干燥综合征54例唾液腺核素显像定量分析与高频超声及唇腺活检对比研究

目的:比较唾液腺99mTcO4-放射性核素显像定量分析、高频超声、唇腺活检在干燥综合征诊断中临床价值。方法:对干燥综合征54例患者行常规唾液腺动静态显像,分别于0、5、10、20、40min采集图像利用计算机ROI技术并绘制时间放射性曲线,于40min后行Vitamin C500mg刺激试验,干燥综合征患者按腮腺、颌下腺4个腺体,轻度、中度、重度3级别分别积分,患者的核素总评分(0～12级);根据实质的均匀性分、回声反射高低、高回声面积大小、唾液腺边缘的清晰度分别分为0～3级。从而获得由每个腮腺和颌下腺的得分总和,4个腺体总积分(0～48分);唇腺病理检查结果根据病理变化分为:0、1、2、3、4级。结果:唾液腺放射性核素显像的阳性率为87.8%,特异性81.2%;高频超声的阳性率73.8%,特异性75.6%;唇腺活检阳性率为88.5%,特异性97.2%。高频超声组与核素显像组比较差异有统计学意义(P<0.05),核素显像组与唇腺活检组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:放射性核素显像检查方法简便无创,具有较高的灵敏度、特异性,为干燥综合征诊断、病情变化及疗效观察提供很好评价手段,有较好的临床应用价值。     

17例误诊为IgG4相关疾病患者的临床特点及误诊原因分析

目的 总结误诊为IgG4相关疾病患者的临床特征,寻找误诊原因,提高对该病的认识。方法 回顾性分析北京大学人民医院收治的17例在院外误诊为IgG4相关疾病患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果和病理特征。结果 17例患者中男性9例,女性8例,中位年龄45岁,自发病到确诊的中位时间为12个月,大多数患者的首诊科室不是风湿免疫科。6例最终诊断为淋巴增殖性疾病,4例为自身免疫性疾病,2例为感染性疾病,Rosai Doffman病、硬纤维瘤病、口底高分化黏液表皮样癌、嗜酸粒细胞增多综合征、过敏性鼻炎合并哮喘各1例。有14例患者出现IgG4相关疾病的典型部位受累,主要包括6例腮腺、2例颌下腺、3例胰腺、2例腹膜后病变。10例患者血清IgG4升高,7例血清IgG4/IgG的值大于10%,7例IgE升高,4例补体降低,3例嗜酸性粒细胞比例升高。在15例患者的病理检查结果中,10例患者可见淋巴浆细胞浸润,5例存在IgG4 ⁺浆细胞,4例IgG4 ⁺浆细胞与IgG ⁺浆细胞的比值小于40%,1例大于40%,但均未见到典型的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。结论 多种疾病均可出现类似IgG4相关疾病的典型部位受累、血清IgG4升高,甚至组织病理也可表现为IgG4 ⁺浆细胞浸润,临床医生要注意鉴别,综合评估患者的临床表现、实验室检查结果,及时进行组织病理检查,甚至重复多次病理检查以明确诊断。     

免疫球蛋白G4相关疾病患者发病形式及就诊行为特征分析

目的: 了解免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4RD)患者的起病形式和就诊行为现况。方法: 采用流行病学研究方法,对在北京大学人民医院就诊的112例IgG4RD患者进行调查,其中资料完整者100例,内容包括患者的性别、年龄、身高、体重、病史、就诊过程及患病对工作的影响等。结果: 本组IgG4RD患者平均发病年龄为(51.51±12.9)岁,男女患病比为1 :0.75,女性发病年龄显著早于男性(P<0.001)。IgG4RD患者常见受累器官比例依次是颌下腺69%、泪腺59%、胰腺28%、腮腺28%,女性患者泪腺受累较多(P<0.05)。62%的患者合并有过敏性疾病。IgG4RD患者首诊科室主要为普通外科(9/100)、口腔及颌面外科(17/100)、风湿免疫科(16/100),确诊科室集中在风湿免疫科(67/100)、口腔颌面外科(16/100)和消化内科(7/100)。2010年后发病的患者平均发病到确诊月数较2010年前显著降低(P<0.01)。未明确诊断前接受过手术的患者有43例,首诊于外科的患者更易接受手术(P<0.01)。18%的患者因患病影响了工作。结论: IgG4RD女性患者并不少见,且发病年龄多早于男性,唾液腺、泪腺为最常见受累器官,且多为首发。过敏性疾病为IgG4RD常见的临床表现。临床漏诊、误诊普遍,近半数患者在诊断前接受了不必要的手术治疗,近年来延误诊断的情况略有改善,但仍应引起临床医师更多重视。     

