上颌窦恶性纤维组织细胞瘤（病例报告及文献复习）

目的：探讨原发于上颌窦的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的病理，临床表现及治疗措施。方法：分析2例原发于上颌窦的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料并复习相关文献。结果：（1）MFH在病理上主要表现为轮辐状排列的纤维母细胞的背景中多种细胞成分并存，瘤细胞异型性明显；（2）病情发展快，临床表现为面部肿痛，肿瘤体积大，术前无转移；（3）1例接受鼻侧切开术，术后4个月局部复发并发现肝脏转移；1例行上 骨次全切除术加放疗，术后1年发现颈部淋巴结转移，3年局部复发。结论：原发于上颌窦的MFH是一种罕见病，有特征性的病理表现，临床表现多样性，病情发展快，治疗上采取根治性手术切除并联合放疗及化疗的综合治疗措施。术后易于复发及转移，预后差。     

头颈部肌上皮癌临床分析

目的 探讨头颈部肌上皮癌的临床特点、诊断、治疗方式及预后.方法 回顾性分析中山大学肿瘤防治中心1992年1月至2006年12月收治的11例头颈部肌上皮癌患者的临床资料.11例患者的原发部位为腮腺5例,硬腭1例,上颌窦1例,咽隐窝1例,口颊1例,头皮1例,牙龈1例.男女比例为4:7;年龄14～60岁,中位年龄37岁.所有病例均经病理组织学或免疫组化诊断.结果 11例患者均行手术治疗,其中单纯手术4例,手术+术后放疗2例,手术+术后化疗2例,手术+术后放疗+术后化疗3例.8例术后局部复发,淋巴转移4例,远处转移4例.病理学类型:梭形细胞型5例,透明细胞型、浆样细胞型各2例,上皮样细胞型、混合型各1例.中位随访时间40个月,至末次随访时8例患者因肿瘤复发死亡,3例存活.结论 头颈部肌上皮癌侵袭性强,颈部淋巴转移和远处转移发生概率高,首次治疗不彻底易复发,预后差,是一种高度恶性的肿瘤.治疗以手术为主,术后辅以化、放疗可能有一定效果.     

头颈部恶性纤维组织细胞瘤的诊治

目的 探讨头颈部恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、诊断和治疗。方法 总结1980年1月～2002年12月在我院手术治疗的6例头颈部恶性纤维组织细胞瘤，分析其临床特点、诊断和治疗过程。结果 6例病人的共同临床表现均为局部肿块合并或不合并肿块引起的功能障碍。病理表现为轮辐状排列的纤维母细胞，混杂有其他多种细胞成分，细胞有明显的异型性。6例病人均接受了局部扩大的手术切除，术后3例病人复发，其中2例死于颅内转移。1例有可疑胸壁转移，行局部放疗和手术切除。1例无瘤存活。1例术后失访。结论 头颈部恶性纤维组织细胞瘤在临床上少见，易于与其他肿瘤混淆；其临床特点是容易复发，容易转移；预后差。因此，对病情反复的可疑头颈部肿瘤病人应警惕恶性纤维组织细胞瘤的可能。对确诊为头颈部恶性纤维组织细胞瘤的病人应行扩大的手术切除和放疗，术后严密随访。     

上颌窦低级别肌纤维母细胞肉瘤的临床诊治

目的探讨上颌窦低级别肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断和治疗。方法回顾性分析4例上颌窦低级别肌纤维母细胞肉瘤患者的临床资料和病理特征。结果 4例患者均采用上颌骨切除术,其中1例为上颌骨扩大切除,1例患者行术前放疗且剂量大于60 Gy。术后随访6个月至3年,未见复发,未出现其他并发症。结论上颌窦低级别肌纤维母细胞肉瘤为低度恶性肉瘤,术中冰冻切片诊断困难,确诊需术后病理及免疫组化结果。根据病灶范围行上颌骨切除或扩大切除达到根治肿瘤的目的。     

