肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治探讨

目的 提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊治水平.方法 肾EAML患者5例.男3例,女2例.平均年龄46(26～64)岁.患侧腰部胀痛3例,体检偶然发现2例.肿瘤直径2.9～10.1 cm.B超和CT检查诊断为血管平滑肌脂肪瘤2例,肾癌、肾上腺肿瘤、肝癌各1例.行肾肿瘤剜除术3例,肾楔形切除术1例,肾切除术1例.结果 病理报告:肿瘤由不同比例的异常厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成.上皮样细胞胞质浓密嗜酸性或透亮,有嗜酸性颗粒,并有丰富的血管,上皮样细胞簇常围绕血管.组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45表达阳性.5例病理诊断均为肾EAML.随访2～12个月,未见局部复发及远处转移.结果 肾EAML由厚壁血管、脂肪和平滑肌细胞混合组成,上皮样细胞簇常围绕血管.确诊依赖于临床、影像学及病理学检查相结合,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断.早期诊断及完整切除肿瘤是治疗关键.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点,提高对该病的诊断及治疗水平.方法 回顾性分析一例病理诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的主要症状、诊治情况,结合文献对该病的临床表现、诊断、病理学特征、治疗及预后进行讨论.结果 患者男性,47岁,入院前1年出现劳累后右腰部酸痛症状,于2013年1月28日行彩超检查发现“右肾占位”.入院后诊断为“右肾占位病变”.患者拒绝行右肾部分切除术,要求行根治性右肾切除术.术后恢复良好.病理:右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.组织学特点:瘤细胞胞浆丰富,粉染,形状多样,排列成片.免疫组化:CD117(-),CD10(-),CK7(-),CK8/18(-),CK20(-),RCC(-),Vimentin(+),HMB45(+),Melan-A(+),CD68(+),SMA(+),Ki67(＜3％+).随访15个月未见复发及转移.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的血管平滑肌脂肪瘤,易与肾细胞癌及其他恶性肾肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别.由于它具有潜在恶性的生物学行为,故有必要进行长期随访复查.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理观察

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma，AML）的临床病理特征及鉴别诊断依据。方法：回顾性分析3例肾上皮样AML的临床和病理改变状况，以及组织形态及免疫标记物的表达特点。结果：3例术前影像学检查均考虑为肾癌，镜下肿瘤内均缺乏脂肪组织，可见特征性的血管结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列，免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB45或Melan-A弥漫阳性，SMA阳性表达不定。结论：肾上皮样AML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤，诊断中需要注意与肾细胞癌相鉴别。免疫组织化学染色是诊断肾上皮样AML的一项必不可少的技术手段。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例报告并文献复习

目的提高对肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的认识,探讨其诊治方法。方法报告2例经本院收治的肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床特征及影像学表现。2例患者有1例有腹痛症状,1例无临床症状。术前超声检查均提示混合回声占位,占位可见血流信号。CT检查呈现不均匀强化。术前均诊断为肾脏恶性肿瘤。分析2例患者临床资料并检索Pubmed和CBM数据库,对该疾病相关文献进行复习。结果 2例患者均接受根治性肾切除手术治疗。术后病理提示肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤均侵及脉管且有瘤栓形成。免疫组化染色HMB-45及Melan-A均阳性。2例患者分别获随访3个月及18个月,未见肿瘤复发。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床少见。其生物学行为可呈现恶性表现。确诊需要依靠病理结合免疫组化。手术是主要的治疗方法,在对肿瘤恶性行为进行判断时应该综合考虑病例临床特征、病理特点以及分子生物学指标。应该对患者进行长期密切随访。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤10例报道并文献复习

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果 10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45(+),A103(+),SMA(+),Ki67(+),Desmin(+)。术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡。结论 EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访。     

