主动脉瓣二叶式畸形及合并升主动脉瘤样扩张的外科治疗

目的：探讨主动脉瓣二叶式畸形（BAV）及合并升主动脉瘤样扩张的外科治疗方法。方法：2000年1月—2009年4月对28例主动脉瓣二叶式畸形患者行手术治疗,其中6例合并升主动脉瘤样扩张。其中,男性22例,女性6例,年龄23～65岁。心功能II级16例,III级9例,IV级3例。行主动脉瓣置换22例,行主动脉瓣置换和升主动脉置换（Wheats手术）2例,行主动脉瓣置换和外用Dacron人工血管展开后包绕升主动脉成形1例,3例应用带瓣管道行Bentall手术。同期行二尖瓣环置换术3例,三尖瓣成形术6例。结果：术后早期死亡1例,为Bentall手术后死于纵隔感染。术后早期并发低心输出量综合征6例,呼吸功能不全6例。痊愈出院27例,随访3个月～2年,无晚期死亡病例。结论：先天性主动脉瓣二叶式畸形可致主动脉瓣关闭不全或狭窄,主动脉瓣置换术是常用的手术方法。BAV合并升主动脉瘤样扩张要根据不同的病情作不同手术,可获得良好的结果。     

超声心动图评价二叶主动脉瓣畸形与升主动脉扩张的关系

目的　使用超声心动图评价二叶主动脉瓣畸形 (BAV)与升主动脉扩张的关系。方法　使用二维超声在四个部位检测 42例主动脉瓣功能正常的BAV患者 (病例组 1)、3 7例主动脉瓣狭窄的BAV患者 (病例组 2 )和 40例年龄、体表面积、血压等匹配的健康人 (对照组 )的升主动脉内径 :瓣环、瓦氏窦、主动脉上嵴及升主动脉近端。结果　病例组 2升主动脉瓦氏窦、主动脉上嵴及近端内径最大 ,其次为病例组 1(P <0 .0 5～P <0 .0 0 1)。但病例组 1中有一部分BAV患者的升主动脉内径与对照组无显著差异。结论　BAV常合并升主动脉扩张 ,提示两者可能为同一发育异常 ,即先天性主动脉壁发育缺陷的不同表现形式。     

严重钙化性主动脉瓣病变的手术策略及治疗效果观察

目的探讨严重钙化性主动脉瓣病变手术治疗效果。方法对13例严重钙化性主动脉瓣病变患者行手术治疗,其中同时行二尖瓣置换术3例,冠状动脉旁路移植术1例,升主动脉成形术2例,Bentall术1例,三尖瓣成形术2例。结果围手术期死亡3例,1例术后出现Ⅲ°房室传导阻滞,其余术后均顺利恢复,无其他严重并发症。结论严重钙化的主动脉瓣病变手术死亡率高,术中应加强心肌保护,对钙化部分合理处理,能有效防止并发症,降低手术死亡率。     

主动脉窦瘤破裂的外科治疗

目的：探讨主动脉窦瘤破裂的临床诊断和手术治疗经验。方法：主动脉窦瘤破裂22例，合并室间隔缺损11例，主动脉瓣关闭不全7例，动脉导管未闭2例。窦瘤直接缝合6例，补片修补16例，其中同一补片修补主动脉窦瘤和室间隔缺损7例，同期行主动脉瓣悬吊成形术5例，主动脉瓣置换术1例。结果：全组无死亡，随访2～17年，恢复情况好。结论：主动脉窦瘤破裂一旦确诊，应尽早手术治疗；术中注意探查窦瘤情况并选择相应手术方式，处理合并畸形以提高手术疗效。     

