溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断

溶血性黄疸病因繁多,临床表现复杂多样。部分患者虽然存在溶血,但贫血不明显或因贫血程度轻微而以黄疸为首发表现,长期反复,难以治愈,可误诊为原因不明的慢性肝炎、黄疸原因待查等,尤其容易与Gilbert综合征等先天性非结合胆红素血症混淆,出现漏诊和延误诊治。作为肝病科医师,应了解并掌握溶血性黄疸以及慢性溶血性疾病的相关知识。总结了溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断思路,并简述了常见慢性溶血性疾病的临床特点,以供临床医师参考。     

先天性非溶血性黄疸的研究进展

先天性非溶血性黄疸是黄疸性疾病中的一大类,除母乳性黄疸外,临床上相对罕见,多属遗传代谢类肝病,包括以非结合性胆红素升高为主的Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征,和以结合胆红素升高为主的Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征等。回顾近期国内外文献,主要就六种遗传性先天性非结合性黄疸的发病机制、基因特点、诊治进展及鉴别诊断进行综述。     

《2016年北美小儿胃肠病、肝病和营养学会/欧洲儿科胃肠病、肝病和营养学会联合建议:婴幼儿胆汁淤积性黄疸的评估指南》摘译

婴幼儿胆汁淤积性黄疸是近年来发病率逐年升高的婴幼儿疾病,大约每2500个同年龄段的新生儿中就有1例胆汁淤积性黄疸患儿,并且很难与新生儿生理性黄疸相鉴别.目前治疗婴幼儿胆汁淤积性黄疸尚缺乏规范的诊疗方案,因此在最新研究以及临床经验积累的基础上,北美小儿胃肠病、肝病和营养学会同欧洲儿科胃肠病、肝病和营养学会联合提出了2016年关于婴幼儿胆汁淤积性黄疸的诊疗评估指南.该指南包括四大部分:新生儿胆汁淤积性黄疸病因、临床诊断、鉴别诊断、讨论.     

胆红素代谢障碍相关疾病

胆红素代谢障碍的临床主要表现为黄疸,也是肝病最常见的症状之一.黄疸鉴别诊断在临床日常诊疗工作中极其重要,也是体现临床各级医师诊治水平的标志之一.随着影像学、生物化学、分子生物学等诊断技术的进步,过去黄疸鉴别困难的情况基本得已解决.但在临床工作实践中误诊却时有发生,故加强黄疸鉴别诊断基础知识的学习十分必要.     

溶血性黄疸患者实验室检测结果分析

目的：从实验室的角度分析溶血性黄疸的特点,为临床鉴别诊断溶血性黄疸提供实验室依据。方法选取2011年6月－2013年12月在广州医科大学附属沙井医院就诊的44例患者,其中包括遗传性溶血性疾病和溶血性疾病合并肝炎病毒感染的患者,对实验室检查结果包括血液学检查,生化指标和葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G －6－PD）活性等进行分析。结果G －6－PD 缺乏症所致的溶血性黄疸,患者不一定有贫血表现。地中海贫血所致的溶血性黄疸,绝大多数患者红细胞呈小细胞低色素,平均红细胞体积（MCV）和平均红细胞血红蛋白含量（MCH）低于正常,α－地中海贫血血红蛋白（Hb）A2偏低,β－地中海贫血 Hb A2增高。溶血性黄疸网织红细胞可增高也可在正常范围内。尿液检查胆红素呈阴性,尿胆原含量正常或增高。生化检查非结合胆红素轻中度增高,结合胆红素正常,间接胆红素的量占到总胆红素量的70％～80％。ALT、AST、ALP 基本正常。溶血性黄疸患者合并肝炎病毒感染时,ALT、AST、ALP、GGT、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素可显著升高。结论对原因不明或者不能用肝炎解释的黄疸以及轻中度黄疸,间接胆红素占到总胆红素的70％～80％的患者,都应该警惕溶血性疾病的可能,建议作 G －6－PD 酶活性测定和血红蛋白电泳筛查。     

Dubin-Johnson综合征及其鉴别诊断(附一例报告)

