抗磷脂综合征患者血栓事件的危险因素分析

目的：探讨影响抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome, APS）患者血栓事件发生的危险因素。方法：回顾性分析北京大学人民医院收治的61例APS患者血栓事件的发生特点,评价血栓事件与患者临床及免疫学指标的相关性,包括性别、年龄、有无血小板减少、吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症和抗磷脂抗体等。结果：70.49% APS患者发生血栓事件,其中动脉血栓发生率36.67%,静脉血栓发生率39.34%,下肢静脉血栓和脑梗塞最常见,分别占37.7%和24.59%,其次为肺栓塞、血栓性微血管病、肾梗死和脾梗死。抗心磷脂抗体阳性和高血压分别是静脉和动脉血栓事件的独立危险因素。结论：抗心磷脂抗体阳性者易发生静脉血栓,而合并高血压的APS患者易发生动脉血栓。     

抗磷脂综合征对妊娠的影响与治疗

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体引起，其临床特点为反复动静脉血栓形成和产科并发症。后者主要包括复发性妊娠丢失、胎儿生长受限、胎盘功能不全、妊娠高血压疾病等。患者血液中出现多种针对带负电荷的磷脂的自身免疫抗体，即抗磷脂抗体（APA），主要包括狼疮抗磷物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）和抗磷脂酸抗体（aPA）等。目前APS成为复发性自然流产及病理产科的主要免疫因素，是近年来产科研究的热点。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产率高达50％～90％。因此，这类妇女在计划怀孕前，应到医院就诊，进行病因筛查，阳性者进行积极治疗，可明显提高妊娠成功率。笔者就APS对妊娠的影响及其治疗进展作一综述。     

抗磷脂综合征57例临床分析

目的 分析抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）的临床表现、诊断及治疗,以提高本病的诊治水平.方法 回顾性分析2004-2013年在本院诊断明确的57例APS患者的临床特征和免疫学特点.结果 57例中男性14例（24.6％）,女性43例（75.4％）,确诊时平均年龄（37±14）岁;原发性APS 21例（36.8％）,继发性APS 36例（63.2％）.血栓发生率71.9％,血栓复发率41.5％,原发性APS的血栓复发率高于继发性APS（P＜0.05）;病态妊娠发生率63.3％.本组患者65.4％抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies,ACL）阳性,71.9％抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性,42％血小板减少.在确诊APS前,43.9％被诊断为血栓事件,33.3％被诊断为自身免疫性疾病,8.8％被诊断为血小板减少.结论 APS临床表现以血栓形成、病态妊娠为主,免疫学特点为高滴度的ACL和（或）抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性.APS临床症状多样化导致其误诊率较高.     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

β2糖蛋白Ⅰ、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与抗磷脂综合征

β2糖蛋白Ⅰ（β2-glycoproteinⅠ,β2GPI）作为抗磷脂抗体（antiphosphohpidantibody,aPL）的主要靶抗原,在抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome,APS）的血栓形成过程中发挥重要作用。     

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

抗磷脂抗体综合征的研究进展

抗磷脂抗体（APLA）包括抗心磷脂抗体（ACPLA）和狼疮抗凝物质（LAC）。静脉或（和）动脉血栓形成、反复自然流产及血小板减少为APLA综合征的三大主征。该综合征需与SLE血管炎、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）DIC、抗血管内皮细胞抗体相关的血栓症等相鉴别，危重型进展 急剧，多脏器广泛性微血管血栓栓塞性病变和功能衰竭，预后不良。治疗上除肝、华法林和阿司匹林外，免疫抑制剂（肾上腺皮质激素、环磷酰胺）大剂量静脉注射丙种球蛋白及血浆置换的选择联合应用有较好疗效。     

抗磷脂综合征2例临床报告

<正> 抗磷脂综合征(APS)是指一组表现为血栓形成、习惯性流产及/或血小板减少的临床征候群,并伴持续性抗磷脂抗体(APA)阳性,亦称抗磷脂血栓综合征(APL-T)。其临床症状及表现较复杂,正确的诊断及治疗较为重要。现将我院收治的2例APS的病例报道如下。     