1例儿童上颌窦原始神经外胚层肿瘤的临床分析

目的 探讨眶底及上颌窦原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor, PNET）这一罕见疾病的临床特点。方法 报道1例儿童上颌窦原始神经外胚层肿瘤的临床表现、影像学表现、病理学特征、基因检测结果、手术及后续治疗，探讨该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后，通过学习更详细了解该病特点。结果 该例患儿细胞免疫组化为肿瘤细胞Vimentin(+),CD56(+),CD99（弱+）的表达。术后进行基因检测并行化疗，了解有无致病基因的靶向药物可以进行更精确的治疗。治疗方法为手术切除加术后化疗，因该病极为罕见且恶性程度高，接受综合治疗的患者预后明显好于单纯手术者。患者于术后24d开始化疗。结论 头颈部高度恶性肿瘤（原始神经外胚层肿瘤）的影像学检查有一定的诊断意义，但是没有特异性，需依靠术后细胞形态学联合免疫组化明确诊断。因手术对肿瘤血运的骚扰和刺激，手术确诊后应尽可能及早开始下一阶段的治疗。该病预后较差，手术切除加化疗能改善患者预后，若基因检测查出的突变基因有可选择的对应靶向药物，可能预后更好。     

头颈部浆细胞肉芽肿临床分析

目的:探讨头颈部浆细胞肉芽肿(PCG)的临床诊断及治疗方法。方法:回顾性分析3例头颈部PCG患者的临床资料。1例行鼻内镜手术完全切除,术后使用鼻用和口服类固醇激素;2例行上颌窦根治术部分切除肿物,术后结合口服类固醇激素药物和局部放疗,其中1例并行化疗。结果:治疗后1例患者随访5年,鼻腔未见肿物复发,上颌窦开口处及窦腔内黏膜光滑无分泌物;1例患者术后2年行鼻窦CT检查,残留肿物未见增生;1例患者3年后行鼻窦CT检查,肿物较术前减小,患者无明显张口受限,疗效满意。结论:头颈部PCG较为少见,虽然是一种炎性反应性病变,但临床体征及影像学表现类似于恶性肿瘤。该病变具有侵袭性,治疗首选手术切除,不能完全切除者应结合激素和放、化疗,预后较好。     

左上颌窦炎性肌纤维母细胞瘤误诊1例

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofi-broblastic tumor,IMT)是一种由分化的肌纤维母细胞性梭型细胞构成,伴有大量淋巴细胞或浆细胞的间叶性肿瘤〔1〕。IMT是一种软组织肿瘤,可发生于身体很多部位,以肺部最为常见,头颈部发病率很低,发生于上颌窦的IMT罕见,易误诊为其他肿瘤。兰州军区兰州总医院于2012年4月收治1例左上颌窦IMT患者,现报告如下。     

鼻内镜下鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤切除术50例临床分析

目的回顾性分析鼻内镜下切除鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的方法及疗效。方法对50例鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤患者,内镜下切除鼻腔鼻窦肿物及肿物基底部黏骨膜,对侵及上颌窦,尤其是内下角者,辅助柯陆氏入路彻底切除肿瘤。结果术后随访2～8年,50例患者中治愈42例（84%）,局部复发5例（10%）、恶变3例。结论鼻内镜手术治疗鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤疗效确切,对侵及上颌窦者辅已柯陆氏径路下内镜治疗。     

头颈部韧带样瘤临床分析

目的 探讨少见的头颈部韧带样瘤的临床表现、诊断依据、治疗方法及预后,为临床医师正确认识该病,减少复发率提供帮助.方法 回顾性分析头颈部韧带样瘤4例,1例面颊部肿瘤位于右颞下窝及右咽旁间隙,1例左侧上齿槽肿瘤,侵犯同侧上颌窦及眶底,2例颈部肿瘤,分别位于右胸锁乳突肌中部后缘及右锁骨上窝,均采用手术切除.结果 术中见肿瘤实质性,呈浸润性生长,无包膜,可破坏周围骨质及肌肉.术后随访1～2年,1例颊部肿瘤及2例颈部肿瘤无复发,1例左上齿槽肿瘤于术后半年复发.结论 头颈部韧带样瘤为介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉瘤间的交界性肿瘤,术前症状不典型,诊断主要依靠术后病理,彻底手术切除是降低复发的主要手段.     

