不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢休无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青露素、复方磺胺甲噁唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋广白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颢叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T₁、长T₂信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

Rasmussen脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 探讨Rasmussen脑炎的临床特点及诊断。方法 回顾分析1例Rasmussen脑炎患儿的临床资料,并复习相关文献进行分析。结果 女性,7岁。起病时表现为间断右侧眼睑抽动伴右侧肢体抖动,起病后有认知损害,予抗癫■药及免疫抑制剂等治疗病情好转。病程约6个月时加重,出现累及右侧面部及右侧肢体的局灶性癫■持续状态和语言功能障碍。患儿有定向障碍,记忆力减退,右侧肢体肌力4级,右侧巴氏征阳性。头颅MRI病初时仅有左侧额叶局部异常信号,一过性累及左侧颞叶,逐渐发展为左侧大脑半球萎缩。脑电图可见左侧半球弥漫性慢波,夹杂尖波、棘波发放。行左侧额、顶、岛叶癫■灶切除术及大脑半球离断术后,患儿再无癫■发作。能独走,右侧肢体肌力4级,精细动作差,能说简单句。结论 临床表现为局灶性癫■持续状态、进行性神经功能和认知损害,头颅影像学表现为大脑皮质进行性局部萎缩,脑电图表现为一侧大脑半球慢波可伴尖波、棘波,应考虑Rasmussen脑炎。     

Eales＇病并发中枢神经系统损害的临床特点及文献复习

目的：对Eales’病并发中枢神经系统损害的流行病学、临床特点及诊断进行总结和分析。方法：结合文献对1例Eales’病患者并发中枢神经系统损害的流行病学、临床特点和影像学表现进行回顾性分析。结果：该患者Eales’病并发中枢神经系统损害的临床表现为眼前黑点、记忆力减退和头痛；病灶位于视网膜、大脑半球、脑干及脊髓。结论：Eales’病是一种视网膜血管炎，出现眼部症状后数个月至数年并发中枢神经系统损害症状，诊断需结合临床特点、眼底荧光造影及影像学表现。皮质激素及硫唑嘌呤治疗有效。     

增生或肥大性橄榄核变性

病例资料患者男性,56岁,面部感觉异常伴头晕近2年。右侧肢体无力,伴言语不清7个月。影像学表现MRI表现见图1。图1A为脑桥左侧病灶,T1WI呈低信号,T2WI呈中央高信号、周围低信号,提示海绵状血管瘤伴出血可能大;图1B为延髓左侧异常信号灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。     

中枢神经系统炎性假瘤的诊断及治疗(一例报告并文献复习)

目的 探讨中枢神经系统炎性假瘤的临床、影像学、病理特点及治疗.方法 回顾性分析1例中枢神经系统炎性假瘤患者的临床资料.临床表现为间断性头痛伴右侧肢体无力,头颅MRI显示左侧顶叶长T1、长T2信号,增强后明显强化.结果 行开颅手术切除病变,术后效果良好,病理同报浆细胞肉芽肿;术后3个月MRI检查显示病变消失,脑组织水肿较术前明显减轻.结论 中枢神经系统炎性假瘤病例少见,临床表现和影像学改变尢特异性,术后病理检查是诊断的主要依据.手术全切除治疗效果好.     

以脑出血为首发症状的脉络丛乳头状瘤

我院自开展手术治疗高血压脑出血以来,共收治２例以脑出血为首发症状的脉络丛乳头状瘤。 例１：女,６１岁,突发右侧肢体无力,意识障碍２天于１９９８年２月１６日入院,患者于２天前活动状态下,感右侧肢体无力,突然跌倒,当时神志清楚、言语清晰,ＢＰ２５／１６ｋＰａ,逐渐出现意识障碍,不伴头痛、恶心、呕吐、亦无肢体抽搐等症状,２年前曾患高血压性脑出血（右侧）,病后血压一直维持在２０／１２ｋＰａ。 查体：神志不清,呈浅昏迷,烦躁不安,双侧瞳孔等圆等大（２ｍｍ）光反射左侧消失,右侧减弱,右侧肢体肌张力增高,肌力２…     

线粒体脑肌病并发脑出血1例报告

线粒体脑肌病(MELAS)合并脑出血少见.现报告1例如下. 1 病例 男,38岁.因"反复肢体无力伴头痛、视物成双、抽搐、发热7个月"于2005年11月24日入院.患者7个月前出现头痛、视物成双伴发热入住当地医院,20余天后右侧肢体及口角抽搐,2 d后出现失语,右侧肢体力弱;头颅MRI示左侧颞枕叶出血性梗死;脑血管造影检查未见异常.按脑梗死治疗后症状、体征消失出院.半个月前患者再次出现头痛,头晕,视物模糊,胡言乱语,抽搐发作,幻视,发热,左侧肢体无力入院.     

