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目的 评估生酮饮食(KD)治疗Dravet综合征(DS)患儿的临床疗效。方法 回顾性研究2007年1月至2015年11月北京大学第一医院儿科采用KD治疗的46例 DS患儿资料,对其临床发作、脑电图(EEG)、认知功能特点进行总结。按照改良的Johns Hopkins方案配制KD,每天监测患儿尿酮体确保酮症状态,应用 Engel分级进行发作疗效评估,并评价KD引入后对患儿认知、 语言、 运动功能改善情况。结果 46例(男25例,女21例)DS患儿KD治疗至少满12周, 其中29例(63.0%)完成24周以上, 16例(34.8%)完成48周以上。9例发作完全控制, 25例发作次数减少>50%,且均于KD治疗2周内起效。KD治疗12周时,46例患儿中达到Engel分级标准Ⅰ级、 Ⅱ级、 Ⅲ级、 Ⅳ级疗效者分别占19.6%(9/46)、13.0%(6/46)、21.7%(10/46)、45.7%(21/46)。6例复查EEG显示背景节律明显改善,发作间期放电频率明显降低。其中15例认知功能有明显改善,8例语言有进步,8例运动功能有进步。KD治疗过程中的不良反应主要为消化道症状和代谢紊乱。结论 KD治疗DS具有起效迅速、半数患儿可有效减少发作,不良反应可耐受的特点,建议对抗癫痫药物疗效差的DS患儿尝试KD治疗。 相似文献
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目的 总结利妥昔单抗对复发性眼球阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的疗效。方法 分析北京大学第一医院儿科2012年9月至2015年10月收治的5例复发性OMS应用利妥昔单抗治疗前后的临床资料及随访情况。结果 5例发病年龄为13~20个月(平均16.8个月),入院时病程10~31个月(平均病程16.8个月)。5例均在接受利妥昔单抗治疗前曾接受过激素、大剂量人免疫球蛋白单用或联合治疗,均疗效欠佳并复发。5例均接受利妥昔单抗治疗,随访最短14个月,最长46个月;其中4例临床症状基本控制,1例在随访中复发,但症状较前有减轻。用药期间及随访中未观察到明显不良反应。结论 对复发性的OMS患儿,利妥昔单抗可能是一种安全、有效的治疗手段,但需要大样本的随机对照研究进一步证实。 相似文献
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食管异物是耳鼻咽喉科常见的急症。单纯的食管异物,经食管镜取出后患者可恢复健康,进入正常的工作及生活。一旦异物导致食管穿孔则有较高的死亡率,有文献报道为15%~33.3%。颈部脓肿形成是食管穿孔后严重的并发症之
一,病情危重,发展迅速,严重者可危及生命,其抢救措施是积极抗炎的同时行颈侧切开脓肿引流。我科收治1例食管异物致食管穿孔伴颈部脓肿形成的病例,经食管镜下异物取出后保守治疗,穿孔愈合颈部脓肿吸收,此在临床较少见,现将该病例报道如下。 相似文献
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<正>Dravet综合征(Dravet syndrome, DS)(OMIM:607208)为婴儿期起病的难治性癫痫综合征,由法国医生Charlotte Dravet在1978年首次报道,既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫(Severe myoclonic epilepsy in infancy,SMEI)[1]。DS临床特点为2~15月龄起病,开始常为热性惊厥,随后逐渐出现多种发作类型的无热发作;发作具有热敏感的特点;病程中容易出现癫痫持续状态(Status epilepticus,SE);抗癫痫发作药物(Anti-seizure medications,ASMs)疗效欠佳; 相似文献
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摘 要:宫颈癌中淋巴结的转移与疾病分期、预后、治疗方式的选择密切相关,腹主动脉旁淋巴结(para-aortic lymph node,PLAN)转移是预后不良的一个独立因素。国际妇产科联盟(FIGO)2018年对宫颈癌分期做出了修改,将影像学或组织病理学证实的主动脉旁淋巴结转移患者定为ⅢC2期。2020年美国国立综合癌症网络(NCCN) 宫颈癌治疗指南指出,对ⅠB1~ⅡA2宫颈癌患者可选择腹主动脉旁淋巴结取样术,对ⅡB~ⅣA期患者可选择分期手术即先行腹膜外或腹腔镜下淋巴结切除术。但是目前宫颈癌患者的腹主动脉旁淋巴结清扫术(para-aortic lymphadenectomy,PAL)仍缺乏足够的证据,另外腹主动脉旁淋巴结清扫水平如何定位、PAL能否延长患者生存期等问题仍存在较多争议。全文针对这些问题作一简要综述。 相似文献
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目的深入了解护理人员二胎妊娠期间的内心感受,寻找其压力源,为进一步制定策略,帮助其顺利度过妊娠期,且缓解医院护理人力短缺提供依据。方法 2015年11月至2016年6月,采用目的抽样方法选取在我院工作的二胎妊娠的护理人员10名为研究对象,采用质性研究中的现象学研究法,对其进行深入访谈,并采用Colaizzi 7步分析法进行资料分析。结果二胎妊娠期间护理人员的3大压力源:潜在的母婴健康问题;家庭结构和角色变化;妊娠与工作和发展的矛盾。结论护理人员在二胎妊娠期为一个特殊人群,应加强社会、医院和家庭支持系统,强化其正性情感体验,尽量弱化负性情感因素,既可以促进二胎护理人员适应新角色,也可以保留一部分护理人力资源。 相似文献