上颌窦恶性肿瘤复发因素分析

目的 通过回顾性研究,探讨影响上颌窦恶性肿瘤复发的相关因素,明确上颌窦恶性肿瘤的治疗方式与转归,以提高患者的生存率。方法 回顾1980～2003年间我院首诊治疗的56例上颌窦恶性肿瘤患者的治疗情况,其中肉瘤8例,上颌窦癌患者48例。按AJCC／UICC 2002方法分期：T2级15例,T3级11例,T4级22例,N1级为2例,N2级为5例,无远处转移。治疗方式为放疗、化疗、单纯手术与综合治疗。手术方式为上颌骨部分切除术,上颌骨全切术和上颌骨全切加眶内容物摘除术。有颈部淋巴结转移的患者一期行颈淋巴结清扫术。放射治疗分为术前放疗与术后放疗。采用双原回归法（binary logistic regression）检验复发率借以评估相关因素与复发的关系。结果 ①手术治疗的44例上颌窦恶性肿瘤患者,切缘阳性者35例,复发率为34．3％：切缘阳性者9例,复发率为100％。切缘阴性者复发率要低于切缘阳性者（P=0．021）：②35例鳞状细胞癌中,低分化鳞状细胞癌复发率为78．6％（11／14）,高于高分化鳞状细胞癌41．2％（7／17）的复发率（P=0．043）：③肿瘤侵犯眶骨膜保留眼球的4例患者中,短期（6个月）复发率为100％,需二期手术行眼球摘出术,而一期实施眼球摘出术者9例,复发3例,复发率为33．3％。④以治愈为目的的6例上颌窦恶性肿瘤患者的再次复发率为33．3％;而姑息治疗的6例患者皆再次复发或局部未能控制。结论 ①对于上颌骨部分切除术,应该广泛切除,确保足够的安全缘以降低复发率;②肿瘤侵犯眶骨膜一期行眼球摘除术有利于降低术后复发率;③复发患者接受二次治疗仍可以降低再次复发率,延长生存时间。     

侵入海绵窦颅底恶性肿瘤的诊断及治疗

目的 :通过对 1997～ 2 0 0 1年收治的 11例侵入海绵窦的颅底肿瘤的诊断与治疗进行回顾分析 ,以期进一步提高此类肿瘤的疗效。方法 :全组 11例 ,腺样囊性癌 4例、恶性纤维组织细胞瘤 2例、鼻咽癌 2例、上颌窦癌 1例、颧骨骨肉瘤 1例、上颌骨软骨肉瘤 1例。全部行 CT和 (或 ) MRI检查 ,采用不同手术入路切除肿瘤。结果 :4例全切除 ,7例大部切除 ,手术无死亡。7例不全切除者 6例已死亡 ,平均生存时间 7个月 ,完全切除者 4例中 1例 8个月后死亡 ,其余 3例存活已达 12个月 ,6个月 ,14个月。结论 :侵入海棉窦颅底肿瘤早期症状不明显 ,易误诊误治 ,需提高警惕 ,宜采用多学科联合彻底切除海绵窦内外的肿瘤 ,可以延长患者的生存时间     

上颌骨掀翻复位术在良性涉颅鼻腔鼻窦肿瘤中的应用

目的 探讨涉颅良性鼻腔，鼻窦肿瘤的手术治疗手术。方法 报道６例鼻腔、鼻窦良性肿瘤侵及颅底的病例，其中骨化纤维瘤３例，骨瘤１例，骨软骨瘤１例，骨巨细胞瘤（Ⅰ￣Ⅱ级）１例，均采用１侧上颌骨掀翻复位术及颅面联合进路手术切除肿瘤，全部切除肿瘤４近，近次全切除２例。结果 无手术并发症，术后随访２￣３年，５例无异常，１例骨化纤维瘤术后２年复发。结论 上颌骨掀翻术是一种较好的治疗涉颅良性鼻腔、鼻窦肿瘤的手术方法     

鼻腔鼻窦青少年型骨化纤维瘤六例临床分析

目的 分析鼻腔鼻窦青少年骨化纤维瘤的临床特点,并探讨治疗方法。 方法 选取2015年5月至2017年12月治疗的6例鼻腔鼻窦青少年骨化纤维瘤,男4例、女2例,年龄2个月~12岁6个月,中位年龄6岁2个月。肿瘤发生于上颌窦1例,筛窦3例,蝶窦1例,额窦1例。患儿入院后均行手术治疗,1例患儿肿物累及视神经,为保留患儿视力行鼻内镜下肿物部分切除术,术后半年发现肿物累及视神经并广泛累及颅底,行第2次鼻内镜下肿物部分切除术,术后半年因肿物复发且累及范围广泛,在第3次手术时行右侧鼻侧切开联合鼻内镜下鼻-鼻窦骨化纤维瘤部分切除术。其余患儿均行鼻内镜下肿物切除术。除1例年龄为2个月的患儿未行导航CT检查外,患儿术中均采用美敦力FUSION ENT Image Guidance System电磁导航技术对肿物边缘予以定位。另有1例患儿因肿物位于蝶窦且有明确的滋养血管,鼻内镜术前1 d予以介入血管造影及栓塞术。患儿术后均定期随访,包括鼻内镜检查及鼻窦CT检查,了解患儿术区情况、症状是否缓解及有无并发症出现。 结果 6例患儿病理分型为砂砾样5例,小梁状1例。患儿均未失访,平均随访时间2.2年。其中1例复发,予以肿物部分切除,术后带瘤生存。其余患儿随访期内均未发现肿物复发且无并发症出现,患儿的原发症状均得到有效缓解。 结论 鼻腔鼻窦青少年骨化纤维瘤具有侵袭性生长和术后易复发的临床特点,手术是惟一有效的治疗方法。影像导航下鼻内镜手术是适合儿童的术式。     

鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤

目的分析鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤的临床特征,总结诊疗经验。方法回顾分析我院1990年1月~2003年12月收治的16例鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤,15例行手术广泛切除,1例在鼻内镜下切除上颌窦肿瘤和部分鼻腔外侧壁;14例在术后接受放疗和化疗。结果骨肉瘤2例,软骨肉瘤3例,横纹肌肉瘤和血管肉瘤各4例,恶性血管外皮瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤各1例。12例随访完整,生存期最短2个月,最长8年。4例在治疗后2年内、5例在治疗后第2~5年期间因肿瘤复发死亡,3例超过5年存活期。结论鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤临床表现无特异性,病理切片结合免疫组化可确诊,手术加放疗和化疗为基本的治疗模式,预后差。     

上颌骨翻转径路手术在鼻咽癌治疗中的应用

目的探讨上颌骨翻转径路手术在鼻咽癌治疗中的临床应用和价值。方法回顾性分析20例应用上颌骨翻转径路手术治疗的鼻咽癌患者,其中15例为放疗后复发（4例为再程放疗后）,3例为放疗后未控,2例为首诊行手术治疗。总结其临床病理资料、手术方法、治疗及随访结果。采用Kaplan-Meier法行生存分析,并绘制生存曲线。结果全组患者均手术顺利,肿瘤根治性切除,无术中并发症。术后2例患者出现明显的张口困难,5例出现腭瘘,1例出现分泌性中耳炎,1例出现上颌骨坏死行再次手术,另11例患者无明显术后并发症。术后随访4-80个月,3例出现局部复发,1例颈部复发,1例远处转移,11例患者无瘤生存,1例带瘤生存,8例死亡。总的中位生存期为35个月,2年累积生存率为66．1％。结论经上颔骨翻转径路切除鼻咽部肿瘤术野暴露良好,直视下可操作性强,手术切除彻底,是鼻咽癌手术径路的一种理想选择。     

跨锁骨和胸骨肿瘤的外科治疗12例分析

目的 探讨跨锁骨和胸骨肿瘤的外科治疗方法。方法 回顾性分析和总结12例超越颈胸解剖分界线的颈根部和胸腔纵隔肿瘤行颈胸联合进路手术治疗的相关问题。结果 本组良性肿瘤7例，经手术治疗后随访1—8年均健在。恶性肿瘤5例，其中4例为术前各种检查未发现原发灶的颈根部转移鳞状细胞癌，行手术和常规放疗后，1例于术后16个月死于原位复发和腋下转移，1例术后失访，另2例分别于术后4年2个月和2年3个月时随访观察无复发。1例颈根部和纵隔甲状腺乳头癌行手术和放疗后3年4个月健在。结论 通过对12例跨锁骨和胸骨肿瘤颈胸联合进路手术治疗方式和结果分析，提高对传统颈根部肿物手术治疗的认识。     

内镜下鼻腔泪前隐窝-上颌窦入路切除翼腭窝肿瘤

目的 探讨内镜经鼻腔泪前隐窝-上颌窦入路在翼腭窝病变手术中的应用.方法 回顾性分析2008年5月至2011年5月5例翼腭窝良性肿瘤患者的病例资料,5例患者均接受了内镜经鼻腔泪前隐窝-上颌窦入路的外科治疗.其中神经鞘瘤4例,神经纤维瘤1例.手术采用控制低血压全身麻醉,鼻内镜下泪前隐窝入路切开鼻腔外侧壁进入上颌窦,切开上颌窦后壁进入翼腭窝切除肿瘤.结果 本组5例肿瘤均获得一次性完全切除,无任何并发症.均于术后5～12 d痊愈出院.术后随访5～28个月无复发和死亡.结论 内镜经鼻腔泪前隐窝-上颌窦入路可以安全而完整地切除翼腭窝的良性肿瘤.该术式保留了鼻泪管和下鼻甲,保留鼻腔结构和功能,从而更好地降低复发率和缩短恢复时间.     

