腹腔注射脂多糖联合缺氧方法建立大鼠脑瘫模型

目的:探讨孕鼠腹腔注射脂多糖(LPS)联合缺氧方法建立幼鼠脑瘫模型的可行性。方法:将24只SD孕鼠随机分为空白对照组(A组)、LPS+缺氧组(B组)和单纯缺氧组(C组),每组8只。受孕第16～17天,B组孕鼠予LPS腹腔注射后置于缺氧环境中3 h,C组孕鼠腹腔注射等剂量的生理盐水,置于缺氧环境3 h,A组孕鼠腹腔注射等剂量生理盐水,未置于缺氧环境,隔24 h一次,直至分娩。于乳鼠出生4周后进行神经行为学分析;断头取脑,光镜下观察组织病理学变化。结果:B组、C组乳鼠平衡木通过时间高于A组,差异均有统计学意义(P0.01);B组、C组乳鼠双侧前后肢足印重复间距大于A组,差异有统计学意义(P0.01或P0.05);与A组比较,B组乳鼠脑室旁组织结构破坏,细胞排列紊乱,炎性细胞浸润,局灶软化形成,C组病变程度低于B组。结论:应用孕鼠腹腔注射LPS联合缺氧的方法能够成功建立幼鼠脑瘫模型,为进一步实验研究奠定了基础。     

以肝脏病变为首发表现的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)以前曾称为组织细胞增生症X,多认为是一组反应性增殖性疾病,以郎格罕斯细胞异常增生和播散为特征,可造成局限性或广泛性脏器损伤。发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。现报道1例以肝脏病变为首发表现的LCH的诊疗经过,并结合相关文献复习。     

巨结肠术后并严重脓毒症患儿继发肾上腺出血坏死一例

患儿,男,7个月,因反复排便困难7个月于2012年9月12日入院.既往因多次排便困难入院,均行结肠灌洗治疗,无家族遗传病史.患儿出生后一直未解大便,腹胀明显,出生后第3天在新生儿外科用开塞露塞肛后第一次排出大便,继予结肠灌洗,后多次入院行结肠灌洗及甲硝唑保留灌肠,并诊断为先天性巨结肠.近2个月排便困难进一步加重,本次因考虑先天性巨结肠要求手术,收入外科.体格检查：T 37.5℃,P 125次/min,R 26次/min,体重5.9kg.双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏;口唇红润,无吸凹征,双肺呼吸音粗,未闻及明显哕音,心前区无震颤无隆起,心率：125次/min,心音有力,腹部稍膨隆,腹部柔软,无包块,肝脏脾脏肋下未触及,肠鸣音正常,肛查成人食指进入顺利,指退有少量黄稀大便排出.余无明显阳性体征.     

危重患儿合并肾上腺出血坏死29例临床分析

目的 探讨危重患儿发生肾上腺出血坏死的病因和临床特点.方法 回顾性分析湖南省儿童医院2005年1月至2012年12月病理解剖案例中141例尸检病例,筛选出29例危重患儿合并肾上腺出血坏死病例的临床资料进行统计分析.结果 29例患儿有14例出现低血糖,9例存在低血钠,8例伴有高血钾.29例病例中有9例（31％）明确有细菌感染,10例（34.5％）检测到病毒抗体或抗原.尸检证实其中29例患儿肾上腺均有不同程度的皮质或髓质出血坏死,其中28例患儿肾上腺髓质存在出血,3例患儿同时存在肾上腺髓质和皮质的出血,且在尸检过程中发现每例患儿均伴有多器官损害表现,最少有3个器官损害,最多有9个器官损害.结论 危重患儿合并肾上腺出血坏死时,多合并有感染,易发生电解质平衡紊乱和多器官功能损害或衰竭,并且病程进展快.因此,当临床出现肾上腺危象的非特异性症状时,应积极行肾上腺相关检查,警惕肾上腺出血的发生,早期诊断,并进行干预.     

儿童肾细胞癌3例临床病理分析

目的：探讨儿童肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的临床病理特征、分类、诊断与鉴别诊断。方法：收集2003年~至今湖南省儿童医院3例儿童RCC病例,其中男性2例,女性1例,年龄5.5~9岁。进行光镜及免疫组化检测重新分类。结果：1例镜下以乳头状结构排列胞浆透亮的癌细胞为主,乳头间可见纤维、血管及炎细胞浸润,伴有较多钙化小体结构;其余2例镜下均以实性巢索状、腺管状排布的嗜酸性颗粒癌细胞为主,灶性区域有少量透明癌细胞排列成不典型乳头状结构,未见钙化小体;免疫组化结果：其中1例表达TFE3、Vimentin、CK-pan和CEA;第2例表达Vimentin、CK-pan、CEA及p53;第3例表达Vimentin、CK-pan、CEA、NSE、CgA、Syn及Ki-67。结论：儿童RCC较少见,HE形态下以乳头状结构排列的透明癌细胞类型需结合TFE3免疫组织化学或基因检测等手段明确诊断。术前采用静脉化疗能提高肿瘤完整切术率。儿童RCC整体预后与成人相比较好,但Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11 RCC)预后较透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)差,由于其在儿童期多表现为惰性进展,需长期的随访观察。     

单气囊小肠镜用于诊治儿童黑斑息肉综合征的临床价值研究(附7例报告)

