抗-HAV-IgM阳性的自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征1例报告

<正>自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性胆管炎（PBC）重叠综合征属于自身免疫性肝病重叠综合征的一种类型,其本质是由于自身免疫功能紊乱引起的慢性肝脏疾病^[1]。AIH-PBC在所有自身免疫性肝病重叠综合征类型中较为常见^[2],其患病率在PBC患者中为4.3%～9.2%,在AIH患者中为2%～19%^[3],而合并低滴度HAV-IgM目前尚未见报道。通过对本文病例的诊治过程回顾,扩展了对HAV相关免疫学疾病的认识,     

MYO5B缺陷可导致全谱系低GGT胆汁淤积症

<正>【据《Hepatology》2017年3月报道】题:MYO5B缺陷可导致全谱系低GGT胆汁淤积症(作者王建设等)低GGT胆汁淤积症常提示存在遗传基因缺陷。以往已经鉴定到数个导致遗传性婴儿及儿童低GGT胆汁淤积症的致病基因,如ATP8B1基因和ABCB11基因,均可导致从良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)到进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)的谱系表型。然而,仍有大约1/3~1/4的低GGT胆汁淤积症患儿无法检测到已知致病基因突变,提示可能存在其他尚未发现的新致病基因。来自复旦大学附属儿科医院、复旦大学附属金山医院的王建设等收集无反复腹泻或肠外营养史、不明原因、单纯表现为低     

外泌体在肝纤维化中的研究进展

肝纤维化是由于各种致病因子长期刺激,如酒精、代谢异常、病毒、自身免疫反应、胆汁淤积等,导致肝实质内细胞外基质(ECM)的生成大于降解^[1]。肝纤维化的中心环节是肝星状细胞(HSCs)活化^[2]。肝纤维化可持续进展为肝硬化和肝细胞癌,最终可能导致肝功能衰竭,甚至死亡^[3]。     

降脂清肝汤治疗高脂血症性脂肪性肝病患者的疗效

高脂血症性脂肪性肝病是指由于高脂血症脂质合成超过肝脏的代谢能力,从而聚集于肝组织内并导致肝细胞脂肪变性而产生的一系列病理改变^[1,2]。本病发病机制复杂,目前尚无统一的治疗方案,西医治疗主要以调整饮食、增加运动量、应用降血脂药物和胰岛素增敏剂等为主,但长期疗效并不理想^[3]。中药以其改善脂代谢、调节机体内环境等方面的良好疗效在非酒精性脂肪性肝病的治疗中发挥着重要的作用^[4]。降脂清肝汤是本院在长期治疗非酒精性脂肪性肝病中总结的经验方,具有疏肝健脾、利湿化痰的功效,本研究观察该方对肝郁脾虚、痰湿内蕴型高脂血症性脂肪性肝病的疗效,现报道如下。     

母女同患原发性胆汁性胆管炎报告并基因分析

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性自身免疫性的胆汁淤积性肝病，其特点是慢性胆汁淤积、小叶间胆管破坏，严重者可进展为肝硬化、肝功能衰竭^[1]。该病以女性为主，男女比例约为1∶8，亚太地区PBC总体患病率为9.8/100 000，中国达8.99/100 000^[2]。     

表现为低GGT进行性肝内胆汁淤积症的ABCB11杂合子检出的罕见/新发同义变异或内含子变异的剪接分析

正【据《Hepatol Res》2018年6月报道】题:表现为低GGT进行性肝内胆汁淤积症的ABCB11杂合子检出的罕见/新发同义变异或内含子变异的剪接分析(作者Wang NL等)进行性家族性肝内胆汁淤积症2型是常染色隐性遗传性疾病。部分表现为低GGT进行肝内胆汁淤积症的患儿在ABCB11检出1个致病突变和1个罕见/新发同义变异或内含子变异。该研究纳入2009年10月至2016年6月间,检出ABCB11罕见/新发同     

非酒精性脂肪性肝病儿童肝组织病理特征分析

<正>非酒精性脂肪性肝病(non-alcoholic fatty liver disease,NAFLD)已成为全球儿童发生率最高的慢性肝病^[1-2]。包括非酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎以及相关的肝纤维化/肝硬化及肝细胞癌^[3]。一国际专家小组及亚太肝病研究学会将其更名为代谢异常相关脂肪性肝病^[4-5]。     