先天二叶式主动脉瓣畸形临床及超声心动图特征分析

目的:探讨先天二叶式主动脉瓣畸形(BAV)患者主动脉瓣功能异常和大血管病变的分布特征和危险因素。方法:对复旦大学附属中山医院2012年1月至2015年12月确诊为BAV患者的超声心动图数据进行横断面分析。结果:共纳入BAV患者2781例,占超声心动图检查总人数的1.1%,其中70.2%为男性,60.4%伴中度以上主动脉瓣功能异常,54.2%合并升主动脉和19.7%患者主动脉窦部扩张。单纯主动脉瓣狭窄和混合性双病变的检出率随年龄增长递增(P<0.0001);单纯主动脉瓣反流的检出率随年龄增长递减(P<0.0001)。男性、左右冠瓣融合型、单纯主动脉瓣反流为患者发生主动脉窦部扩张的独立危险因素;年龄、单纯主动脉瓣狭窄和主动脉瓣混合性双病变为患者发生升主动脉扩张的独立危险因素。结论:BAV发病率高且临床表现多样,以主动脉瓣功能异常和升主动脉扩张最常见,其表型差异对治疗有指导意义。     

超声心动图在二叶式主动脉瓣患者随访和预后分析中的应用

目的 探讨超声心动图在二叶式主动脉瓣畸形(BAV)患者随访和预后分析中的应用价值。方法 本研究为单中心回顾性临床研究。收集南京医科大学第一附属医院2013年1月至2019年12月经超声心动图诊断为 “二叶式主动脉瓣畸形”、临床资料和复查随访资料完整的患者,比较不同随访时长患者的占比,比较初诊和随访末次的瓣膜功能、主动脉功能变化情况,进一步纳入性别、年龄、形态学分型、主动脉瓣狭窄程度、返流程度、升主动脉内径等参数进行回归分析,寻找影响BAV预后的危险因素。结果 本研究共筛1154例BAV,纳入随访资料完整者243位(21.06%),随访逐渐延长,随访患者逐渐减少,而主动脉瓣功能障碍逐渐恶化、升主动脉内径逐渐增宽；初诊时年龄、初诊时AS程度、初诊时AR程度是BAV需要手术干预事件发生的相关危险因素；且年龄是影响预后的独立危险因素,其截断值为36岁,对是否发生手术时间预测的灵敏度为94.29%,特异度为39.49%；年龄≤36岁组5年内不发生手术事件的概率为92.39%；而年龄＞36岁组5年内不发生手术事件的概率仅为52.20%。结论 我国BAV人群随访率低；BAV引起的瓣膜功能障碍和升主动脉增宽具有时间累积效应；针对36岁以上BAV群体,尤应加强宣传教育,并建议每年连续随访心超以指导治疗。     

超声心动图评价二叶式AVR术后心脏结构与功能变化

目的应用超声心动图评估主动脉瓣病变患者在主动脉人工瓣置换术(AVR)术后心脏结构与功能变化。方法选取AVR术后患者77例,根据术前诊断分为3组,AI组(单纯主动脉辯关闭不全)27例,AS组(单纯主动脉瓣狭窄)20例,BAV组(二叶式主动脉瓣膜病)30例,同时选取健康体检者25例作为对照组。超声随访AVR患者4年,采集患者的主动脉窦部内径(Ao-s)、升主动脉内径(Ao-asc),左室舒张末期内径(LVDd)、左室收缩末期内径(LVDs),室间隔舒张期厚度(Ivsd),左室后壁舒张期厚度(LVPWd)、左室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(FS)并进行对比分析。结果与对照组比较,手术前BAV组和AI组患者的Ao-s、Ao-asc、LVDd、LVDs、IVSd、LVPWd均升高,LVEF、FS均降低;AS组患者的Ao-asc、LVDd、IVSd、LVPWd均升高。术后3个月,BAV组患者的LVDd、LVDs均降低,AI组患者的Ao-s、LVDd、LVDs均降低。BAV患者在4年的随访中Ao-s、Ao-asc有扩张趋势,术后4年与术后3个月比较,Ao-s、Ao-asc增宽;AS、AI患者在4年的随访中,Ao-s、Ao-asc变化无明显差异。结论AVR能够有效阻止BAV患者的心室重构,但术后依然有发生升主动脉扩张的概率,因此应定期进行超声心动图随访关注心脏及大血管变化。     

