肺动脉高压靶向药物治疗进展

<正>肺动脉高压(PH)是指静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。临床分为五类:第1类动脉性肺动脉高压(PAH);第2类左心疾病引起的PH;第3类肺部疾病和(或)低氧引起的PH;第4类血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和其他肺动脉闭塞病所致PH;第5类不明原因的和(或)多重因素机制引起的PH。近20年来,PAH的药物治疗取得了突破性进展,针对不同作用靶点的药物不断涌现,     

慢性肺部疾病所致肺动脉高压靶向药物治疗研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一种以肺动脉压力升高为主要表现的病理生理状态,可无明显诱因,也可由多种病因引起[1]。PH的诊断标准为:在海平面,静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压(mPAP)≥25 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。根据2015年ESC/ERS肺动脉高压指南,将肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉     

慢性肾功能不全合并肺动脉高压的诊治进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是指：由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征^[1]。根据2015年欧洲心脏病学会(ERS)的分类，将PH分为五组：包括动脉性肺动脉高压(第1组)、左心疾病所致肺动脉高压(第2组)、肺病和(或)低氧所致肺动脉高压(第3组)、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病(第4组)、     

动脉性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者生活质量及其影响因素研究进展

<正>肺动脉高压(PH)是一组肺动脉内压力异常升高,即静息状态下由右心导管测得的平均肺动脉压力≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的疾病或病理生理综合征~([1])。PH分为五大类~([1]),其中研究第Ⅰ类动脉性PH和第Ⅳ类慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的生活质量对治疗和预后的意义得到临床研究者的关注~([2-4]),而左心疾病相关性PH和肺部疾病和(或)低氧相关PH以及未明和(或)多机     

心脏磁共振在肺动脉高压的应用与研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是多种原因所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的病理生理状态，可继发右心衰竭甚至死亡^[1]。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》将PH血流动力学诊断标准定义为海平面、静息状态下，     

2022国际肺动脉高压新指南带来的诊疗策略优化

2022年8月底, 欧洲呼吸杂志(ERJ)和欧洲心脏杂志(EHJ)同期在线发表了最新版《2022年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》。该指南从肺动脉高压(PH)的定义、诊断、不同类型PH的诊疗及肺动脉高压中心等方面进行了系统阐述, 提出了可供临床专家使用的推荐意见, 体现了当前学术界对PH的认知。本文就该指南的更新要点进行解读, 并提出我国PH中心的建设需要结合国际指南与国内的诊疗现状进一步探索, 以期使PH患者得到更好的临床照护, 为临床诊疗提供最新的研究内容。     

凝血纤溶指标及动脉血气在AECOPD合并肺动脉高压中的相关性研究

目的通过观察慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)合并肺动脉高压(PH)患者凝血纤溶指标、动脉血气情况,旨在探讨凝血功能及动脉血气变化在AECOPD合并肺动脉高压诊治中的临床意义及其相关性。方法入选248例AECOPD患者,超声心动图测得肺动脉收缩压(PASP)值,根据PASP分为四组:肺动脉压力正常组(≤30 mm Hg)80例、轻度PH组(31~50 mm Hg)61例、中度PH组(51~70 mm Hg)57例和重度PH组(≥71 mm Hg)50例,对所有入选患者进行凝血纤溶指标和动脉血气分析检测。结果 AECOPD合并重度PH组D-二聚体(D-Dimer)、血小板计数(PLT)均高于中度PH组、轻度PH组、肺动脉压力正常组,差异具有统计学意义(P0.05);中度PH组D-Dimer、PLT均高于轻度PH组、肺动脉压力正常组,差异具有统计学意义(P0.05);而D-Dimer、PLT在轻度PH组与肺动脉压力正常组两组间比较,差异无统计学意义(P0.05)。重度PH组和中度PH组纤维蛋白原(FIB)和动脉血二氧化碳分压(Pa CO2)均高于轻度PH组和肺动脉压力正常组,差异具有统计学意义(P0.05);而FIB和Pa CO2在重度PH组与中度PH组两组间、轻度PH组与肺动脉压力正常组两组间比较,差异无统计学意义(P0.05)。重度PH组和中度PH组动脉血氧分压(Pa O2)均低于轻度PH组和肺动脉压力正常组,差异具有统计学意义(P0.05);而Pa O2在重度PH组与中度PH组两组间、轻度PH组与肺动脉压力正常组两组间比较,差异无统计学意义(P0.05)。四组间部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)水平与总体均数比较,差异均无显著性(P0.05)。D-Dimer、FIB、PLT与Pa CO2均呈正相关;D-Dimer、FIB、PLT与Pa O2均呈负相关;APTT、PT、TT与Pa CO2、Pa O2无相关性。D-Dimer、Pa CO2与SPAP均呈正相关;Pa O2与SPAP均呈负相关。结论对AECOPD患者尤其AECOPD合并肺动脉高压患者监测FIB、D-Dimer、PLT、Pa CO2、Pa O2的变化具有重要价值。     

