脑淀粉样血管病相关炎症临床异质性分析

目的:分析脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-ri)患者的临床资料,总结其临床、影像学特征及治疗预后等方面的异质性。方法:选择脑淀粉样血管病相关炎症患者6例,均行头颅核磁检查,其中3例行脑脊液相关检查,2例行APOE基因型检测,2例行病理活检。分析患者的临床资料。结果:该病好发于老年男性,临床异质性包括病程多样性以及症状体征多样性,可为急性、亚急性或慢性病程,亦可为少见的发作性病程;认知障碍、肢体无力、言语障碍和精神行为异常等症状临床出现频次较高。影像学具有共性的不对称白质病变及微出血、含铁血黄素沉积等特征,但病灶范围、程度差异巨大。治疗及转归亦呈高度异质性,激素等免疫相关治疗对重症患者有效,轻症患者可呈自限性病程,但易复发。结论:CAA-ri具有高度临床异质性,但其影像学表现的共性特征可高度提示诊断,激素等治疗有效协助进一步临床确诊。     

白细胞介素4受体Q576R基因多态性与支气管哮喘的相关性

目的　探讨白细胞介素4受体(inlerleukin- 4 receptor,IL- 4 R)基因Q5 76 R多态性与儿童支气管哮喘的相关性。方法　用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析方法检测94例哮喘儿童和6 8名正常对照儿童IL - 4 R Q5 76 R的多态性,并进行χ2 检验。结果　IL - 4 R杂合突变基因型Q5 76 R、突变等位基因R5 76的分布频率在哮喘儿童及正常对照儿童中差异有统计学意义(P<0 .0 5 )。结论　IL - 4 R突变等位基因R5 76可能是儿童易感哮喘的一个候选基因。     

进行性核上性眼肌麻痹的诊断与鉴别诊断及病例分析

目的在临床病例分析和文献复习的基础上,加深对进行性核上性眼肌麻痹(PSP)的认识,提高诊断水平。方法结合文献对1例PSP病例进行详细分析,总结经验教训。结果 PSP临床具有明显的异质性,有的缺乏典型临床表现,常被误诊为脑血管病、椎间盘突出等。根据头颅磁共振成像中脑萎缩呈"蜂鸟征"特征性的改变,可以做出PSP的临床诊断。结论加深对PSP的典型及非特异性临床表现的认识,特别要重视老年人的腿脚不灵活、乏力等非特异性的临床表现,结合头磁共振成像的动态改变,可以提高PSP的临床诊断率。     

脂质沉积性肌病临床、病理和基因改变特点分析

目的报道一例脂质沉积性肌病的临床、病理和基因改变特点。方法先证者为33岁男性,亚急性起病,首发颈肌无力,随后出现咀嚼肌和四肢无力,肌酶明显升高,临床酷似多发性肌炎。血尿有机酸分析未见典型氨基酸、有机酸及脂肪酸代谢病改变,对患者进行了神经电生理、神经肌肉活检以及ETFA、ETFB、ETFDH基因检测。结果骨骼肌病理改变为肌纤维内出现大量脂肪滴沉积,伴随肌纤维坏死、再生。出现小组分布的累及两型的小角状萎缩肌纤维提示伴随神经源性损害。ETFA、ETFB基因检查基本正常,ETFDH基因第3外显子发现c.250GA(Ala84Thr)杂合突变。结论颈部肌肉无力可能是脂质沉积性肌病早期特点,需要引起重视。尿有机酸筛查正常并不能排除该疾病,进一步的肌肉活检和基因检测是诊断的金标准。多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患者可以出现周围神经的损害,常染色体隐性遗传疾病相应基因的一个杂合突变难以解释,需要进一步研究。     

专题综述:侧支循环

正编者按对缺血性脑血管病侧支循环的评估以及促进侧支循环的开放是近年国内外研究的热点之一。目前,缺血性卒中的治疗措施主要是通过溶栓、机械取栓使血管再通,但由于治疗的时间窗而受到限制,因此,建立侧支循环对缺血后再灌注具有重要的意义。越来越多的研究显示侧支循环与缺血性卒中的发生、发展、治疗和预后密切相关。系统评估脑侧支循环将有助于预测卒中发生及复发的风险、血管内治疗的效果和出血转化的发生率。良好的侧支循环可以缩小缺血性卒中最终的梗死     

PBL教学模式在留学生神经内科课间见习中的尝试

目的推动以问题为基础的学习(PBL)教学模式在留学生神经内科课间见习中的应用。方法介绍PBL的定义、步骤及其与传统教学模式的区别,总结PBL在留学生神经内科课间见习中的应用效果和经验。结果与结论 PBL的应用是适用于留学生的教学方法,有利于改善教学方式、提高留学生的学习热情,提高学习效果。     

社区老年人健康状况及卫生需求调查分析

2002年11月本文作者对吉林大学南岭社区60岁以上老人卫生服务需求和意愿进行了人户调查,现报道如下.     

乙酰肝素酶在中枢神经系统表达调控的研究进展

<正>乙酰肝素酶(heparanase,Hpa)是哺乳动物体内唯一能降解硫酸乙酰肝素蛋白多糖(heparan sulfate proteoglcans,HSPGs)的β-D-葡萄糖醛酸内切酶。     

CT平扫、血管造影及血流灌注成像对缺血性脑血管病的诊断价值

目的　评价头部CT、CTA、CTP3项联合检查对缺血性脑血管病诊断价值。方法　对70例患者进行3项联合检查。结果　12例TIA患者中,半球腔隙性梗死3例,9例血管病变,4例CTP显示血流灌注异常。2 9例椎基底动脉供血不全患者,1例枕叶梗死,4例基底节腔隙性梗死,椎基底动脉系血管病变2 7例,6例血流灌注异常。2 9例脑梗死患者中,2例超早期CT未见异常,检出MCA闭塞和供血区血流灌注减低,余2 7例(含腔隙性脑梗死12例)中,检出动脉病变2 5例,血流灌注减低区15例。结论　对TIA及椎基底动脉供血不全的患者,3项联合检查可提供有价值的诊断资料,并能指导溶栓治疗。     

Creutzfeldt-Jakob病5例临床研究

目的　通过临床病例和实验室资料的总结 ,提高对CJD的认识和诊断水平。方法　对 5例CJD病患者的临床表现、影像学特点、脑电图改变、病理学变化、动物接种和基因检测等资料进行分析和总结。结果5例均为亚急性起病 ,有迅速进展的痴呆和肌阵挛 ,1例MRI显示双侧尾状核长T2 信号 ,脑电图均明显异常。 3例病理检查均符合典型CJD的病理学特点。结论　应当提高临床医师对本病的认识 ,根据典型的临床和EEG表现 ,特别是MRI特点以及CSF中 14- 3- 3蛋白的检测 ,争取实施无创性检查 ,以早期作出诊断