经胸超声心动图诊断二叶式主动脉瓣畸形及合并症的临床价值

目的探讨经胸超声心动图诊断二叶式主动脉瓣畸形(BAV)及其并发症的临床意义。方法回顾性分析我院经胸超声心动图诊断的BAV患者43例,超声分析其分型、瓣膜病、主动脉扩张及心内畸形等并发症,并与经食管超声心动图及手术结果进行比较分析。结果 43例经胸超声心动图初诊BAV患者,经手术(17例)或经食管超声(24例)确诊41例,2例误诊,经胸超声心动图诊断准确率95.3%。其中左、右冠瓣融合(L-R)型29例(70.7%),右、无冠瓣融合(R-N)型10例(24.4%),左、无冠瓣融合(L-N)型2例。主动脉扩张16例(39.0%)。单纯BAV不伴狭窄、关闭不全4例(9.7%);主动脉瓣轻度狭窄16例(39.0%),轻度关闭不全4例(9.7%);17例进行手术的患者中,中至重度狭窄伴关闭不全10例,其中轻度狭窄伴重度关闭不全及赘生物形成2例,主动脉瓣中重度关闭不全5例。其他心内畸形4例。L-R型发生瓣膜病、主动脉扩张比率最高;手术患者发生中重度并发症者及发病年龄均显著高于未手术者,差异均有统计学意义(均P0.05)。结论经胸超声心动图能提供BAV的超声分型,明确合并瓣膜病、主动脉扩张及其他心内畸形情况,为手术适应证选择及治疗提供全面准确的信息,是BAV及其并发症确诊及随访的首选检测手段。     

主动脉瓣二叶畸形经导管主动脉瓣置换术后瓣周漏的危险因素研究

目的 应用超声心动图评价主动脉瓣二叶畸形经导管主动脉瓣置换术(TAVR)后发生瓣周漏(PVL)的危险因素。方法 回顾性分析TAVR手术患者共计363例，先天性主动脉瓣二叶畸形(BAV)60例，正常三叶式主动脉瓣(TAV)303例。瓣叶类型为分组变量，原始队列以1∶1倾向性评分匹配法(PSM)筛选出PSM队列。采用多因素Logistic回归模型筛选术后中重度PVL的独立危险因素，使用受试者工作特征(ROC)曲线观察超声相关危险因素对术后中重度PVL的预测价值。结果 (1)筛选出57对PSM队列组间基线数据无统计学意义(P>0.05),两组间术后发生轻度PVL比例无统计学意义(P>0.05),但BAV组术后发生中重度PVL的比例高于TAV组(P=0.026)。(2)57对PSM队列多因素Logistic回归分析显示，瓣叶类型(BAV)(OR=6.103,95%CI:1.206～30.872,P=0.029)、术前左室流出道(LVOT)形态指数(OR=0.896,95%CI:0.817～0.982,P=0.019)与术后发生中重度PVL存在独立相关。(3)ROC曲线显示LVOT形...     

31例漏斗部室间隔缺损的手术治疗体会

目的：总结漏斗部室间隔缺损的临床特点及手术疗效。方法：31例漏斗部室间隔缺损患者，在中低温体外循环下手术，经肺动脉根部横切口涤纶补片修补室间隔缺损。合并轻度主动脉瓣关闭不全3例单纯修补室间隔缺损，合并中重度主动脉瓣关闭不全2例切开升主动脉行主动脉瓣成形术。结果：全组无手术死亡，随访复查无残余分流，合并中重度主动脉瓣关闭不全2例术后6月复查为轻微返流。结论：漏斗部室间隔缺损应及早手术，以补片修补为主，术中应正确判断和处理主动脉瓣病变。     

先天二叶式主动脉瓣畸形合并二尖瓣反流病因分析

目的 探讨先天二叶式主动脉瓣畸形(BAV)患者发生二尖瓣反流的病因和危险因素.方法 对2011年1月至2016年6月在复旦大学附属中山医院确诊为BAV患者的超声心动图数据进行横断面分析.结果 4352例BAV患者中,中至重度二尖瓣反流256例(5.9％),其中195例(76.2％)为男性、206例(80.5％)伴有中至...     

