左冠状动脉起源右肺动脉1例

病儿男,13岁。体检发现心脏杂音1个月。平时活动耐力较同龄人差。查体:胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音,心尖部闻及2/Ⅵ级收缩期杂音。心电图示窦性心律,高侧壁Q波伴ST-T缺血性改变。X线胸片示双肺血多,心胸比率0.60。心脏彩色超声示右冠状动脉开口于右冠窦,直径8 mm,左冠状动脉开口于右肺动脉起始部下缘,直径7.4 mm,二尖瓣反流面积3.85 cm~2。冠状动脉造影示右冠状动脉迂曲扩张,并向左冠状动脉发出多支侧支血管,前降支明显扩张,血流方向自右冠状动脉→侧支血管→前降支→左冠状动脉主干→右肺动脉。64排CT显示左、右冠状动脉迂曲扩张,左冠状动脉起源于右肺动脉起始部下缘(图1)。     

先天性左副冠状动脉-冠状静脉窦瘘一例

患者　女,２３岁。幼时体检即发现心脏杂音。２年前始有胸闷、心悸症状,逐渐加重。体检胸骨左缘２～４肋间闻及Ⅲ级连续性杂音,可扪及舒张期震颤。术前胸部Ｘ线片示心脏扩大,以右心房、右心室为主,两肺充血。心电图示窦性心律,左心室肥大伴ＳＴＴ改变。升主动脉造影示主动脉根部发出左副冠状动脉,走行方向和左回旋支相近,且呈瘤样扩张。其中段狭窄约６０％,末端与右心房相通。右心导管检查未见明显异常通道。磁共振示主动脉根部发出异常冠状动脉,呈瘤样扩张,末端开口于右心房。于１９９８年１１月６日在体外循环下行冠状动脉瘘…     

左冠状动脉起源于肺动脉并法洛四联症1例

病儿　女 ,15岁。查体 :皮肤粘膜中度发绀 ,口唇发绀 ,杵状指 (趾 )。肺动脉瓣区、胸骨左缘 3、4肋间可闻及 3/ＶＩ级收缩期吹风样杂音。彩色多普勒超声心动图提示法洛四联症征象 ,降主动脉与左肺动脉间似见异常通道。心电图示右房、室大 ,心肌供血不足。Ｘ线胸片示肺血基本正常 ,心影不大。术前诊断 :法洛四联症。1998年 8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中主动脉根部灌注心脏停跳液 ,结果停跳不满意 ,心内探查发现除法洛四联症解剖特征外 ,肺动脉瓣环上 0 5ｃｍ处有异常血管开口 ,确认为左冠状动脉开口。先行法洛四联症根…     

右肺动脉起源无名动脉1例

病儿　男，１４岁。反复咯血４个月。查体：胸骨左缘第２～３肋间可闻及１～２ＶＩ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示右侧肺血少，右下肺动脉细小。右室造影见右室、主肺动脉和左肺动脉顺序显影，右肺动脉未见显影。升主动脉造影见无名动脉显影后右肺动脉继之显影。术前诊断：先天性心脏病，右肺动脉起自无名动脉。１９９４年１２月在全麻下手术。正中切口开胸，见心脏中度扩大，右肺动脉较粗，起始部有明显狭窄，起自无名动脉，左肺动脉与主肺动脉相连，发育正常。建立体外循环，阻断升主动脉后，结扎右肺动脉的近端，即与无名动脉连接处。切断右…     

左冠状动脉主干重建术治疗孤立性左冠状动脉主干狭窄

左冠状动脉主干重建术治疗孤立性左冠状动脉主干狭窄高长青朱朗标李伯君肖苍松作者单位：１００８５３解放军总医院心血管外科图１术前冠状动脉造影（左前斜位）示ＬＭＣＡ开口重度狭窄图２术前主动脉造影（左前斜位）示ＰＤＡ粗大图４术后冠状动脉造影（左前斜位ＬＭＣＡ...     