编者注:该例患者曾因为血清总铁蛋白>1000μg/L,转铁蛋白饱和度>62％而考虑为原发性血色病,但肝组织铁染色阴性最终排除了诊断。因此,临床医师应对血清学检测结果作具体分析。血清铁蛋白升高除应考虑溶血因素外,还应知道任何原因所致肝损害时,肝细胞对铁的代谢功能减退(本文作者语)也可使其升高,因而它缺乏特异性和确诊价值。本刊再次刊登本病,以期提高对黄疸鉴别的诊断水平。     

多排螺旋CT扫描对低位阻塞性黄疸的诊断价值

正低位阻塞性黄疸是胆总管远端结石或肿瘤、胆管炎、壶腹部癌、胰头癌、十二指肠癌等疾病导致胆管狭窄或梗阻,胆汁通过受阻,临床上表现出以皮肤、巩膜、小便黄染,血清胆红素浓度升高为主要特征的胆汁代谢障碍综合征~([1])。因为低位阻塞性黄疸的病因较复杂,各种疾病的病程、病情进展、治疗方法和疾病预后等方面存在明显差异,较多疾病早期无特异性体征,结石和炎症性梗阻可导致肝功能受损,肿瘤性黄疸症状明显时已处于中晚期~([2])。因此,对于低位阻塞性黄疸的早期诊断和早     

晚期原发性肝癌综合治疗后黄疸的诊治及鉴别1例报告

原发性肝癌是目前我国第4位常见恶性肿瘤及第2位肿瘤致死病因[1],因其起病隐匿、缺乏特异性症状,大部分患者确诊时已处于疾病中晚期,无手术切除或肝移植机会,需接受介入治疗、放射治疗、分子靶向药物治疗及免疫治疗等相结合的综合疗法。胆红素升高是中晚期肝癌治疗过程中的常见现象,可受疾病状态及治疗方法等多种因素影响,临床中难以鉴别,诊断失误常导致病情延误。现将1例晚期原发性肝癌综合治疗后黄疸的临床诊治及鉴别报道如下。     

自身免疫性溶血性贫血和慢性活动性肝炎(1991年第4例)

鉴别诊断Baker 医师:本例17岁男孩因头痛、左膝痛和日渐加重的嗜眠入院。于入院前14个月出现呼吸道感染和缠绵的咳嗽,随后出现黄疸和疲乏。于本院检查发现患者贫血,网织红细胞、血小板数和红细胞沉降率均升高,而触珠蛋白水平降低,据此诊断为自身免疫性溶血性贫血。直接和问接 Coombs 试验以及抗 IgG抗体试验阳性,抗补体活性试验和抗核抗体试验阴性。随后14个月期间患者一直用皮质激素、叶酸和硫唑嘌呤治疗。患者除自身免疫性溶血性贫血外,考虑     

先天性非溶血性黄疸

先天性非溶血性黄疸通常包括间接胆红素增高症（Gilbert syndrome，GS）、直接胆红素增高症Ⅰ型（Dubin-Johnson syndrome）、直接胆红素增高症Ⅱ型（Rotor syndrome）和新生儿非溶血性家族性黄疸（Crigler—Najjar syndrome）。是常染色体遗传性疾病造成胆红素的代谢障碍，临床主要表现为黄疸。     

孤立性直肠溃疡综合征

孤立性直肠溃疡综合征(SRUS)是一种发病率较低的良性疾病, 发病机制尚不明确, 临床和内镜表现多样, 容易因医师经验不足而导致漏诊、误诊, 延误治疗。本文总结了SRUS的流行病学、病因及发病机制、临床表现、内镜特征、病理特点、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗方法, 为加强临床医师对该病的认识、提高诊治水平提供参考。     

肝细胞性黄疸的诊断与治疗

正黄疸是临床上常见的一类症状和体征,表现为患者皮肤黏膜和巩膜黄染,通常因肝脏损伤引起,根据病因不同可将其分为溶血性、肝细胞性、梗阻性和先天性非溶血性黄疸,其中肝细胞性黄疸最常见。肝细胞性黄疸是因肝细胞病变造成其摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所致。凡能造成肝细胞功能障碍,影响胆红素摄取、结合和排泌的疾病均可引起肝细胞性黄疸,常见于各种肝实质性疾病,如病毒性肝炎、自身免疫性肝病、药物性肝损伤、中     