二叶式主动脉瓣主动脉病变相关基因突变者的影像学特征与遗传学分析

目的探讨主动脉病变相关基因与二叶式主动脉瓣(BAV)相关性主动脉病变的关系。方法选取行Bentall手术并检测到主动脉病变相关基因突变的8例BAV患者,应用超声心动图评估其BAV分型、瓣膜功能及升主动脉内径等指标;收集其外周血并对主动脉疾病相关基因进行筛查,对变异进行致病性预测;记录患者一般临床参数及实验室检查结果。结果 8例患者中5例主动脉最宽处位于升主动脉管部,3例位于主动脉窦部。2例以主动脉瓣狭窄表现为主,5例以主动脉瓣关闭不全表现为主,1例主动脉瓣狭窄与关闭不全程度相当。4例患者FBN1基因突变(分别为c.2926C>Tp.Arg976Cys、c.2374T>Cp.Cys792Arg、c.2639G>Ap.Gly880Asp、c.6700G>Ap.Val2234Met),2例COL3A1基因突变(分别为c.2190A>Tp.GLU730Asp、c.2181G>Ap.Met727Ile),1例MYLK基因突变(c.1414C>Tp.Leu472Phe),1例TGFBR1基因突变(c.134A>Gp.Asn45Ser)。8例患者中1例FBN1基因突变患者为Sievers0型BAV,余7例均为SieversⅠ型BAV,其中RL亚型6例,RN亚型1例。3例FBN1基因突变患者(c.2926C>Tp.Arg976Cys,c.2374T>Cp.Cys792Arg,c.2639G>Ap.Gly880Asp)经3个突变评价软件预测均为可能致病性突变,该3例患者胸主动脉最大径显著高于其他患者。结论基因变异相关的解剖结构异常及主动脉瓣功能改变所引起的血流动力学变化可能共同导致了BAV患者不同类型的主动脉病变。     

钝性胸外伤致瓣膜腱索断裂的外科治疗

目的探讨钝性胸外伤致瓣膜腱索断裂的临床特点及外科治疗。方法对5例钝性胸外伤致心内结构损伤的临床资料进行回顾性分析。结果二尖瓣腱索断裂行二尖瓣置换术2例，二尖瓣腱索修补术1例。三尖瓣叶破裂或腱索断裂2例行三尖瓣修补成形术。同期室间隔缺损修补术2例，左室修补1例，术中死亡1例。结论瓣膜腱索断裂者，首选方法是瓣膜成形术或瓣膜置换术且早期手术有利于患者的恢复。     

超声心动图在二叶式主动脉瓣及其并发症诊治中的应用价值

目的探讨超声心动图在二叶式主动脉瓣(BAV)及其相关并发症诊治中的应用价值。 方法研究对象为2017年1月至10月于复旦大学附属中山医院心脏超声诊断科行超声心动图检查并诊断为BAV的患者,共120例,回顾性分析其超声及临床特点。选取孤立性主动脉瓣狭窄(AS)患者35例,依据美国心脏协会(AHA)/美国心脏病学会(ACC)标准,以平均跨瓣压差为标准分为轻度AS(<20 mmHg)(1 mmHg＝0.133 kPa)6例,中度AS(20～39 mmHg)17例,和重度AS(≥40 mmHg)12例,并比较BAV合并轻中度AS患者与合并重度AS患者的临床及超声特征。 结果120例BAV患者年龄为18～82岁,男性75例,平均年龄为(51.11±15.46)岁;女性45例,平均年龄为(55.84±13.81)岁,男女患者之间年龄差异无统计学意义(t＝－1.69,P>0.05)。19例(15.8%)患者为单纯BAV而无相关并发症,101例(84.2%)患者均存在不同程度的并发症。35例(29.2%)并发AS,平均年龄为(60.17±13.54)岁,16例(13.3%)并发主动脉瓣反流(AR),平均年龄为(46.44±15.28)岁,并发AR者年龄小于并发AS者(t＝－3.23,P<0.05)。30例患者(25.0%)并发升主动脉扩张,平均年龄(54.83±10.11)岁;另有20例患者(16.7%)同时合并1种及以上并发症。共有27例患者(22.5%)接受手术治疗;12例合并重度AS的患者中有9例接受手术治疗,其中1例为经导管主动脉瓣置换术(TAVI)。并发重度AS者室间隔厚度[(12.80±2.20)mm]及左室后壁厚度[(11.90±1.97)mm]较轻中度AS者增厚[(9.96±1.40)mm,(9.30±1.02)mm; t＝－4.49,Z＝－3.39,均P<0.05]。 结论BAV合并各种并发症的患者比例高,合并严重并发症而需接受外科或心脏介入手术治疗的患者比例亦高,超声心动图对这部分患者有极大的监测价值。     

