫抗体阳性可能与NMOSD发病3 y内复发频次呈正相关。     

血红素加氧酶在阿尔茨海默病中的表达及意义

目的：研究血红素加氧酶（HO-1）在阿尔茨海默病（AD）额叶和海马中的表达,探讨其神经保护作用及机制.方法：选取诊断明确的AD尸检脑标本14例（AD组）;另选取中枢神经系统以外疾病、无显著脑病理改变的死亡病例32例为对照组.采用免疫组织化学染色法,以阳性表达程度和积分吸光度（IA）值观察HO-1在AD及对照组额叶和海马中的表达;采用免疫荧光双重染色方法,观察AD脑中HO-1与GFAP、Tau的共同表达.结果：AD组额叶与海马HO-1阳性率较对照组增高,且差异有统计学意义（ P〈0.05）;对照组不同年龄段HO-1阳性率随年龄增高,青年组与高龄组比阳性率差异有统计学意义（P〈0.05）;AD组IA值较对照组增高（ P〈0.05）,AD组海马IA值较额叶增高且差异有统计学意义（ P〈0.05）;部分神经元胞质内HO-1与Tau共同表达,星形胶质细胞内HO-1与GFAT共同表达.结论：HO-1可能通过启动内源性神经保护机制在AD中起脑保护作用.     

伴钙化及囊变的脑白质病一例报道并文献复习

 目的 提高对罕见的神经系统疾病伴钙化及囊变的脑白质病的认识。方法 分析1例19岁男性患者的临床、影像及病理表现并回顾文献。结果 患者主要临床表现为肢体力弱、智能减退、头痛、视物模糊。头颅影像显示脑内广泛钙化、囊变及白质病变,白质病变区磁共振波谱未见显著异常,磁敏感加权成像(SWI)显示病变区有钙化和微岀血。脑活检病理可见囊壁小血管玻璃样变性及血管瘤样改变,伴钙化和血栓形成,脑组织胶质增生,散在多量Rosenthal纤维。结论 伴钙化及囊变的脑白质病临床表现多样,影像学钙化、囊变和脑白质病变三联征是诊断基础,小血管病变与其病理过程有密切关系,需重视SWI的应用。     

朊蛋白基因多态性与老年性痴呆的相关性研究

目的探讨朊蛋白基因(PRNP)129密码子多态性与老年性痴呆(AD)发病的相关性。方法采用病例-对照研究方法,以PCR-RFLP方法检测驻京部队干休所60例晚发AD(LOAD)患者与92例健康老年对照的PRNP129密码子基因、ApoEε4等位基因多态性。结果驻京部队干休所汉族老年人群中PRNP129密码子甲硫氨酸纯合(MM)基因型频率为94.08%,甲硫氨酸缬氨酸杂合(MV)基因型频率为5.92%,未发现缬氨酸纯合(VV)型。ApoEε4等位基因分层前后,MM基因型发生LOAD的风险性差异无统计学意义。PRNP129密码子MM型不是LOAD的独立危险因素(OR=3.27,95%CI=0.402～26.605)。结论东亚人群与欧洲人群PRNP129密码子多态性分布不同。PRNP129密码子MM基因型携带者发生LOAD的风险无显著增高,提示MM基因型不参与LOAD发病。     

脑膜癌病5例分析

脑膜癌病是指脑和脊髓软膜的弥漫性癌转移 ,不是一种独立疾病 ,而是恶性肿瘤转移到中枢神经系统的特殊形式 ,即由脑膜癌细胞浸润形成 ,故也称癌性脑膜炎。近几年我科共收治 5例脑膜癌患者 ,现分析如下。1　一般资料1.1　对象　 5例患者全部为男性 ,年龄 37～ 5 2岁 ,平均 4 4.6岁 ;有肺癌病史 3例 ,病史最长 4年 ,最短2个月 ,经病理诊断证实。另 2例患者除脑脊液中发现肿瘤细胞外 ,其他脏器未发现肿瘤 ,病灶来源不明。1.2　临床表现　 5例患者均有头痛 ,部位以前额、头顶部胀痛为主 ,并呈持续性加重。伴有喷射状呕吐 ,精神症状差 ,消瘦 ,体…     

正天丸与通天口服液治疗紧张型头痛的比较

目的 :验证正天丸治疗紧张型头痛 (TTH)的近期疗效 ,并与通天口服液比较。方法 :63例TTH病人被随机分成 2组 ,正天丸组 3 3例 ,年龄 3 8a±s1 1a,其中发作性紧张型头痛 (ETTH) 8例 ,慢性紧张型头痛 (CTTH) 2 5例 ,男性 1 6例 ,女性 1 7例 ,予正天丸 6g ,po,tid ;疗程 3 0d。通天口服液组3 0例 ,年龄 3 2a±1 5a其中ETTH 1 2例 ,CTTH 1 8例 ,男性 1 3例 ,女性 1 7例 ,予通天口服液 1 0mL ,po,tid ;疗程 3 0d。观察治疗前后头痛严重程度、头痛发作频率、颅周肌肉压痛等指标。结果 :正天丸对TTH总有效率 91 % ,治疗后头痛评分显著下降(2 0 1分vs 1 1 1分 ,P <0 .0 1 ) ,头痛频率的降低明显 ,尤其对CTTH病人 ,其头痛频率下降、压痛消失比率大于通天口服液。 2组不良反应少。结论 :正天丸治疗TTH安全有效 ,疗效与通天口服液相似     

第54例--右下肢力弱9个月,右半身发作性抽搐6个月

病历摘要 患者男性,35岁,因"右下肢力弱9个月,右半身发作性抽搐6个月"于2002年12月20日入院.患者于2002年3月无明显诱因出现右下肢力弱,右足趾活动不灵活,饮酒后明显.6月9日劳动时出现右侧面部、上下肢抽搐,持续约15 min,意识逐渐丧失.在当地医院行腰部磁共振成像(MRI)检查未见异常.8月8日发生右侧肢体抽搐4次,意识清楚,每次持续1～3 min自行缓解,无头晕、头痛、视物不清、恶心呕吐等症状.当地头颅MRI提示"左侧额、顶叶交界处团块状较大长T1、长T2不均匀信号".     

缺血性卒中的神经保护剂研究进展

本文首先介绍了脑缺血性卒中神经元损伤的病理生理基础,进而简要介绍目前神经保护剂的研究和临床应用情况,以及部分神经保护剂的特点。