肾血管平滑肌脂肪瘤18例报告

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及治疗。方法 回顾性分析近10年来收治的肾血管平滑肌脂肪瘤18例的临床资料。结果 18例术前行B超检查．16例行CT检查。手术治疗16例．其中行肾切除术2例．肿瘤剜除术14例，术后均病理检查证实；定期随访2例．随访2～5年，无肿瘤恶变及复发。结论 对肾血管平滑肌脂肪瘤直径大于4cm．可手术治疗；对肿瘤直径小于4cm，可观察。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治探讨

目的 提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊治水平.方法 肾EAML患者5例.男3例,女2例.平均年龄46(26～64)岁.患侧腰部胀痛3例,体检偶然发现2例.肿瘤直径2.9～10.1 cm.B超和CT检查诊断为血管平滑肌脂肪瘤2例,肾癌、肾上腺肿瘤、肝癌各1例.行肾肿瘤剜除术3例,肾楔形切除术1例,肾切除术1例.结果 病理报告:肿瘤由不同比例的异常厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成.上皮样细胞胞质浓密嗜酸性或透亮,有嗜酸性颗粒,并有丰富的血管,上皮样细胞簇常围绕血管.组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45表达阳性.5例病理诊断均为肾EAML.随访2～12个月,未见局部复发及远处转移.结果 肾EAML由厚壁血管、脂肪和平滑肌细胞混合组成,上皮样细胞簇常围绕血管.确诊依赖于临床、影像学及病理学检查相结合,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断.早期诊断及完整切除肿瘤是治疗关键.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特点.方法 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者6例.单发4例,多发2例.肿瘤直径平均9(5～14)cm.有结节硬化家族史1例.CT检查发现肿瘤内含脂肪组织(CT值-30～-120 HU)3例,诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;3例瘤组织CT值30～55 HU,增强扫描CT值70～110 HU.行肿瘤剜除术3例,行根治性肾切除术3例.结果 3例行肿瘤剜除术者肿瘤完整剜除,2例出现肾盂破损,行肾盂修补及留置双J管.其中1例双肾肿瘤者,2个月后手术剜除对侧肿瘤.3例根治性肾切除者完整切除肾脏、肾周脂肪组织及肿大淋巴结.病理检查:镜下肿瘤以上皮样细胞为主,并出现多形、异形核,有明显的上皮样分化,浸润破坏性生长,瘤组织广泛坏死.免疫组化染色HMB45(+++),EMA、CK(-).病理诊断均为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.平均随访26(10～44)个月,肿瘤无复发及转移5例;1例根治术后18个月出现双肺转移,10个月后死亡.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤多为良性,部分缺乏脂肪组织,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,免疫组化染色HMB45强阳性为特征表现,具有潜在恶性倾向,可发生转移;CT检查易误诊为肾癌;手术为主要治疗方法.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床特点(附4例报告)

肝脏血管平滑肌脂肪瘤为一罕见的肝脏良性间质性肿瘤.此病术前与肝脏恶性肿瘤难以鉴别,往往由于诊断和治疗的需要而进行手术切除.我院自1988年2月至1997年7月间共收治4例,现作一报道. 1.临床资料:(1)一般情况:本组4例,男性1例,女性3例.年龄25～45岁.平素身体健康,均在查体时B超发现肝脏占位性病变而住院进一步检查治疗.(2)术前检查及诊断:4例HBsAg均阴性,肝功能检查正常,AFP＜20 μg(放免法),B超、CT、MRI均有阳性发现,提示肝细胞肝癌3例,错构瘤1例.(3)手术情况:全部病人在全麻下行开腹手术,肝脏无硬变.肿瘤部位:Ⅳ段1例,Ⅵ段1例,Ⅵ～Ⅶ段2例.肿瘤大小:直径分别为3 cm,2.5 cm,4 cm,5.5 cm.肿瘤形态:圆形1例,类圆形3例,规整,微突出肝表面,微黄色,质地中等3例,1例质地较硬,表面光滑.切除情况:沿肿瘤边缘2 cm行不规则肝叶切除术.(4)术后情况:术后恢复顺利,无并发症.病理结果:4例报告均为血管平滑肌脂肪瘤,未见造血组织,其中1例有假包膜.随访2～10年,4例病人均健在,无复发及再发肝肿瘤情况.     

肝血管平滑肌脂肪瘤八例报告

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（AML）的临床表现、诊断、治疗和预后。方法：对1989-2000年间我院手术和病理学检查证实的8例肝AML临床资料进行回顾性分析研究。结果：男3例，女5例。发病年龄25-59岁（平均39.6岁）。肝左叶3例，右叶5例。8例均行超声和CT检查。2例行MRI检查。2例行肝动脉造影。免疫组织化学染色：肿瘤平滑肌样细胞表达HMB-45阳性。8例均手术切除。除1例死于术后心功能衰竭，其余7例随访9个月至12年，未见肿瘤复发。结论：综合影像学检查有助于该肿瘤特征的显示和术前正确诊断。肿瘤平滑肌样细胞表达HMB45阳性，是诊断肝AML的可靠依据。手术切除是肝血管平滑肌脂肪瘤的有效治疗手段。     