皮肤真菌感染继发白色念珠菌性脑脓肿1例报道

1临床资料 患者男性,78岁,因头痛、头晕伴左侧肢体无力8 d于2002年8月28日入院 有长期体表真菌感染病史4年,无恶心、呕吐,无肢体抽搐及其它不适.无外伤史及高血压痛史,查体生命体征正常,头皮及四肢真菌感染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,直径2 5 mm,颈软,四肢肌张力正常,左上肢肌力3级,左下肢肌力4级.右侧肢体肌力5级.左侧腹壁反射、提睾反射减退,左侧肱二、三头肌腱反射、膝腱、跟腱反射均活跃,右侧正常 左侧巴彬斯基征阳性。头颅CT及MRI检查提示:右顶叶震性占位性病变,丧壁厚度不均,并见壁结节。CT增强     

以反复脑梗死伴脑出血为主要表现的原发性抗磷脂抗体综合征一例

临床资料 患者女性,49岁,因"突发头痛伴左侧肢体无力21 d"于2009年6月1日收住我科.患者入院前21 d下午6点左右突发头痛伴左侧肢体无力,伴口齿欠清,于次日至我院门诊,头颅MRI(2009年6月4日)示"右侧丘脑血肿,右侧额叶新鲜梗死、右额顶叶陈旧性梗死灶"(图1～3),诊断"脑梗死合并脑出血"收入院.     

以反复脑梗死伴脑出血为主要表现的原发性抗磷脂抗体综合征一例

临床资料 患者女性,49岁,因"突发头痛伴左侧肢体无力21 d"于2009年6月1日收住我科.患者入院前21 d下午6点左右突发头痛伴左侧肢体无力,伴口齿欠清,于次日至我院门诊,头颅MRI(2009年6月4日)示"右侧丘脑血肿,右侧额叶新鲜梗死、右额顶叶陈旧性梗死灶"(图1～3),诊断"脑梗死合并脑出血"收入院.     

以反复脑梗死伴脑出血为主要表现的原发性抗磷脂抗体综合征一例

临床资料 患者女性,49岁,因"突发头痛伴左侧肢体无力21 d"于2009年6月1日收住我科.患者入院前21 d下午6点左右突发头痛伴左侧肢体无力,伴口齿欠清,于次日至我院门诊,头颅MRI(2009年6月4日)示"右侧丘脑血肿,右侧额叶新鲜梗死、右额顶叶陈旧性梗死灶"(图1～3),诊断"脑梗死合并脑出血"收入院.     

椎-基底动脉夹层动脉瘤介入治疗1例报告

椎-基底动脉夹层动脉瘤的病情重、治疗困难,我院用介入治疗1例取得显著效果.现报告如下. 1 病例 男,39岁.因"左侧肢体麻木、无力2d"于2011年12月24日入院.患者2d前无明显诱因出现左侧肢体麻木、无力,不伴头晕、头痛、恶心及呕吐.既往有高血压病5年,服用降压药治疗,血压控制尚可.查体:左上肢肌力V-级,左下肢肌力Ⅳ级,左偏身痛觉减退,左侧肢体共济运动差,Romberg征(+),左侧病理征(+);其他无异常.头颅MRI、MRA示右侧枕叶、小脑、基底节区急性梗死,基底动脉瘤合并血栓形成可能性大,右侧大脑后动脉间断性狭窄、闭塞,左侧大脑后动脉P1段闭塞,左侧大脑后交通动脉开放.TCD示:     