Endoscopic resection of benign and malignant tumors in the nasal cavity and paranasal sinus

Endoscopic resection of nasal and paranasal sinus tumors is more aesthetic and less invasive than conventional resection, such as Luc's operation and lateral rhinotomy. We clarified the effect of radical endoscopic tumor excision and the control of local bleeding hazardous in endoscopic surgery. Subjects were patients with benign lesions in the nasal cavity, medial wall of the maxillary sinus, ethmoid sinus, and/or sphenoid sinus without concurrent malignant lesions. Although patients selection for malignant tumor excision was based on (1) possible en bloc resection, (2) low-grade malignant tumors, and (3) tumors in the nasal cavity and adjoining paranasal sinus, the final decision was made individual. Subjects were 23 patients with benign tumor (10 inverted papilloma, 9 hemangioma, 2 juvenile angiofibroma, and 2 other tumors) and 4 with malignant tumor (olfactory neuroblastoma, acinic cell carcinoma, squamous cell carcinoma, and chondroid chordoma) in the nasal and paranasal sinus. The tumor was resected en bloc except for patients with inverted papilloma (2 cases) and chondroid chordoma. Recurrence in benign tumors was zero during a mean observation of 21 months. One with chondroid chordoma, however, suffered a recurrent lesion 7 months after the initial operation. The lesion was successfully salvaged by a similar endoscopic procedure and subsequently treated with electron beam irradiation. Preoperative arterial embolization, laser coagulation, and ligation of the sphenopalatine artery were very useful in reducing blood loss during surgery and maintaining a clear endoscopic view. In intraoperative bleeding volume, less than 100 ml of bleeding occurred during surgery in 23 of 27 patients. The endoscopic excision of benign lesions in the nasal and paranasal sinus is thus as effective as conventional radical surgery. Endoscopic removal of malignant lesions remains controversial because of the small number of patients and short postoperative observation.     

鼻内镜下鼻泪管前径路和后径路切除上颌窦良性病变

目的 探讨鼻内镜下上颌窦内侧壁入路切除上颌窦良性病变的手术径路及手术方法的可行性及疗效.方法 2003年6月至2010年8月,采用鼻内镜下经鼻腔鼻泪管前径路和鼻泪管后径路的多种方式切除上颌窦良性病变139例,其中内翻性乳头状瘤43例、真菌性上颌窦炎63例、上颌窦囊肿28例、出血坏死性息肉3例、骨瘤2例.所有病例术前行CT检查,可疑内翻性乳头状瘤患者同步行MRI检查.鼻泪管前方径路采取3种方式:梨状孔入路、泪前隐窝入路(包括解剖鼻泪管和不解剖鼻泪管2种方式)、梨状孔鼻泪管人路,共治疗97例;鼻泪管后方径路也采取3种方式:下鼻甲翻转、双蒂下鼻甲、单蒂下鼻甲,共治疗42例.观察患者术后疗效.结果全部病例在鼻内镜下经鼻彻底清除病变,保护了鼻泪管,保留了下鼻甲,无一例发生鼻泪管损伤和下鼻甲坏死.术后鼻塞、头痛、闷胀不适、异味、牙疼和麻木感等症状逐步消失.9例感觉鼻腔干燥,经鼻腔冲洗等处理后1个月左右逐渐消失.随访6 ～79个月,骨瘤和出血坏死性息肉未见复发.所有真菌性上颌窦炎患者术中均可见窦腔黏膜明显水肿、增厚,术后3个月左右逐渐消失,无一例复发.2例上颌窦囊肿患者术后10个月和18个月在上颌窦其他部位再发,但囊肿小且无临床症状未作处理.内翻性乳头状瘤患者有3例复发,1例术后17个月上颌窦口上方局限性肿物突出,病理示乳头状瘤复发,门诊予以清理后随访1年未见复发;1例于术后15个月前筛处复发,行筛窦广泛切除后随访3年未见复发;1例术后26个月上颌窦后外侧壁局部复发,二次行蒂在前方单蒂下鼻甲方式手术,术后1年再次复发,行鼻内镜下Denker手术,随访18个月未见复发征象.所有病例术后3个月上颌窦创面上皮、瘢痕覆盖,下鼻甲形态良好,下鼻道开窗者较术中明显瘢痕变小,且引流通畅无闭锁.结论鼻内镜下鼻泪管前、后径路上颌窦手术可以减小创伤,充分暴露窦腔视野,并为术后内镜复查和复发后的处理提供了视窗;保留下鼻甲避免了鼻腔外侧壁去除过多而导致的术后干燥、结痂、头痛等并发症.