《内科理论与实践》杂志稿约

<正>《内科理论与实践》杂志是上海交通大学医学院附属瑞金医院主办并编辑出版的全国性医学专业学术期刊,2006年7月创刊(双月刊,逢单月出刊),国内外公开发行。本刊的办刊宗旨是:提高临床内科医师的理论水平和诊治技能,拓宽其临床诊断思维,丰富诊治经验,以综合提高其对内科疾病分析、诊断、鉴别诊断、治疗、病情观察和预后判断的能力。读者对象是从事内科专业的医师,包括内科各专科医师     

《内科理论与实践》杂志稿约

<正>《内科理论与实践》杂志是上海交通大学医学院附属瑞金医院主办并编辑出版的全国性医学专业学术期刊,2006年7月创刊(双月刊,逢单月出刊),国内外公开发行。本刊的办刊宗旨是:提高临床内科医师的理论水平和诊治技能,拓宽其临床诊断思维,丰富诊治经验,以综合提高其对内科疾病分析、诊断、鉴别诊断、治疗、病情观察和预后判断的能力。读者对象是从事内科专业的医师,包括内科各专科医师     

中西医结合治疗家族性高黄疸两例报告

黄疸是指血清胆红素增高致使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象.黄疸的传统分类方法将黄疸分为溶血性、肝细胞性和梗阻性三大类.近年倾向于根据增高的胆红素性质进行分类,即先确定患者的胆红素是非结合性胆红素增高为主,还是以结合性胆红素增高为主,然后再根据病史、体征并实验室及影像学特征进行鉴别,最后确立病因诊断.非结合胆红素血证的病因主要分为溶血性贫血、UGT基因变异、其他原因三类.结合性胆红素血证的发病主要有肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、遗传性高结合胆红素血证三类,它们各自又有不同的病因[1].     

Dubin-Johnson综合征1例

Dubin-Johnson综合征是一种先天性非溶血性黄疸,在临床中较罕见,需与其他原因所导致的黄疸相鉴别.本文报告了我院1例Dubin- Johnson综合征的诊治情况,有助于加深对该病的认识.     

胆汁淤积和黄疸的诊断与鉴别诊断

胆汁淤积(cholestasis)是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而形成的病理状态,临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等。各种原因所致的以胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病[1]。黄疸(jaundice)是由于胆红素代谢障碍引起的血清胆红素水平升高,导致皮肤、黏膜和巩膜发黄,多见于肝、胆、脾及血液系统疾病。胆汁淤积是以发病机制和病理命名的临床疾病;黄疸则     

体质性黄疸的临床特点分析

加深对体质性黄疸临床特点的认识,减少误诊。回顾性分析21例确诊的体质性黄疸的肝功能、病毒学指标、网织红细胞计数、超声检查、肝活检及临床表现,与同期其他原因黄疸患者的临床特点作比较分析。体质性黄疸肝功能检查除胆红素升高外其它酶学均正常。病毒学指标阴性、超声检查无异常,网织红细胞计数在正常范围内;患者除黄疸外,一般无其他临床表现。藉此可与其他类型的黄疸进行鉴别诊断。     

Dubin-Johnson综合征七例和Rotor综合征二例的临床分析

ubin Johnson综合征 (DJS)和Rotor综合征 (RS)属先天性非溶血性黄疸 ,均为常染色体隐性遗传性疾病 ,临床上以慢性持续或间歇性黄疸为主要特征。因临床病例少见 ,两个综合征之间临床表现相似 ,且常易与其他肝病相混淆 ,故将我院 1997～ 2 0 0 3年 9例确诊病例的临床资料进行总结 ,报道如下。资料与方法一、病例选择病例均为 1997年 1月至 2 0 0 3年 12月在我院住院患者 ,符合DJS和RS的诊断标准 ,排除合并肝炎病毒指标阳性者。二、DJS和RS的诊断符合以下标准[1] :(1)慢性持续或间歇性黄疸 ;(2 )实验室生化检查 :非溶血性结合胆红素升高…     

胆汁淤积与重症肝炎的鉴别诊断

胆汁淤积与重症肝炎,临床上都具有显著的黄疸和一定程度转氨酶升高等共同特征。典型病例诊断多不难,不典型病例则诊断有困难。两类疾病本质不同,处理和转归各异。因此,提高对这类疾病的认识水平,并掌握鉴别要点,有着十分重要的实际意义。