抗磷脂抗体综合征的诊治—系统综述

背景：抗磷脂抗体是指可与磷脂结合蛋白发生作用的抗体。抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）涉及抗磷脂抗体与血栓形成风险或病态妊娠之间的联系。APS患者反复发生动、静脉血栓形成或流产的危险增加。 目的：在抗磷脂抗体阳性或者APS患者中，对血栓形成危险的治疗证据进行系统评估。 证据收集：于MEDLINE（1966年至2005年11月）和Cochrane图书馆电子数据库（2005年）中检索相关随机试验、随机试验汇总分析以及于抗磷脂抗体阳性或APS患者中进行的血栓形成危险治疗前瞻性队列研究。对检出研究的参考文献亦予检索。研究的选择基于临床相关性。 证据综合：在抗磷脂抗体阳性的患者中，既往未发生栓塞事件的健康者新发血栓的绝对危险较低（每年〈1％）；既往无血栓形成事件但反复流产的女性新发血栓的危险中度升高（每年10％）；有静脉血栓形成史的患者在停止抗凝治疗6个月内危险最高（每年〉10％）。与安慰剂或未治疗对照组相比，无论抗磷脂抗体是否为阳性，中等强度华法令抗凝治疗（调整目标INR为2．0～3．0）均可使复发静脉血栓形成的危险降低80％～90％，并且对预防动脉血栓复发也有效。没有高强度华法令抗凝（目标INR〉3．0）比中等强度华法令抗凝更为有效的证据。对于抗磷脂抗体阳性且既往有脑卒中的患者而言，阿斯匹林与中等强度华法令预防卒中复发的效果相同。临床试验未涉及的治疗问题或者证据不一的问题包括：预防性抗血栓治疗对无栓塞史的抗磷脂抗体阳性患者的作用，非脑血管动脉血栓形成的最佳治疗，华法令治疗后血栓复发以及抗磷脂抗体阳性并反复流产女性的治疗。 结论：对于APS患者而言，中等强度华法令可有效预防静脉血栓复发，对预防动脉血栓形成也可能有效。对于有脑卒中史且抗磷脂抗体阳性的患者，阿斯匹林预防卒中复发的效果与中等强度华法令相同。对于APS患者血栓形成其他方面的最佳治疗，还需要设计良好的前瞻性研究予以阐明。     

凝血相关因子抗体与抗磷脂综合征和血栓相关性研究

目的探讨某些凝血相关因子的自身抗体在抗磷脂综合征(APS)及系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓患者中的临床意义。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测APS组、SLE合并血栓亚组[抗心磷脂(aCL)抗体、抗β_2-糖蛋白Ⅰ(抗β_2-GPⅠ)抗体和狼疮抗凝物(LA)均阴性]、单纯SLE亚组(无血栓和病态妊娠史)和正常对照组(健康者)的aCL抗体、抗β_2-GPⅠ抗体、ZgG型抗纤溶酶抗体、IgG型抗凝血酶抗体、抗活化的蛋白C (APE)抗体和抗组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)抗体。结果①APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗纤溶酶抗体阳性率分别为29．2%和33．3%,均显著高于单纯SLE亚组的13．3%(P值分别＜0．01、0．05),前两组间的差异无统计学意义(P＞0．05)。②APS组和SLE合并血栓亚组的IgG型抗凝血酶抗体阳性率分别为38．5%和50．0%,均显著高于单纯SLE亚组的14．2%(P值均＜0．01),前两组间的差异无统计学意义(P＞0．05)。③3组间IgG型抗APC抗体、抗t-PA抗体的差异均无统计学意义(P值均＞0．05)。④IgG型抗纤溶酶、抗凝血酶抗体与血栓/病态妊娠史有关联(P=0．002、0．001)。结论IgG型抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体与血栓表现相关,临床上对于持续的aCL抗体、抗β_2-GPI抗体和LA均阴性的SLE伴有血栓患者,检测IgG型抗纤溶酶抗体、抗凝血酶抗体可能有助于一些APS病例的诊断。     

复发性自然流产与抗磷脂血栓综合征相关性探讨

目的 探讨复发性自然流产（RSA）的原因,了解其与抗磷脂血栓综合生(APL-T)关系。方法 采用ELISA法和PTT－LA法对32例复发性流产及20例正常对照进行抗心磷脂抗体（ACA）和狼疮抗凝物（LA）检测。结果 32例RSA患者中17例APA阳性,阳性率（53．1％）明显高于对照,其中LA阳性率为28．1％,亦明显高于对照。8例诊断为抗磷脂血栓综合征。结论 APA中之LA可能是RSA发生的重要原因,对不明原因的复发性自然流产可考虑为抗磷脂血栓综合征。     

Activated protein C resistance in antiphospholipid thrombosis syndrome

Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ (ＡＰＡ) ,ａｃｔｉｖａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎＣｒｅｓｉｓｔａｎｃｅ (ＡＰＣＲ)ａｎｄａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ(ＡＰＬ Ｔ )ｓｙｎｄｒｏｍｅａｎｄｆｕｒｔｈｅｒｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｉｎＡＰＬ Ｔｓｙｎｄｒｏｍｅ Ｍｅｔｈｏｄｓ　ＥＬＩＳＡ ,ＰＴＴ ＬＡａｎｄＡＰＴＴ±ＡＰＣｍｅｔｈｏｄｓｗｅｒｅｕ…     

Activated protein C resistance in antiphospholipid thrombosis syndrome

Objective To explore the correlation between antiphospholipid antibodies (APA)，activated protein C resistance (APCR) and antiphospholipid thrombosis (APL-T) syndrome and further investigate the mechanism of thrombosis in APL-T syndrome. Methods ELISA, PTT-LA and APTT±APC methods were used to detect anticardiolipin antibodies (ACA), lupus anticoagulants (LA) and APC R in 20 APL-T syndrome patients. Results Twenty patients were diagnosed as APL-T. ACA-IgG,M and LA are strongly associated with APL-T. The incidence of APCR in APL-T(75%) was significantly higher than that of the normal group (5%). Conclusion There was high prevalence of APCR in APL-T, which was strongly associated with LA. It is proposed that acquired APCR induced by APA is a key to understanding thrombosis in Chinese APL-T patients.     