内皮素-1在低氧性肺动脉高压发生发展中的作用

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)按照其发病机制的不同分为五大类[1],低氧性肺动脉高压(Hypoxic pulmonary hypertension,HPH)是PH中的第三大类.HPH是由慢性阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、其他限制性/阻塞性混合肺疾病、或低氧环境的长期存在导致的肺动脉压力升...     

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压北大核心CSCD

肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压(PH)属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一,其存在显著影响肺部疾病和(或)低氧患者的预后。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查,在特定条件下行右心导管(RHC)检测。对存在重度PH的该类患者,需鉴别合并其它类型PH。治疗应强调原发疾病治疗,推荐长期氧疗,不推荐常规给予靶向药物治疗。同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。     

攻克肺动脉高压的长征之路:虽艰难但前途光明

肺动脉高压(PAH)是一类严重威胁身心健康的常见心肺血管疾病,诊断困难,治疗棘手,预后恶劣,已成为全球性重要医疗保健问题.尤其近20余年在发病机制、遗传学、诊断分类及治疗、新药研发等方面均取得显著进展,PAH患者的生活质量和预后也得到明显改善. 一、概念的变迁 目前已知的关于PAH的文献可以追溯到1891年,直至1951年由David T.Dresdale率先提出原发性肺高血压(PH)概念,并于1954年提出家族性PH.这两个术语分别沿用至2003年和2008年,世界卫生组织(WHO) PH诊断分类委员会先后废弃了继发性PH和原发性PH,开始使用特发性肺动脉高压(IPAH)和遗传性肺动脉高压(HPAH)的诊断术语.     

经皮腔肺动脉成形术在慢性血栓栓塞性肺动脉高压中的应用

慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是肺高血压(pulmonary hypertension,PH)非常重要和常见的类型[1],是以反复性未溶解肺动脉栓子和(或)进行性肺动脉血栓形成及瘢痕形成,以及肺动脉重塑所致肺动脉阻塞为特征的进行性致命性疾病。右心导管(right heart chatheterization,RHC)是诊断CTEPH的"金标准"[2],肺动脉(主干、叶段、节段、亚     

当前肺动脉高压管理中的门静脉性肺动脉高压

正在当前的肺动脉高压管理中,门静脉性肺动脉高压(PoPH)长期结局的研究较少。在大批当代Po PH患者的队列中,来自巴黎萨克雷大学的Savale等分析了靶向肺动脉高压治疗的效果、生存率和预测死亡的因素。收集2007年-2017年在法国肺动脉高压注册中心连续登记的Po PH患者数据,分析初始治疗策略对NYHA心功     

结缔组织病相关性肺动脉高压

正常个体肺动脉平均压(MPAP)为12~16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),静息状态下MPAP>25 mmHg或活动状态下>30 mmHg时定义为肺循环高压(PH)。2008年WHO Dana point最新分类把PH分为5类,结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类,即肺动脉高压(PAH)。血流动力学特点     

