肝肾综合征

<正>1 概述 1.1 定义 肝肾综合征(简称HRS)是指严重肝脏患者发生以少尿、无尿、氮质血症、肾小球滤过率减少和肾血流量减少为主的功能性急性肾功能不全。 1.2 概况 本病首先由Helwig于1932年提出用以描述胆道手术后发生不明原因的肾功能不全。以后曾广泛用于所有同时累及肝肾的疾病,从而使HRS失去具原有的意义。1950年,文献对肝硬化引起的肾功能不全重新采用HRS名称。目前还包括各     

Reye's综合征研究进展

<正>Reye's综合征为一“双相”疾病。所谓“双相”是指该病首先有前驱的病毒感染,然后接着发生肝脂肪浸润和致命性脑病。因此本病又称脑病合并内脏脂肪变性综合征(Encephalopathy with fatty degeneration of the viscera)。该病于1963年首次被报道,国内1972年后陆续有病例报道。Reye's综合征虽最常见于儿童,但也偶有发生于成人的报道。     

Peutz-Jeghers综合征合并Marshall-White综合征1例

1临床病例男性患者,27岁,已婚,因检查发现结肠息肉2年就诊。既往于1岁时发现口唇及颊黏膜,双手指、足趾末端黑斑,随着年龄的增长逐渐增多。1995年因”肠梗阻”行外科手术,术中发现肠息肉,行部分肠段切除术。其母亲有“胃息肉”病史,未明确诊断。患者2003年9月28日肠镜提示结肠多发息肉,高频电凝切除息肉8处,病理示:结肠黏膜增生性息肉。2005年4月29日再次肠镜提示结肠多发息肉,病理结肠黏膜错构性息肉,结合临床诊断Peutz-Jeghers综合征。2005年6月6日肠镜下见距肛门40~10cm处可见19余枚大小不等的息肉,最大的直径约3cm,最小的约0.5cm,除距…     

Peutz-Jeghers综合征合并Marshll-White综合征1例

1临床病例 男性患者,27岁,已婚,因检查发现结肠息肉2年就诊.既往于1岁时发现口唇及颊黏膜,双手指、足趾末端黑斑,随着年龄的增长逐渐增多.1995年因“肠梗阻”行外科手术,术中发现肠息肉,行部分肠段切除术.其母亲有“胃息肉”病史,未明确诊断.患者2003年9月28日肠镜提示结肠多发息肉,高频电凝切除息肉8处,病理示：结肠黏膜增生性息肉.     

Sweet综合征并发干燥综合征1例

患者女,３４岁,因皮疹２４天入院。无诱因突然出现散在红斑,有明显触痛,无鳞屑和骚痒,主要分布于面、颈、背部和四肢,部分皮疹边缘迅速向外扩展,中央色淡,呈环状损害。同时伴有发热,体温在３７．８～４０℃,在当地医院予泼尼松３０ｍｇ／日治疗后,次日体温即正常,皮疹开始消退。病人１９８９年因口眼干燥２年,曾在北京医科大学口腔医院行腮腺造影、唇腺活检及角膜荧光染色检查,均为阳性,确诊为干燥综合征。间断服必嗽平并以１％甲基纤维素眼液点双眼治疗,上述症状时轻时重。病程中无脱发、光过敏及雷诺现象。入院后为观察病…     

Sneddon 综合征

<正>Sneddon综合征(SS)属神经皮肤综合征.首先由Sneddon描述,主要累及神经系统和皮肤.表现为缺血性卒中和皮肤网状青斑,较罕见,迄止1994年,国外文献报道尚不足200例.国内尚未见报道.现就SS病因、病理、临床特征、诊断和治疗等研究进展综述如下.     