原发性肾窦肿瘤三例报告

目的 总结原发性肾窦肿瘤的临床特点及治疗方法.方法 原发性肾窦肿瘤患者3例.女2例,男1例.平均年龄40(33～55)岁.临床表现为腰痛伴血尿1例,单纯腰部疼痛2例.肿瘤位于右侧2例,左侧1例.直径平均5.5(3.5～8.5)cm.3例均经行手术治疗. 结果行右肾窦肿瘤探查术1例,术中病理提示良性肿瘤,单纯切除肿瘤,病理报告为血管平滑肌瘤,随访3年未见复发.1例术中因肿瘤出血及肾盂破坏严重,行右肾切除,病理报告为血管平滑肌脂肪瘤,随访10个月未见复发.1例因肿瘤包绕肾动静脉,局部严重黏连,行左肾切除术,病理报告为脂肪瘤,随访4年未见肿瘤复发.结论 原发性肾窦肿瘤临床罕见,多为良性,易误诊为肾盂肿瘤,CT、MRI、IVU检查有助于鉴别;良性肿瘤直径<4 cm且无症状者可密切随访,有症状或直径>4 cm者可行肿瘤切除;肿瘤累及肾蒂并严重破坏肾盂者可行单纯肾切除;恶性肿瘤应行根治性肾切除.     

肾血管平滑肌脂肪瘤18例报告

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及治疗。方法 回顾性分析近10年来收治的肾血管平滑肌脂肪瘤18例的临床资料。结果 18例术前行B超检查．16例行CT检查。手术治疗16例．其中行肾切除术2例．肿瘤剜除术14例，术后均病理检查证实；定期随访2例．随访2～5年，无肿瘤恶变及复发。结论 对肾血管平滑肌脂肪瘤直径大于4cm．可手术治疗；对肿瘤直径小于4cm，可观察。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一例报告并文献复习

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理及影像学特点.方法 患者,男,47岁.左上中腹疼痛不适1年入院.查体左上腹部可扪及巨大质韧肿块,叩痛(+).CT检查左肾见一最大径约28 cm肿块伴腹主动脉旁多枚肿大淋巴结,增强后呈不均性中等度强化.平扫相对高密度;乏脂肪;强化方式呈"快进慢出".全麻下行根治性左肾切除及周围淋巴组织清扫术.检索Ovid和CBM数据库相关文献复习讨论. 结果病理检查:肿瘤包膜完整,来源于左肾中上部,不能与左肾完全分离;切面为鱼肉样组织,伴灶性坏死组织;镜下:密集分布的上皮样细胞,无脂肪组织;免疫组化染色黑色素瘤相关抗原(HMB-45)强阳性、上皮膜抗原(EMA)阴性.病理报告:左肾EAML伴腹腔淋巴结转移,输尿管残端、血管残端及肾周组织未见肿瘤浸润.术后随访1年肿瘤未见复发转移.结论 EAML是一种罕见的、有恶性潜能的问叶肿瘤,有一定的病理及影像学特点,预后相对较好.     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗(附15例报告)

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗方法。方法总结分析15例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料。结果诊断符合率B超为66.7%,CT为86.7%。诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤14例,误诊为肾细胞癌1例。行肿瘤剜除肾部分切除8例,肾切除4例,根治性肾切除1例。结论B超和CT是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的重要手段,脂肪含量少,瘤体出血是影像学不典型导致误诊的原因,术中快速冰冻切片可避免误诊。手术治疗应尽量采用保留肾脏手术。     

肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的急诊处理(附24例报告)

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的急诊处理.方法 对24例肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析.术前均行B超和CT检查,22例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血,2例未能排除肾癌出血.3例保守治疗,4例行选择性肾动脉栓塞术,17例急诊手术.结果 3例保守治疗患者中1例病情稳定,2例改行手术治疗.4例行肾动脉栓塞术患者栓塞成功,出血停止.4例行肾切除术,13例行保留肾单位手术,其中5例行后腹腔镜手术.术后病理诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤并出血.随访3个月～6年,肿瘤无复发或转移.结论 B超和CT是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤出血的重要手段.治疗可以选择保守治疗、肾动脉栓塞或者急诊手术.     