肝硬化门静脉性肺动脉高压患者的临床特点及危险因素分析

目的:分析肝硬化门静脉性肺动脉高压(Po PH)患者的临床特点及危险因素。方法:回顾性地初步筛选了2016年1月至2018年12月在重庆医科大学附属第二医院住院的1 381例肝硬化患者,二次筛选出合并门静脉高压的患者428例,根据是否合并肺动脉压力升高分为Po PH组和非Po PH组,通过分析临床资料采用Logistic回归分析评估Po PH的危险因素。结果:428例肝硬化门静脉高压患者中有32例(7.5%)合并肺动脉压力升高。多因素Logistic回归分析结果显示,女性(OR=1.89,95%CI:1.16～4.26,P=0.034)、自身免疫性肝病(OR=4.28,95%CI:1.65～11.07,P=0.003)及低血红蛋白浓度(OR=0.97, 95%CI:0.92～0.99, P=0.041)均是肝硬化门静脉高压患者发生Po PH的危险因素,而与肝功能异常的严重程度无关。结论:Po PH为门静脉高压的严重并发症,本研究中Po PH患病率为7.5%,女性、自身免疫性肝病及低血红蛋白浓度为肝硬化门静脉高压患者发生Po PH的危险因素。     

欧洲心脏病学会(ESC)2015指南:肺动脉高压诊疗要点

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学改变和病理生理状态,可导致右心衰竭,其可以是一种独立疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。PH的血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下经右心导管检测显示肺动脉平均压≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。以下为欧洲心脏病学会(ESC)2015指南中涉及的肺动脉高压诊疗要点。     

心钠素与高原肺动脉高压的相关性研究进展

高原性肺动脉高压(high altitude pulmonary hypertension,HAPH)是一类以高海拔地域特性而发生肺动脉压(pulmonary arterial pressure,PAP)进行性升高为特点的肺血管疾病。肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)以肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)升高为特征,进而     

Tei指数对慢性阻塞性肺病肺动脉高压患者的右心功能评价

目的:应用Tei指数评价慢性阻塞性肺病（chronic obstructive pulmonary disease,COPD）伴肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)患者的右心功能。方法: 临床确诊的慢性阻塞性肺病伴肺动脉高压(COPD+PH)患者68例,另30例正常人作为对照组。根据三尖瓣反流压差,超声估测肺动脉收缩压,并按其分别判定为重度PH组、中度PH组和轻度PH组。超声常规测量参数包括右心室前后径、右心房横径、肺动脉主干内径,并计算右心室Tei指数。结果: 68例COPD+PH患者中,重度PH组22例,中度PH组30例,轻度PH组16例;与对照组相比,重度PH组和中度PH组右心大小、Tei指数均有统计学差异,轻度PH组无明显右心形态改变,Tei指数无统计学差异。结论: 右心室Tei指数可作为COPD伴中重度PH患者右心功能评价的参考指标。     

西地那非治疗慢性阻塞性肺疾病相关肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(PH)是慢性阻塞性肺疾病(COPD)的重要并发症,也是COPD患者致死的主要原因之一,故及早控制肺动脉压力,可以改善患者的病程及预后.磷酸二酯酶-5抑制剂西地那非,能够有效地降低肺动脉压力和肺循环血管阻力,提高心输出量和心脏指数,改善心功能,从而用于特发性PH、血栓栓塞性PH、先天性心脏病等引起PH的治疗.但对COPD相关PH的治疗作用仍存在争议,需要大样本的研究资料加以证实.     

肺高压的诊断和治疗策略

<正>肺高压(pulmonary hypertension,PH)是由不同病因导致的,以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,往往导致右心负荷增加、右心衰竭甚至死亡。肺高压包括肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)、肺静脉高压和混合性肺高压3种,目前肺高压的诊断标准是在海平面、静息状态下,右心导管检查肺动脉平均压     

最新肺动脉高压诊断与治疗进展

<正>近年来肺高压(pulmonary hypertensial,PH)相关研究进展迅速,其诊断与治疗方面积累了新的经验及问题,本文将重点介绍有关PH的不同领域所取得的新进展,针对其诊断、评估和治疗方面的新观点做简要介绍:一、正确认识PH和动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypentension,PAH)1.肺高压定义:对于PH定义,目前仍采用安静状态下心