非酒精性脂肪性肝病与肝硬化

非酒精性脂肪性肝病（Nonalcoholic fatty liver disease, NAFLD）发病与胰岛素抵抗（Insulin resistance, IR） 和遗传易感性密切相关,病理学改变与酒精性肝病（Alcoholic liver disease, ALD）相似,但无过量饮酒史^[1]。在此要强调NAFL与NASH的不同,NAFL是指病理活检显示肝脏脂肪变性,但是不具有肝纤维化或气球样变性的肝细胞损伤。NASH指在肝脏脂肪变基础上出现气球样肝细胞损伤伴或不伴肝纤维化^[2],NASH发生肝纤维化、肝硬化、肝细胞癌风险明显增高,而NAFL则很低^[2],NASH是NAFL发生肝硬化的必经阶段^[3]。     

童光东教授治疗肝癖临床经验

<正>肝癖是由于脏腑功能失调,导致痰湿脂浊内积于肝,日久肝络瘀阻,脉络不通,以胁肋胀痛、胁下积块为主要临床表现的疾病,相当于现代医学中非酒精性原因引起的肝内脂肪蓄积过多,久而出现炎症、纤维化甚至肝硬化的病理状态^[1]。目前非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)全球流行率约25%^[2],中国NAFLD患病率为29.2%^[3]。NAFLD不是单纯的脂肪堆积,通过脂毒性、氧化应激、肠道菌群失衡等多种机制可引起肝脏炎症及纤维化^[4],而且常伴有肥胖、高血压、糖尿病、     

肌少症病人的麻醉前评估

<正>肌少症是一种全身性和进行性的骨骼肌疾病^[1],其与身体功能下降、跌倒、住院、死亡等不良健康事件密切相关^[2]。对于需要手术的外科病人,肌少症需格外引起注意。据报道,合并肌少症的外科住院老年病人的术后死亡率、术后并发症发生率均显著升高^[3]。     

以大量腹腔积液和血小板减少为主要表现的TAFRO综合征1例报告

<正>Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,由Castleman等^[1]于1956年首次报道,是一种极为罕见的反应性慢性淋巴组织增殖性疾病。2010年,Takai等^[2]首次将一类以血小板减少、全身水肿、发热、骨髓纤维化、肝脾肿大的多中心型CD患者归为一种新的临床综合征(TAFRO综合征)。TAFRO综合征被认为是CD的一种罕见特殊类型。本文主要报道1例以大量腹水和血小板减少为主要表现的TAFRO综合征患者,旨在提高广大医务工作者对本病的认识,减少误诊和漏诊。     

良性复发性肝内胆汁淤积症2型1例

良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)是以反复发作的自限性严重瘙痒和黄疸为特征的胆汁淤积性肝病。现报道1例BRIC 2型病例。     

常占杰教授“清源澄流”辨治代谢相关脂肪性肝病经验

<正>代谢相关脂肪性肝病(MAFLD)以肝细胞脂肪过度储存、变性为特征^[1]，是一种代谢应激性肝损伤^[2]。目前MAFLD已成为我国第一大慢性肝病，可逐渐进展为肝硬化、肝癌^[3]。MAFLD强调综合干预，其基础用药主要为降血脂药物，包括他汀类和贝特类药物等，长期使用均有潜在肝毒性^[4]。中医药在治疗MAFLD具有调节脂质代谢、改善肝功能、改善患者症状体征等优势^[5]。常占杰教授是全国老中医药专家学术经验继承工作指导教师、陕西省名中医，悬壶40余年，造诣颇丰，其在MAFLD的治疗上，提出“清源澄流”的辨治思想，研发临床验方消木丹等，疗效确切。笔者有幸从师侍诊，受益匪浅。本文对常占杰教授治疗MAFLD的学术经验掇菁撷华，以飨同道。     

肝内胆汁淤积症诊治专家共识（2021年版）

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常,以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群,常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累,为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者,特组...     