转移性恶性肾血管平滑肌脂肪瘤三例报告

目的 探讨转移性恶性肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的诊断和治疗. 方法转移性恶性AML患者3例.男1例,女2例.年龄分别为36、55和37岁.主诉为持续性患侧腰痛1～6个月.2例B超、CT检查发现患肾实性占位.1例B超见肾肿块内不均匀高回声光团,CT测得脂肪负值信号.2例行根治性肾切除术,1例行肾切除术.3例均未放化疗. 结果 肿块切面灰红、灰黄,质软.病理镜下观察:2例瘤细胞呈上皮样,核有异型,伴坏死;1例大多区域为梭形平滑肌,脂肪细胞和血管混杂生长,部分区域细胞呈上皮样.免疫组化结果 均为VM(+),HMIM5(+),Melan-A(+),S-100(-),CK(-).3例病理诊断均为恶性肾AML,2例为上皮样型,1例为经典型、部分上皮样型.1例术后7年出现肺转移,行肺叶切除加清扫,随访12年无瘤生存.1例术后6年复发,行肿块切除术;术后lO年发现肝、后腹膜转移,再行肿块部分切除,随访12年带瘤生存.1例术后4个月出现肝、后腹膜转移,行肿块部分切除,3个月后失访. 结论 恶性肾AML罕见,诊断依靠病理和免疫组化检查.治疗方法无特殊.     

MSCT对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值

目的：探讨多层螺旋CT（MSCT）在肾血管平滑肌脂肪瘤诊断中的价值。方法：对手术证实的38例肾血管平滑肌脂肪瘤的术前多层螺旋CT资料进行回顾性分析,并在工作站行MPR、MIP图像重建,分析肾血管平滑肌脂肪瘤的MSCT表现,并与手术病理结果对照。结果：38例肾血管平滑肌脂肪瘤中,CT诊断血管平滑肌脂肪瘤的病灶被手术病理证实正确诊断的有32例,另外6例被病理证实为上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病灶,其中3例CT误诊为肾癌,后期的3例被正确诊断。总诊断准确率达92.1%（35/38）。32例的血管平滑肌脂肪瘤CT平扫呈等、低、高低混杂密度的,其中31例显示有脂肪密度,多期增强扫描该31例皮质期肿块呈均匀或不均匀强化,但低于肾皮髓质强化,脂肪、坏死囊变、出血区无强化,分泌期肿块持续强化;1例整个病灶显示为高密度出血灶,多期增强扫描无明显异常强化;6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤CT平扫呈均匀等密度,多期增强扫描显示皮质期明显强化,分泌期强化减弱。MIP显示其中31例血管平滑肌脂肪瘤的肿内迂曲、增粗的血管,其中1例无明显增粗迂曲血管影;6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤内显示细小血管。结论：多层螺旋CT及多期增强扫描能对术前正确诊断肾血管平滑肌脂肪瘤有重要价值,但对上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断尚需结合临床和实验室检查,甚至需要穿刺活检。     

Synchronous neoplasms of the colon and kidney: analysis of 2 case reports

Up until only a few decades ago synchronous renal cell carcinoma associated with primary tumors of other organs was diagnosed almost exclusively in necropsy series. Recently the widespread use of ultrasonography and CT has permitted diagnosis of clinically silent renal cell carcinoma in patients undergoing a work-up for other primary tumors. We report two cases of synchronous colon and renal cancer: 1) a 75 year old woman presented bilateral pulmonary nodules at chest X-Ray and stratigraphy. Total-body CT scan showed multiple, apparently metastatic, bilateral pulmonary lesions and two tumors in the right kidney and ascending colon. A right nephrectomy and right hemicolectomy were performed. She succumbed after 18 months as a result of metastatic spread to the liver, lungs and bone; 2) a 64 year old man was discovered to have a colon cancer during a barium enema examination and endoscopy. CT scan of the abdomen yielded an incidental diagnosis of a tumor in the left kidney. A left nephrectomy and left hemicolectomy were performed. After 6 months CT revealed no evidence of recurrence or metastases. Histology findings revealed two primary malignancies in both cases: a clear cell renal carcinoma and an adenocarcinoma of the colon.     