目的探讨单气囊小肠镜(SBE)对儿童黑斑息肉综合征(PJS)患者小肠息肉治疗和随访的应用价值。方法 2009年5月至2012年11月湖南省儿童医院收治应用SBE对临床证实或怀疑为PJS的7例患者进行检查和治疗,主要观察指标包括SBE检查治疗完成情况、小肠息肉切除成功率和切除数量、操作时间和并发症等。结果共对7例患者进行了18次检查(男4例,女3例,年龄范围4.4~14岁,经口检查9次,肛门9次),平均检查时间120 min(95~180 min),6例患儿有小肠多发息肉,在小肠镜下行了散发息肉的切除,共切除小肠散发息肉16颗。本组SBE镜下治疗小肠息肉的病例无肠穿孔、肠梗阻、大出血等严重并发症发生。结论 SBE为儿童PJS患者提供了一种新的监控和治疗小肠息肉的安全有效的方法。     

婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压心房肌Ⅰ、Ⅲ型胶原的表达改变

[目的]探讨室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿心房肌Ⅰ、Ⅲ胶原蛋白含量的变化,并分析心肌间质胶原成分含量及比值的改变与肺动脉压力的相关性.[方法]试验组为30例室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿,体外循环建立时留取少量右心房肌标本,对照组为8例非心血管疾病及胶原疾病死亡的儿童,尸体解剖时留取右心房肌,并应用免疫组化及数字图像分析技术观测其心房肌Ⅰ、Ⅲ胶原的表达.[结果]正常心房肌Ⅰ型胶原为粗、细不等的条状纤维,彼此连接成网,Ⅲ型胶原呈散在的斑片状分布,而婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压患儿Ⅰ型胶原呈现出大斑片状增加,Ⅲ胶原呈现出条索状增加.免疫组化图像分析显示：对照组Ⅰ型胶原含量明显高于Ⅲ型胶原,有显著差异（P〈0.01）,Ⅰ型/Ⅲ型比值为5.66±0.43,试验组中：Ⅰ型和Ⅲ型胶原含量均较对照组显著增加（P〈0.01）,Ⅰ型/Ⅲ型比值为3.04±2.06,Ⅲ型胶原蛋白增加幅度较大,Ⅰ型/Ⅲ型比值较前明显减少.线性回归模型拟合显示肺动脉压力与Ⅰ型/Ⅲ型呈显著相关,肺动脉压力=0.927-0.058（Ⅰ/Ⅲ）.[结论]室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿心房肌中,Ⅰ型及Ⅲ型胶原含量均较正常心房肌中明显增加,且以Ⅲ型胶原含量增加明显,表明室间隔缺损合并肺动脉高压婴儿未成熟心肌组织亦存在心肌间质重构.室间隔缺损合并肺动脉压力患儿中,肺动脉压力与Ⅰ型及Ⅲ型胶原含量之比（Ⅰ/Ⅲ值）呈线性关系,即：肺动脉压力=0.927～0.058（Ⅰ/Ⅲ）,表明随着肺动脉压力的增高,心肌间质重构将逐步加重.     

危重患儿胰腺坏死五例临床分析

目的 总结危重患儿并发胰腺坏死的临床特点和生物学标志.方法 分析本院2003年至2009年病理解剖证实胰腺发生坏死的5例患儿的临床表现、病理学检查结果.结果 5例患儿均为急性起病,均有发热,2例出现腹痛,2例有腹部膨隆、腹腔大量胀气、消化道出血等表现.4例患儿肝功能异常,以白蛋白降低明显,3例C反应蛋白升高.腹部超声无一例显示胰腺异常声像.尸检证实5例患儿的胰腺存在不同程度的坏死,并伴肾上腺、肝、肺、心、脾、肾、肠、胸腺、纵隔和肠系膜淋巴结等损害表现.5例患儿均在病情变化后36 h内死亡,2例死于胰腺急性出血坏死,3例在胰腺坏死的基础上发生多器官功能衰竭.结论 危重患儿并发胰腺坏死时,起病急,来势凶猛,病程短,易发生休克和多器官功能损害或衰竭.

Abstract：

Objective To summarize the clinical features and biological markers of critically ill children with pancreatic necrosis. Methods The clinical data of 5 ill children whose autopsy confirmed pancreatic necrosis in our hospital from 2003 to 2009 were collected and the pathological results were analyzed.Results Five cases appeared as acute onset and fever. Clinical manifestation of 2 cases included abdominal pain and 2 cases represented abdominal bulging,lots of flatulence and gastrointestinal bleeding. Four cases represented abnormal liver function and significant decrease of albumin,3 cases with increase of C-reactive protein. No case showed abnormal pancreas acoustic image of abdominal B-ultrasonography. Autopsy confirmed that 5 cases represented varying degrees necrosis of the pancreas, which complicated with the damage of adrenal gland,liver,lung,heart, spleen, kidney,intestine, thymus, mediastinal and mesenteric lymphnodes. All died in 36 hours after the children'conditions were changed. Two cases died of acute hemorrhagic necrosis of the pancreas,3 cases died of multiple organ failure based on pancreatic necrosis. Conclusion Pancreatic necrosis in critically ill children presents acute onset and short course,is prone to result in multiple organ damage or failure.     

学龄儿童不宜嚼核槟榔

槟榔是传统中药．又是敬待宾客的佳果。由于槟榔具有驱虫、除味等作用．因此在我国广东、海南、台湾、湖南等地，人们喜欢嚼食槟榔作为植物口香糖。令人担忧的是在这些地区的很多学校内外．可以看到许多学龄期儿童嚼食槟榔。     

瞬时弹性成像技术、APRI及FIB-4对儿童非酒精性脂肪性肝病肝纤维化诊断价值的研究

目的:评估肝脏瞬时弹性成像、天冬氨酸转氨酶与血小板比值指数（APRI）及基于4因子的肝纤维化指数（FIB-4）对儿童非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）肝纤维化的诊断价值。方法:选取湖南省儿童医院2015年8月至2020年10月已行肝穿刺病理活检的非酒精性脂肪性肝病100例进行回顾性研究,收集肝脏病理组织和临床资料。采用受...