心脏瓣膜置换术后80例护理体会

心脏瓣膜置换术是治疗心脏瓣膜病变所致心功能不全的重要手段[1-7]。由于术后患者管道多,手术创伤大,病情变化迅速,易发生各种并发症。所以,术后监护要分清主次,同时又要注意联系整体。现就我院2007年3月～2009年6月80例心脏换瓣术后监护体会总结如下。1临床资料本组80例,男32例,女48例。年龄5～64岁。单纯二尖瓣病变22例,主动脉瓣病变17例,二尖瓣及主动脉联合病变20例,二尖瓣或主动脉瓣联合三尖瓣病变21例。术前心功能二级15例,三级53例,四级12例。行二尖瓣置换术28例,主动脉瓣置换术15例,双瓣置换术18例,二尖瓣或主动脉瓣置换联合三尖瓣成形术19例。2结果术后呼吸机辅助时间1     

小儿室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的诊断和外科治疗

６８例小儿室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全患儿，５５例行单纯室间隔缺损修补，１３例行室间隔缺损修补＋主动脉瓣成形术。术后随访６个月～１０年，无并发症，无近远期死亡本文着重讨论本病在小儿时期的临床特点，早期诊断和手术方法。     

先天性主动脉瓣狭窄的外科治疗

目的回顾性总结42例先天性主动脉瓣狭窄患儿手术治疗的效果及经验。方法单纯狭窄13例,伴中至重度反流2例,伴其他心内畸形27例。行主动脉瓣交界切开术28例,主动脉瓣成形术7例,主动脉瓣置换术2例,Ross手术1例,Ross-Konno手术1例,Konno+主动脉瓣置换术3例。术后平均随访20个月(2～55个月),评估心功能情况、主动脉瓣跨瓣压差及瓣膜反流程度。结果死亡2例,存活患儿术后心功能良好,左心室射血分数(LVEF)(69.1±10.3)%,缩短分数(FS)(37.8±8.9)%。术后跨瓣压差较术前降低(36.2±18.3)mmHg(P<0.001),主动脉瓣反流程度分别为无或轻微8例,轻度18例,中度6例,重度1例。再手术1例,为主动脉瓣交界切开术后因重度反流改行Ross-Konno手术。结论先天性主动脉瓣狭窄的患儿如主动脉瓣无明显反流,可以行主动脉瓣交界切开术或瓣膜成形术,如果主动脉瓣反流中度以上,则根据患儿临床表现、年龄、体重等情况选择Ross手术或主动脉瓣换瓣等手术方式。     