~（99m）TcO~-_4唾液腺动态显像对干燥综合症的诊断价值

干燥综合征又名舍格伦综合征（primary Sjogren＇s syndrom epSS）是一种外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺受累为主的慢性全身性自身免疫性结缔组织疾病。人体的涎腺主要由3大对,SS唾液腺针对双侧腮腺、双侧颌下腺4个腺体。SS的病理基础是唾液腺间质大量淋巴细胞浸润,腺体上皮细胞破坏和萎缩,腺体导管扩张和狭窄阻塞,唾液分泌减少。     

超声评分系统在干燥综合征中的诊断价值

目的 评价唾液腺半定量超声评分系统在干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)中的诊断价值.方法 2014年6月至2016年6月于西南医院风湿免疫科怀疑为SS的98例患者纳入研究,男性35例,女性63例,年龄35 ～72岁,平均(52.3±19.8)岁.回顾性分析其腮腺和颌下腺超声检查灰阶与彩色多普勒血流显像声像图表现,将其分为0～4级,获得相应评分,绘制受试者工作特征曲线(receiver operating curve,ROC),计算曲线下面积(area under curve,AUC),评价其诊断价值.对唾液腺超声评分左右侧之间的差异进行比较.对工作经验分别为10年和2年的两名医师评分一致性进行检验.结果 98例患者中53例确诊为SS,45例被排除.唾液腺超声评分所形成ROC曲线AUC为0.892.以2为截断点,唾液腺超声评分法诊断SS的敏感性为94.34％,特异性为88.89％,阳性预测值为90.91％,阴性预测值为93.02％.腮腺和颌下腺超声评分左右侧之间无显著差异性(P＞0.05).不同工作经验的两名医师评分一致性分析Kappa值0.884(P ＜0.05).结论 唾液腺超声0-4级半定量评分系统对SS具有较高的诊断价值,且观察者一致性好,可用于SS的临床诊断.     

抗病毒药物联合中医药治疗对慢性乙型肝炎e抗原血清转化率的影响

目的 探讨抗病毒基础上联合中医药治疗对乙型肝炎e抗原（hepatitis B e antigen,HBeAg）阳性的慢性乙型肝炎患者HBeAg血清转换率的影响。方法 将符合纳入标准的679名HBeAg阳性慢性乙型肝炎的患者,根据是否联合应用中医药治疗分为抗病毒西药组（209例）和中西药联合组（470例）,观察治疗1年后 HBeAg血清学转换率,分层分析联合治疗的优势人群。结果 治疗1年后,抗病毒西药组和中西药联合组HBeAg血清学转换率分别为11.5%和12.8%（P=0.66）;应用课题组前期建立的评分模型分层分析显示,评分0~1分的患者,抗病毒西药组和中西药联合组HBeAg血清学转换率分别为2.6%和8.1%（P=0.04）。结论 抗病毒基础上联合中医药治疗能够提高评分为0~1分的慢性乙型肝炎患者HBeAg血清学转换率。     

22q11.2微缺失综合征胎儿的超声特征

目的 通过对22q11.2微缺失综合征胎儿的染色体及胎儿超声特点分析,明确患病胎儿临床表型与基因型间的相关关系。方法 回顾性分析2013年1月1日至2020年10月31日首都医科大学附属北京妇产医院19例产前诊断22q11.2微缺失综合征孕妇的一般情况、产前诊断指征、染色体及超声表现。结果 19例22q11.2微缺失综合征胎儿中,4例是因孕妇血清学筛查异常或外周血胎儿游离DNA筛查异常后产前诊断确诊的,15例是因胎儿超声异常行产前诊断确诊的,其中最常见的胎儿超声表现为右位主动脉弓(8/16)、室间隔缺损(5/16)及法洛氏四联症(5/16)。结论 胎儿超声异常,特别是心血管异常是产前22q11.2微缺失综合征的主要表现,有必要对超声异常胎儿进行以基因拷贝数变异检测为基础的产前诊断。     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性反应性疾病,可以累及全身各个器官,特别是一些腺体组织,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺和甲状腺等.由于该病临床表现多样且没有明确的诊断标准,易漏诊和误诊,糖皮质激素作为其一线用药,虽然在短期内可明显改善患者症状,但易复发,因此文章拟从IgG4-R...     