妊娠高血压综合征并发Hellp综合征及MDS综合征1例

我们曾见一例妊娠高血压综合征（妊高征）并发Hellp综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）同时合并并发骨髓增生异常综合征（MDS）的病例，特予报道。     

Alport综合征表现为肾病综合征1例

Ａｌｐｏｒｔｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＡＳ）又名遗传性肾炎，突出表现为血尿，并可以伴有轻微的蛋白尿，极少表现为肾病综合征。患者男性，１５岁，因眼睑浮肿２年，视力、听力减退１年入院。患者于１９９３年８月出现晨起时眼睑部浮肿，伴头晕、尿少、尿中泡沫增多，渐出现双...     

Felty综合征继发干燥综合征1例报告

１病例报告患者，女，５５岁。因双手对称性关节肿痛６年余；低热１月于１９９６年１０月８日第１次入院。患者于６年前开始出现双手近端指间关节对称性肿痛，晨僵，伴雷诺氏现象。３年前开始右侧腮腺肿大，口眼干燥，唾液少。曾在外院经腮腺造影诊断为干燥综合征，先后服...     

Klinefelter综合征合并代谢综合征1例报道

报告1例 Klinefelter综合征合并代谢综合征病例,并对其发病机制和治疗要点进行分析和阐述.     

Goodpasture综合征并发溶血尿毒综合征1例

1 临床资料患 者女，7岁，因腹泻1周伴面色苍白少尿3d人院。入院前1周因发热2d后出现呕吐腹泻，解黑便1次，3d前发现面色苍白，尿少。尿量约300mL/d。外院查血红蛋白为47g/L，经输血等治疗后来院。患者自4岁开始反复出现面色苍白和皮肤瘀斑。多次诊断为缺铁性贫血而2次输血治疗。入院前2a左右曾出现2次咯血，未予诊治。     

睡眠呼吸暂停综合征与代谢综合征

目的OSAS与MS关系密切,本文就OSAHS与MS各组分关系的进展进行综述。方法Coughlin等对61例男性OSAS患者进行研究,发现正常对照组MS的患病率仅为35%,OSAS患者组MS的患病率却高达87%。结果OSAS与MS密切相关,二者均是心血管疾病的危险因素,并认为OSAS与MS独立相关。结论长期睡眠呼吸暂停的存在可能导致或加重MS的发生,而MS又是引发心血管疾病的重要危险因素。所以在实际工作中,早期发现并干预治疗OSAS患者,可有助于避免或减少MS及随之的心血管疾病的发生。     

肝肺综合征

<正>肝脏疾病包括肝硬化、重症肝炎等的病程中,也常伴有低氧血症等呼吸系统伴发症,最近,Sherlock氏把肝脏疾病所引起的各种肺部变化,统称为肝肺综合征。本文就其病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗做一综述。     

Gilbert综合征合并Ⅱ型Crigler-Najjar综合征1例

<正>患者,男,30岁。因皮肤、巩膜中度黄染、尿黄近30年就诊。该患者出生后即有皮肤、巩膜轻度黄染,后有尿黄,偶有乏力,且症状多于饥饿、疲劳、饮酒后加重,于充分休息后减轻,一般情况好,未影响学习和工作。否认家族性传染病史,家族中无类似患者。曾于外院就诊,检查肝功能TBIL最高286.3μmol/L,IBIL最高252.8μmol/L,DBIL最高33.5μmol/L,余均正常,均未给予确诊,以"黄疸原因待查"给予保肝、退黄治疗     

Houssay综合征

Ｈｏｕｓｓａｙ综合征，是糖尿病自行缓解的重要原因，临床上甚为罕见，国内仅见数例报告，现将我院所见一例报告如下，并结合文献作简单讨论。１　临床资料患者女，４５岁。因头晕乏力，怕冷，闭经２年，昏迷半小时入院。１９８３年觉口干多饮、多尿、多食、消瘦。在我院查空腹血糖２７０ｍｇ／ｄｌ，尿糖，诊断为２型糖尿病，口服消渴丸及降糖灵治疗，症状缓解，体重增加。至１９８５年突然出现头痛、发热伴左眼视力丧失及口角歪斜，在外院经治疗后症状体征消失，诊断不明。此后渐感头晕、乏力、食欲下降，自认为与口服降糖药有关而停药…