心脏二次手术疗效分析

目的　探讨心脏二次手术的经验及围术期处理要点。方法　 1998年 1月至 2 0 0 2年 7月 ,我院对 2 7例心脏病患者行第二次手术治疗。第一次手术类型 :二尖瓣闭式扩张术 2 0例 ,二尖瓣球囊扩张术 2例 ,二尖瓣生物瓣置换术 2例 ,左心房黏液瘤摘除术 2例 ,室间隔缺损修补术 1例。第一、二次手术间隔时间 2～ 18(平均 10± 7)年。二次手术方式为 :单纯二尖瓣置换术 2 0例 ,二尖瓣并主动脉瓣置换术 4例 ,部分房间隔切除并黏液瘤摘除术 2例 ,室缺残余漏直接修补 1例。结果　术后二次开胸止血 3例 ,住院死亡 6例 ,其余病例均康复出院。结论　心脏二次手术术前应充分改善病人一般情况 ,术中强调心肌保护及彻底止血 ,术后使用必要的血管活性药物等对于提高疗效均十分重要。     

二叶式主动脉瓣主动脉病变相关基因突变患者的影像学特征与遗传学相关性研究

摘要 目的：研究主动脉病变相关基因在二叶式主动脉瓣（Bicuspid aortic valve，BAV）相关性主动脉病变中的作用。 方法：纳入2014年4月至2016年6月于北京安贞医院行Bentall手术并检测到主动脉病变相关基因的突变的BAV患者8例。并排除具有主动脉病变家族史的BAV患者。收集患者外周血并针对已报道的主动脉疾病相关基因进行筛查。将基因突变的结果在多个数据库中进行检索，排除其为单核苷酸多肽性（SNPs）。通过多个突变评价软件对变异进行致病性预测。记录患者的一般临床参数及实验室检查结果，利用超声心动图评估其BAV分型、瓣膜功能及升主动脉内径等指标。 结果：8例检测到主动脉病变相关基因的突变的BAV患者男性7例，女性1例，平均年龄50.25岁（28-71岁）。8例患者均。其中4例患者FBN1基因突变（c.2926C>Tp.Arg976Cys，c.2374T>Cp.Cys792Arg，c.2639G>Ap.Gly880Asp，c.6700G>Ap.Val2234Met），2例COL3A1基因突变（c.2190A>Tp.GLU730Asp，c.2181G>Ap.Met727Ile），1例MYLK基因突变（c.1414C>Tp.Leu472Phe），1例TGFBR1基因突变（c.134A >Gp.Asn45Ser）。8例患者中1例FBN1基因突变患者为Sievers 0型，余7例均为Sievers I型BAV，其中RL型6例，RN型1例。8例患者中5例患者主动脉最宽处位于升主动脉管部，3例位于主动脉窦部。2例以主动脉瓣狭窄表现为主，5例以主动脉瓣关闭不全表现为主，1例主动脉瓣狭窄与关闭不全程度相当。3例FBN1基因突变（c.2926C>Tp.Arg976Cys，c.2374T>Cp.Cys792Arg，c.2639G>Ap.Gly880Asp）经3个突变评价软件预测均为可能致病性突变，该3例患者胸主动脉最宽处内径显著高于其它基因突变患者。 结论：主动脉病变相关基因可能参与BAV相关性主动脉病变的发生发展。基因变异相关的解剖结构异常所引起的血流动力学改变可能最终导致了BAV患者不同类型的主动脉病变。     

超声检查对二叶式主动脉瓣患者升主动脉及颈动脉弹性的研究

目的评估无瓣膜功能障碍的二叶式主动脉瓣(BAV)患者升主动脉及颈动脉僵硬度(β)、扩张性(Eρ)和内径。方法经超声心动图诊断为BAV患者40例(BAV组),另选取体检健康者且为三叶式主动脉瓣40例为对照组,超声测量升主动脉及颈动脉收缩期内径(Ds)和舒张期内径(Dd),同时用袖带血压计测量肱动脉收缩期血压(SBP)和舒张期血压(DBP),计算升主动脉及颈动脉Eρ和β。结果与对照组比较,BAV组升主动脉Ds、Dd升高,Eρ增大,β下降,差异均有统计学意义(均P0.01)。两组颈动脉IMT、Eρ和β差异无统计学意义。BAV组升主动脉Eρ、β均与升主动脉内径无相关性。结论无血流动力学障碍的BAV患者升主动脉内径增宽,弹性下降,而颈动脉内径及弹性均无明显异常。