抗心磷脂抗体与偏头痛关系的研究

为了探讨抗心磷脂抗体（ＡＣＡ）与偏头痛的关系，用ＥＬＩＳＡ法分别对７５例偏头痛患者和正常人测定血清抗心磷脂抗体。结果表明偏头痛组和正常对照组ＡＣＡ阳性率分别为３２％和２．６７％，差异显著（Ｐ＜０．０１）；另外还发现ＡＣＡ阳性的偏头痛患者无性别差异。这提示ＡＣＡ与偏头痛有关，并对ＡＣＡ激发偏头痛的机理进行了探讨。     

Patient with antiphospholipid syndrome accompanied by pre-eclampsia who developed hellp syndrome and eclampsia after abortion

Antiphospholipid syndrome (APS) refers to a group of clinical symptoms and signs caused by antiphospholipid antibody (aPLA). We reported a rare case of poor outcome of a pregnant woman with APS. The pregnant woman had APS, hemolytic anemia, elevated liver function and low platelet count (HELLP) syndrome, and eclampsia and had a poor outcome from a second pregnancy. She was treated with antispasmodics, sedatives, and anti-hypertensive agents, along with anticoagulant therapy and infusion of immunoglobulin. APS during pregnancy often makes pregnancy even more complex and risky. Obstetricians should carry out anticoagulation treatment throughout the perinatal period.

     

MTHFR/C677T基因多态性及抗心磷脂抗体水平与深静脉血栓形成的关系

目的　了解深静脉血栓形成 (DVT)患者MTHFR基因型之间抗心磷脂抗体水平的变化 ,探讨遗传因素与获得性因素对静脉血栓形成的作用。方法　用酶联免疫吸附法 (ELISA) ,检测 4 0例深静脉血栓患者与 4 0例健康对照者的抗心磷脂抗体IgA ,IgM ,IgG的水平 ,并且用PCR RFLP法检测MTHFR基因型。结果　DVT组MTHFR(C/T)型与对照组相比 ,IgA(0 .82± 0 .38)、IgM(0 .5 4± 0 .2 6 )、IgG(0 .73± 0 .4 2 )均高于对照组IgA(0 .5 2± 0 .31)、IgM (0 .34± 0 .17)、IgG(0 .37± 0 .2 7) ,P <0 .0 5。结论　MTHFR基因突变与抗心磷脂抗体水平增高可能是静脉血栓形成的复合因素     

40例深静脉血栓形成患者血浆LA水平的测定

目的 了解深静脉血栓形成患血浆狼疮抗凝物（LA）水平的变化，探讨静脉血栓形成的发生机制。方法 用APTT法检测40例深静脉血栓患与40例健康的LA。结果 深静脉血栓患组LA阳性率（12.5%)显高于对照组（P＜0.05)。结论 LA可能是静脉血栓形成的危险因素之一。     

癫痫病人抗心磷脂抗体的检测

目的探讨抗心磷脂抗体（ACA）与癫痫发病的关系。方法比较48例癫痫病人及44例健康体检者血清中ACA阳性率。结果癫痫组ACA阳性率较对照组显著增高（χ^2=12.64,P〈0.01）;服用抗痫药3个月后癫痫病人血清中ACA阳性率与服药前相比无明显差异。结论抗心磷脂抗体与癫痫发病可能相关,抗心磷脂抗体可能是癫痫的致病因素之一。     

aGL阳性流产患者治疗120例报告

目的通过对120例aCL阳性流产患者的回顾性研究.探讨流产与抗心磷脂抗体(aCL)的关系及aCL流产者的治疗方法.方法242例因自然流产住院的患者,采用免疫金标法测定aCL(IgA、IgG、IgM),对aCL阳性流产者根据病情予以传统治疗或ApS治疗,追踪妊娠结局.结果120例aCL阳性流产者治疗后,84例追踪到妊娠结局,成功率70.24%,其中APS治疗成功率71.64%.1次流产的患者传统治疗成功率91.67%,APS治疗成功率77.14%,两者无统计学差异(P＞0.05);2次及2次以上流产患者,传统治疗5例,无1例成功,APS治疗成功率65.63%,两者有显著性差异(P＜0.05).结论aCL阳性流产患者的APS治疗成功率71.64%,尤其对于2次及2次以上流产患者,成功率明显高于传统治疗(P＜0.05).aCL阳性流产患者治疗后,结局明显改善,与对照组比较无显著性差异(P＞0.05).根据aCL和血液粘稠度选用强的松和/或小剂量阿司匹林作为常规治疗,疗效不好者加用低分子肝素和/或蓉生静丙治疗,效果显著.     

抗磷脂抗体致病机理的研究进展

本文对抗磷脂抗体导致妊娠丢失的相关机理的研究进展加以综述,并结合近年来对抗心磷脂抗体的研究,阐述了抗磷脂抗体的免疫特性及其导致妊娠丢失等疾病的致病机理。