发热与Brugada综合征(21例报告)

目的 对1997~2004年入住我们医院的21例Brugada综合征的病例进行回顾性分析。方法 观察Bruga患者的诱发因素、临床表现、实验室检查、心电图、24h动态心电图及超声心动图,探讨发热与Brugada综合征系。结果 21例(男20例,女1例)确诊为Brugada综合征的患者中有4例(均为男性)为发热性疾病诱发室性起病。结论 发热作为Brugada综合征的常见诱发因素,在临床诊疗过程当中应该引起临床医生的特别注意。     

视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化患者部分脑脊液免疫标志物的比较分析

目的 观察血清、脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)白蛋白(albumin,ALB)、免疫球蛋白、补体水平及相关合成指标在多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)中的变化,初步分析上述指标在两种疾病诊断及鉴别诊断中的意义。方法 选取91例已确诊神经系统脱髓鞘患者,包括MS患者33例,NMOSD患者58例,选取头痛患者50例作为非炎性对照组。测定血清及CSF中ALB、IgA、IgM、IgG以及血清C3、C4等浓度,并计算血清免疫球蛋白与CSF免疫球蛋白比值IgA Q、IgG Q、IgM Q、ALB Q及与年龄相关的Reiber双曲线上部判别值(Reiber's upper hyperbolic discrimination line, Qlim)(ALB),计算ALB Q>Qlim (ALB)比例及IgG 24 h鞘内合成率,比较分析MS、NMOSD与头痛对照组间各指标差异。结果 MS和NMOSD组患者CSF IgG、IgG Q、IgG 24 h鞘内合成率和ALB Q>Qlim (ALB)比例均显著高于对照组(P<0.05),且MS组患者IgG 24 h鞘内合成率和IgG Q明显高于NMOSD组(P<0.05)。结论 MS和NMOSD均有血-脑脊液屏障功能损伤,而鞘内IgG的合成是MS和NMOSD的一个关键区分点,在两者的鉴别诊断中有重要意义。     

IgG4相关唾液腺炎的临床病理特点及诊断

SUMMARY Immunoglobulin G4-related sialadenitis (IgG4-RS) is a newly recognized immune-mediated disease and one of immunoglobulin G4-related diseases (IgG4-RD). Our multidisciplinary research group investigated the clinicopathological characteristics and diagnosis of IgG4-RS during the past 10 years. Clinically, it showed multiple bilateral enlargement of major salivary glands (including sublingual and accessory parotid glands) and lacrimal glands. The comorbid diseases of head and neck region including rhinosinusitis, allergic rhinitis, and lymphadenopathy were commonly seen, which could occur more early than enlargement of major salivary glands. Internal organ involvements, such as autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis, and interstitial pneumonia could also be seen. Thirty-five (38.5%)patients had the symptom of xerostomia. Saliva flow at rest was lower than normal. Secretory function was reduced more severely in the submandibular glands than in the parotid glands. Serum levels of IgG4 were elevated in almost all the cases and the majority of the patients had increased IgE levels. CT, ultrasonography, and sialography showed their imaging characteristics. Histologically it showed marked lymphoplasmacytic inflammation, large irregular lymphoid follicles with expanded germinal centers, prominent cellular interlobular fibrosis, eosinophil infiltration, and obliterative phlebitis. Their immunohistological examination showed marked IgG-positive and IgG4-positive plasma cell infiltration and high IgG4/IgG ratio. The disease could be divided into three stages according to severity of glandular fibrosis. The serum IgG4 level was higher and the saliva secretion lower as glandular fibrosis increased. IgG4-RS should be differentiated from other diseases with enlargement of major salivary gland and lacrimal gland, such as primary Sjögren syndrome, chronic obstructive submandibular sialadenitis, and eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma.     

原发性干燥综合征患者颌下腺炎症反应机制研究进展

原发性干燥综合征是一种由大量淋巴细胞浸润外分泌腺并导致腺体功能障碍的自身免疫性疾病，其发病机制与遗传、免疫缺陷和病毒感染等导致外分泌腺慢性炎症反应有关。长期炎症使颌下腺上皮细胞凋亡加快，腺体结构紊乱，趋化因子CXC亚家族配体（CXCL）12和CXCL13、B细胞活化因子（BAF）、白介素-6、γ干扰素和肿瘤坏死因子α等炎症因子表达增加，在树突状细胞、巨噬细胞等抗原呈递细胞的作用下，诱导以B淋巴细胞为主的淋巴细胞在次级淋巴器官中成熟并迁徙至颌下腺，促进生发中心的形成和自身抗体的合成。同时，先天淋巴细胞、血管内皮细胞及黏膜相关恒定T细胞作为重要的免疫细胞，也通过不同作用机制参与了原发性干燥综合征患者颌下腺的炎症反应。这个过程涉及JAK激酶/信号转导及转录激活蛋白、丝裂原激活蛋白激酶/胞外信号调节激酶、磷酸酰肌醇3激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白、程序性死亡蛋白1/程序性死亡蛋白配体1、Toll样受体/髓样分化因子88/核因子κB、BAF/BAF受体以及干扰素等多条信号通路的激活，这些信号通路相互影响，错综复杂，导致淋巴细胞不断活化并侵袭颌下腺。本文对国内外最新研究进行了综述，以期阐明原发性干燥综合征患者颌下腺炎症反应的机制，为下一步研究提供思路。     