肝血管平滑肌脂肪瘤的外科治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、病理学特征、诊断和外科治疗.方法 回顾性分析我院1990年1月至2006年12月诊治的22例肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)患者的临床资料.结果 22例患者中男6例,女16例,平均年龄48.2岁.17例患者无临床症状,所有患者均无肝炎病史,均无肾血管平滑肌脂肪瘤病史.女性患者无口服避孕药史.血AFP、CEA、CA19-9、CA242均正常.术前超声、CT、MRI诊断准确率分别为21%(4/19)、23.5%(4/17)、25%(2/8).肿瘤均为单发,直径4～17 cm,均无完整包膜.22例患者均行手术切除,17例行肝肿瘤不规则切除术,5例行左半肝切除术.1例患者术后第2天死于并发症,1例患者出现轻微胆漏,术后病理免疫组化HMB45均表达阳性,4例见髓外造血明显.随访率91%(20/22),随访时间6个月至17年,术后无肿瘤复发.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状,术前影像学检查难以确诊,应积极的手术治疗.     

肝血管平滑肌脂肪瘤的诊断及治疗选择(附130例回顾性分析)

目的分析肝血管平滑肌脂肪瘤的生物学特性,总结其诊断及管理经验,以提供合适的治疗方案。方法回顾性分析东方肝胆外科医院2012年1月到2018年12月期间行手术切除的130例肝血管平滑肌脂肪瘤病例。对其临床表现、基线特征及预后进行分析。结果 130例手术病人中,女性97例(74.6%),男性33例(25.4%)。术前肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、癌抗原(CA)19-9均为阴性,病人血清学检查未见明显异常。病人术前最少行一次增强CT或MRI检查,仅18例(13.8%)病人术前确诊为肝血管平滑肌脂肪瘤。术后病理免疫组化染色显示,所有病人HMB45染色均为阳性。术后随访过程中,3例(2.3%)病人出现肿瘤复发,无病人死亡。结论肝血管平滑肌脂肪瘤影像学表现各异,术前诊断难,误诊率高,其确诊主要依靠免疫组化染色。术前可以通过影像学、PET-CT及组织活检等手段提高诊断率。对于临床症状明显、肿瘤呈浸润性生长、高增殖活性、非典型上皮样结构及难以确诊的肝血管平滑肌脂肪瘤需及时行手术治疗,其手术预后较好。     

肝血管平滑肌脂肪瘤13例报告

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现和预后.方法 回顾性分析经手术治疗的13例肝血管平滑肌脂肪瘤病人的临床资料.结果 该肿瘤缺乏特征性临床症状,影像学表现多样,术前仅1例诊断肝脏血管平滑肌脂肪瘤.病理诊断需依赖标本免疫组化指标HMB45阳性.结论 该肿瘤术前容易误诊,首选手术治疗,预后良好.     

肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的临床病理、诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析1998—2004年62例RAML患者的临床资料，分析组织病理学及免疫组化特点。患者中男20例，女42例，年龄24～73岁，平均46岁。有临床症状42例，合并结节性硬化症6例。结果肿瘤与周围组织界限清楚，光镜下肿瘤组织由畸形血管、脂肪组织和分化程度不等的平滑肌按不同比例混合构成，未见血管浸润，其中混合型38例（61．3％），肌瘤样型14例（22．6％），脂肪瘤样型10例（16．1％）。免疫组化62例HMB45、Melan—A／MART—1和SMA均为阳性，Ki-67阴性57例、〈5％5例，p53均阴性。随访1～7年，无复发转移病例。结论RAML以混合型为主，小浸润血管可能为该瘤的组织学特征之一，HMB45、Melan—A／MART-1和SMA表达是其免疫组化特点，Ki-67和p53低表达或阴性表达间接支持该瘤为良性肿瘤。     

5例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床病理资料分析

目的总结肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML)的临床病理和免疫表型特征并探讨其诊断与鉴别诊断方法。方法回顾性分析2011年8月至2017年12月期间淮安市第一人民医院病理科外科活检的5例HEAML患者的临床和影像学表现、病理学形态及免疫组织化学特征。结果 5例患者中男2例,女3例;年龄38～64岁,平均50岁。肝脏左叶肿瘤2例,右叶肿瘤3例。术前影像学检查有3例诊断为肝癌,有2例诊断为肝脏错构瘤和(或)血管瘤。肿瘤直径1.5～7.0 cm,平均3.6 cm。镜下肿瘤由较多上皮样平滑肌细胞、薄壁血管及少量脂肪混杂而成。免疫组织化学检测结果见melan-A、 HMB45及SMA均阳性,HepPar-1、AE1/AE3、EMA、CD117、Dog-1、CD10、CgA、Syn和Desmin均阴性, Ki-67增殖指数2%～10%。患者随访2～76个月(平均31.4个月),均无瘤存活,无一例复发或转移。结论 HEAML是肝脏少见的原发性间叶性肿瘤,应避免术前、术后病理检查中将其误判为肝脏其他良恶性肿瘤,影响临床处理及治疗,结合组织形态及免疫组织化学染色结果可进行诊断及鉴别诊断。