HMB-45与肾血管平滑肌脂肪瘤

目的　探讨ＨＭＢ４５ 与肾血管平滑肌脂肪瘤的相关性及诊断价值。　方法　应用免疫组化技术对４３ 例肾肿瘤进行了ＨＭＢ４５ 及多种抗体的检测。　结果　肾血管平滑肌脂肪瘤组织中ＨＭＢ４５ 有良好表达,而其他肿瘤组织中均无ＨＭＢ４５ 表达。　结论　ＨＭＢ４５ 的表达在肾血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断中是一个有价值的指标     

肝血管平滑肌脂肪瘤11例临床病理分析

目的：研究肝血科平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点。方法：收集临床相关资料,采用常规HE切片、特殊染色、免疫组化、电镜等方法对本院8例及会诊3例HAML进行研究。结果：11例HAML病人影像学及症状、体征均有其特征,病理形态学上均显示有血管周上皮样细胞,血管分厚壁及薄壁两种,皮皮样细胞分为4种形态,形态与免疫表型有一定相关关系,PAS部分上皮样细胞浆阳性且抗淀粉酶消化,电镜下可见类似前黑色素不上体的特殊晶体样结构及密体。结论：HAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,肌动蛋白、HMB45阳性为HAML的特点,HAML因其特殊的光镜及电镜下形态、免疫组化特点及其临床特征而归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

急性局灶性肾梗死诊疗分析

目的 探讨急性局灶性肾梗死的诊断和治疗方法. 方法回顾性分析3例急性局灶性肾梗死患者的资料.年龄53(45,52,63)岁.以腰腹胀痛就诊2例,以上腹痛就诊1例.疼痛时间1～4 d,平均3 d.行B超和双肾CT检查均提示局灶性肾梗死,左肾2例,右肾1例.实验室检查:白细胞(12.0～15.8)×109/L,中性0.78～0.86;尿蛋白0.48～0.86 g/24 h,酮体+～++;天冬氨酸转氨酶(AST)48～126 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)320～430 U/L,谷氨酰转肽酶(GTP)73～96 U/L,血SCr 85～230μmol/L,BUN 11.5～15.5 mmol/L.应用数字减影血管造影(DSA)及溶栓抗凝治疗,并结合文献对急性肾梗死的疗效进行分析. 结果 3例治疗均获成功.2例行DSA,并予尿激酶100万U溶栓治疗,第3天再次利用原DSA管造影,见肾动脉通畅.另1例予哌替啶50 mg、黄体酮20mg止痛解痉处理,予丹参注射液静脉滴注及低分子肝素6000 U抗凝治疗,1 d后疼痛缓解.1周后复查CT示3例肾梗死灶明显消失.实验室检查结果均恢复正常.3例随访0.5～2年,平均1.5年,均痊愈. 结论 急性肾梗死的诊断主要依靠B超和CT检查,溶栓抗凝治疗效果主要取决于早期发现和及时治疗,临床医师需提高对肾梗死的认识.     

Clinical presentation of epithelioid angiomyolipoma

OBJECTIVE: Epithelioid angiomyolipomas (AML) of the kidney are malignant tumors with aggressive clinical behavior. METHODS: We reviewed cases of epithelioid AML recently diagnosed at our institution to highlight the spectrum of clinical presentations. RESULTS: In all cases, renal lesions seen on computed tomography were suspicious for renal cell carcinoma (RCC). Histologically, these tumors can resemble RCC. The diagnosis of epithelioid AML was established by positive staining for melanoma and smooth muscle cell markers, and presence of perivascular epithelioid cells. One patient presented with a renal tumor extending into the inferior vena cava to the level of the hepatic veins. Two patients developed recurrent, metastatic disease following nephrectomy. One patient with tuberous sclerosis and multiple, bilateral AML developed an enhancing renal tumor that did not contain any fat densities. A partial nephrectomy was performed and pathology revealed epithelioid AML adjacent to conventional AML. CONCLUSIONS: These tumors are distinguished from RCC by positive immunostaining for melanoma markers and smooth muscle cell markers. They resemble conventional RCC on imaging. Epithelioid AML may be locally aggressive and metastasize.