腮腺造影唇腺活检对Sjoegren综合征的诊断价值

对100例Sjoegren综合征患者进行腮腺造影及唇腺活辁、组织病理学检查，87例患者显示腮腺末梢导管扩张性改变；90例显示局灶性淋巴细胞浸润，符合郑麟善氏Ⅰ级，59例符合Chisholm 4级，结果提示1疾病中两种腺体损害的一致性，也证实了捐害的不均衡性。本研究提示了一种联合观察腮腺造影和唇腺活检结果诊断涎腺损害的新方法。     

唾液腺核素动态成像在干燥综合征诊断中的应用

目的：观察唾液腺核素动态成像在干燥综合征中的成像特点,探讨其在干燥综合征诊断中的价值。方法：对干燥综合征患者组和正常对照组行唾液腺核素扫描动态成像检测。首先对患者组腮腺和颌下腺成像阳性率进行比较。其次比较患者组和对照组分别在腮腺、颌下腺核素摄取速率和排泄速率的差异。结果：①干燥综合征患者组中腮腺和颌下腺核素扫描动态成像的阳性率无统计学差异（P〉0.05）;②患者组腮腺和颌下腺的核素摄取速率和排泄速率均显著高于正常对照组。结论：唾液腺核素扫描动态成像为干燥综合征临床诊断提供了有力的手段。     

小鼠实验性干燥综合征模型的建立

目的: 利用小鼠唾液腺蛋白免疫诱导构建实验性干燥综合征(experimental Sjgren syndrome,ESS)模型。方法: 制备唾液腺蛋白,将其免疫C57BL/6小鼠,诱导ESS模型,检测小鼠唾液流速,采用ELISA试剂盒检测血清中自身抗体水平,HE染色观察唾液腺组织中淋巴细胞的浸润情况。结果： 与对照组相比,ESS小鼠唾液流速显著降低(P<0.05);血清中抗唾液腺蛋白抗体,抗毒蕈碱乙酰胆碱3受体抗体(抗M3R抗体),抗核抗体等自身抗体水平明显增高(P<0.05);唾液腺组织和颈部淋巴结明显肿大;HE染色显示ESS小鼠唾液腺组织中大量淋巴细胞浸润且伴有腺管的破坏。结论： 通过小鼠唾液腺蛋白免疫C57BL/6小鼠,可成功构建ESS模型。     

3类新型慢性唾液腺炎的诊断和治疗

慢性唾液腺炎是组织病理学以唾液腺慢性炎症为主要表现的一类疾病,有传统的已经熟知的慢性唾液腺炎,也有新近才被认识或者受到重视的慢性唾液腺炎,即新型慢性唾液腺炎;有唾液腺本身局部病变为主的疾病,也有唾液腺作为靶器官受损的全身性疾病.传统的已经熟知的慢性唾液腺炎有慢性复发性腮腺炎、唾液腺结石伴发的唾液腺炎等.唾液腺内镜的引入使其治疗发生根本变化,尽可能保留唾液腺功能器官的理念正在进一步深化[1-3].     

酷似Mikulicz病的非霍奇金淋巴瘤1例

IgG4相关疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是近年来逐渐被大家所认识的一种新的自身免疫病，可以累及全身多个系统，临床表现复杂多样，缺乏特异性。米库利兹病（Mikulicz disease, MD）被认为是IgG4-RD的一种亚型，有其独特的表现，包括唾液腺、泪腺、腮腺肿大，血清IgG4水平上升，腺体组织中大量IgG4+浆细胞浸润，糖皮质激素治疗有效［1］。然而，外分泌腺肿大还可见于多种因素，如病毒感染、淋巴瘤等，容易误诊、漏诊，延误治疗。现将北京大学人民医院收治的1例外院误诊为MD，我科确诊为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）的病例报告如下，并进行临床分析。     

中医治疗干燥综合征的研究进展

中医药治疗干燥综合征,从病因病机、辨证论治、专方治疗、中药复方治疗、针灸治疗、实验研究等方面均取得了较大进展。干燥综合征多以阴虚津亏为本,燥热瘀毒为标。中医辨证施治可调节机体免疫力及各脏腑间的功能,中医针灸治疗取穴方便、灵活,且无不良反应,能显著改善干燥综合征的临床症状。     

腮腺造影唇腺活检对Sjgren综合征的诊断价值

对100例综合征患者进行腮腺造影及唇腺活检、组织病理学检查，87例患者显示腮腺末梢导管扩张性改变；90例显示局灶性淋巴细胞浸润，符合郑麟蕃氏Ⅱ级，59例符合Chisholm4级。结果提示了疾病中两种腺体损害的一致性，也证实了损害的不均衡性。本研究提示了一种联合观察腮腺造影和唇腺活检结果诊断涎腺损害的新方法。