ABCB11缺陷病

遗传性婴儿胆汁淤积症是儿童期肝病死亡或致残的重要原因.随着分子医学的发展,ABCB11缺陷病等一系列遗传因素引起的婴儿肝内胆汁淤积症被发现和认识.ABCB11缺陷可引起几种临床表现不同的胆汁淤积,包括进行性家族性肝内胆汁淤积症2型(PFIC2)、良性复发性肝内胆汁淤积症2型(BRIC2)、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP2)以及药物性胆汁淤积症(DIC).     

常占杰教授诊治原发性肝癌经肝动脉化疗栓塞术后综合征的经验

<正>原发性肝癌是我国高发病率的恶性肿瘤，包括肝细胞癌(HCC)、肝内胆管癌(ICC)和HCC-ICC混合型等病理类型，其中HCC占85%～90%^[1]。由于肝癌起病隐匿且进展迅速，大部分患者确诊时已是中晚期，经肝动脉化疗栓塞术(TACE)是不能手术切除的肝癌患者以及术后复发者公认的首选疗法^[2]。但术后约有80%的患者出现栓塞术后综合征(PES)，临床表现为不同程度的腹痛、发热、乏力及胃肠道反应等^[3,4]。中医药治疗PES有增效减毒的作用，能改善临床症状，提高术后患者的生存质量。陕西省名中医常占杰教授从事中医肝病诊疗40年余，积累了丰富的临床经验，笔者有幸跟师学习，总结整理常教授诊治PES经验如下。     

特发性成人肝内胆管缺失症合并药物性肝损害1例报告

特发性成人肝内胆管缺失症（idiopathic adulthood ductope-nia,IAD）,是一种病因不明的慢性胆汁淤积性肝病,以成人发病,肝小叶间胆管缺失为主要特征[1-2]。现报道1例因药物性肝损害加重病情从而发现原发疾病为IAD的患者。     

菊三七致血吸虫性肝硬化患者肝窦阻塞综合征1例

<正>肝窦阻塞综合征(HSOS)又称肝小静脉闭塞综合征，临床主要表现为肝区不适、肝脏肿大和腹胀^[1]。中草药是HSOS的常见病因，菊三七^[2]、狗舌草^[3]、猪食豆^[4]、一点红^[5]等含有吡咯烷生物碱(PAs)的中草药均可导致HSOS，其中误服菊三七所致的PA相关HSOS (PA-HSOS)最常见。本文报道1例PA-HSOS患者同时合并血吸虫肝硬化，加大了诊断难度。1病例介绍患者，男，73岁，因“腹胀2个多月，加重10天”收入我科。患者2个月余前无明显诱因出现腹胀不适，与进食无明显关系，伴恶心、呕吐、厌油，偶有反酸不适，无腹痛、腹泻，未行特殊治疗。10 d前患者腹胀加重，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“慢性血吸虫病、肝硬化腹水”收住院。既往有血吸虫病史30余年，已行驱虫治疗。专科查体：全腹膨隆，无压痛，移动性浊音阳性，腹水2度，双下肢不肿。     

非酒精性脂肪性肝病患者国内外减重管理研究现状

<正>非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是一种与胰岛素抵抗和代谢障碍相关的病理性综合征，主要包括非酒精性单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)以及非酒精性脂肪性肝硬化^[1]。NAFLD已超过乙型肝炎成为最常见的慢性肝病，影响着全球26%的人口，是糖尿病、心血管疾病和癌症的危险因素，可能将在未来几十年成为终末期肝病的首要病因^[2-4]。     

从“升降学说”论非酒精性脂肪性肝病病机

<正>非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是一类无过量饮酒史与其他明确的肝损因素，以肝细胞内脂肪过度储积、变性为主要病理特征的肝组织学改变^[1]。近年来随着人们饮食结构与生活方式发生改变，NAFLD已发展为我国第一大慢性肝病，其患病率高达25%^[2]。现代医学治疗NAFLD常采取的药物以保肝、调节血脂紊乱、改善胰岛素抵抗(IR)为主，但长期药物治疗可能会损害患者的肝功能[3]。中医学通过独特的理论体系与辨证论治展现出了广阔的研究与应用前景，