硬膜下脓肿误诊为慢性硬膜下血肿1例

正1病例资料男性,67岁。因发现言语不清、右侧肢体无力3 d入院。入院体格检查:神志清楚,精神差,言语不清,思维力、理解力、定向力、记忆力明显减退;颈抵抗,左侧肢体肌力5级,右侧肢体肌力3级,四肢肌张力正常,右侧巴氏征阳性。头颅CT示左侧额颞顶部硬膜下慢性血肿。初步诊断为左侧额颞顶部慢性硬膜下血肿,给予脱水、营养神经等治疗。入院2 h突发四肢抽搐,持续3～4 min,考虑癫痫发作,给予地西泮注     

巨大混合性胶质瘤一例

患者女,12岁。因反复发作肢体抽搐伴神志不清6年,头痛伴左侧肢体无力、右眼视力下降1年入院。6年前因发作肢体抽搐伴神志不清在外院行头颅CT检查,发现右额颞区钙化灶,诊断不明,仅予抗癫痫治疗,仍长期反复发作,入院前1年出现头痛伴左侧肢体无力、右眼视力下降。     

干燥综合征脊髓病1例及文献复习

1临床资料患者,女性,65岁,因＂左侧肢体无力2月,右侧肢体无力4 d伴小便潴留＂入院。于入院前无诱因缓慢出现左侧肢体乏力,但可以行走,左手可持物。当地医院诊断为＂脑梗死＂并给予相应治疗,肢体无力无缓解。2月后出现右侧肢     

第74例——左侧肢体无力27天

病例摘要 患者女性,15岁,因"头痛伴恶心、呕吐,意识丧失,左侧肢体无力27 d"于2011年11月16日入我院.现病史:患者于2011年10月20日午休时出现右侧颞部疼痛,为针刺样疼痛,伴恶心、呕吐,非喷射性,呕吐物为胃内容物,10～ 20min后出现意识丧失,无肢体抽搐、大小便失禁,于当地医院行头颅CT示右侧大脑半球肿胀,予脱水降颅内压等处理,意识部分恢复,强烈刺激后可唤醒.行头颅MRI示右侧额、颞、顶叶及基底节区病变,予甘露醇脱水、激素冲击(甲泼尼龙500 mg静脉点滴3d,后改为250 mg静脉点滴3d后停用)及改善循环等药物治疗,4d后意识障碍逐渐好转,并出现左侧肢体无力.     

酷似心源性脑栓塞的胶质母细胞瘤1例报道及文献复习

1病例介绍患者男性,71岁,主因“突发左侧肢体无力1个月”于2018年3月10日至本院就诊。患者于2018年2月9日在阳台晒东西时突发左侧肢体无力,上肢不能持重物,下肢行走拖曳,无头痛、呕吐、肢体麻木或抽搐、视物不清、言语不利、心慌、胸闷、胸痛、发热等,未到医院就诊及治疗,病情无明显变化。3月10日至本院神经内科门诊就诊,行颅脑MRI检查发现右侧大脑半球多发T1WI呈低信号,T2WI稍高信号,DWI高信号病灶(图1),以“出血性脑梗死”收入住院。     

PET-CT协助诊断食管肿瘤合并脑内多发脓肿1例

男性,61岁。因“胸骨后疼痛1个月,加重伴头痛1周余”入院。当地医院行头颅CT及钡餐检查提示：颅内多发占位合并食管占位,考虑“食道癌伴脑内转移”。为进一步治疗,转入我院。入院查体：体温37℃,右侧肢体肌力Ⅳ级,痛觉减退,左侧肢体肌力正常,病理征未引出,余无特殊。     

心源性脑栓塞

1病例简介患者,男,45岁,主因“左侧肢体无力伴言语不清5h”收入院。患者5h前坐公交车时突发左侧肢体无力,不能站立,言语不清,未诉头痛,无呕吐,无意识障碍。遂就诊于我院急诊科,行MR检查提示右侧大脑中动脉供血区梗死,面积＞1/3脑叶,MRA提示右侧大脑中动脉(RMCA)未显影,未行溶栓治疗收入院。既往史:心房纤颤病史2年。15d前出现     

脑干巨大肠源性囊肿一例

患者女性,37岁,右利手.10年前始双下肢行走无力,逐渐出现左侧肢体、右侧面部浅感觉减退,间歇性头痛,视物重影及言语不流利.