非体外循环心脏跳动下修补右冠状动脉右心室瘘一例

患者　男 ,11岁 ,自幼发现心脏杂音、活动后心慌气短 ,无紫绀及心力衰竭史。入院查体 ,心脏向双侧扩大 ,胸骨右缘第 3、4肋间可触及震颤 ,并可闻及粗噪的连续性杂音 ,肺动脉第二音增强。心电图示 :ＳＴ改变、左心室高电压 ;胸片示 :左、右心室明显增大 ,肺充血。心脏超声见心室扩大 ,左心室舒张末期内径4 7ｍｍ ,右心室内径 4 7ｍｍ ;主动脉右窦及右冠状动脉起始部增宽 ,直径 9ｍｍ ;右房室瓣右侧可见双期高速前向血流 ,右冠状动脉直接入右心室。冠状动脉造影显示 :右冠状动脉显著扩张畸形 ,其血流直接汇入右心室 ,远端无分支 (图 1) ;前降…     

先天性右冠状动脉左心室瘘合并巨大右冠状动脉瘤主动脉瓣关闭不全一例

患者男性,54岁.因活动后胸闷,心悸2年于2009年12月15日入院.体格检查:血压141/50mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心界扩大,胸骨左缘第3及第4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,主动脉瓣第2听诊区可闻及中度舒张期杂音.胸部X线片示心影普大,心胸比0.75.冠状动脉CT血管造影:冠状动脉左优势型,右冠状动脉起始部见管腔明显扩张,右冠状动脉开口直径19 mm,最粗处直径73 mm,向后进入左心室,瘘口直径15 mm.心脏多普勒超声:左心室舒张末期内径86 mm;左冠状动脉内径6 mm;右冠状动脉内径15 mm,起始段呈瘤样扩张内径65 mm,右冠状动脉远端开口于二尖瓣后叶下方,内径约12 mm;右冠状动脉内呈五彩血流;提示右冠状动脉-左心室瘘,右冠状动脉瘤,主动脉瓣关闭不全.     

原发性肺动脉恶性纤维组织细胞瘤1例

病人女,39岁.活动后胸闷、憋气2年,加重3周.曾按支气管炎、肺动脉高压治疗,无效.查体:血压105/65mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双肺呼吸音清晰,未闻及于、湿性哕音,心率80次/min,律齐,胸骨左缘第2肋间可闻及2/Ⅵ级收缩期喷射性杂音,双下肢无水肿.实验室检查未见异常.心脏超声示肺动脉不宽(2.6 cm),主肺动脉外侧壁见-4.3 cm ×2.5 cm稍低同声团块附着堵塞部分左、右肺动脉口;右房大(4.8 cm),三尖瓣轻度关闭不全,主肺动脉血流增快,团块前后压差46 mm Hg,考虑实性占位性病变(血栓).心电图示窦性心动过速,T波低平,电轴右偏.CT示肺动脉主干、左肺动脉、右肺动脉主干内低密度充盈缺损,局部显示高密度软组织病灶,CT值约60～80 HU,左下肺动脉纤细(图1).肺动脉造影示肺动脉内占位病变,累及肺动脉主干及左、右肺动脉,左下肺动脉未显影.     

左冠状动脉前降支起源于肺动脉一例

患者 男,9岁。无任何自觉症状因体检发现心脏杂音入院。查体：肺动脉瓣区可闻及舒张期Ⅲ／6级杂音。心电图检查：正常窦性心律,心脏彩色超声心动图提示肺动脉发出一支冠状动脉走行于前降支区域,疑前降支起源于肺动脉,该支冠状动脉探及逆向血流入肺动脉主干内并与右冠状动脉有血流丰富的侧枝。心导管造影检查显示：主动脉造影后前降支逆行显影进而肺动脉显影,右冠状动脉造影后通过侧枝使前降支被显影,异位的前降支与右冠状动脉及回旋支之间有丰富的侧枝（图1,箭头所示）,部分肺动脉主干亦被显影。     

用改良Fontan手术加二尖瓣置换治疗孤立性右位心完全型大动脉左转位一例

患者　女,23岁。13岁时出现心悸、气促、轻度紫绀。胸骨左缘第2、第3肋间闻及级收缩期杂音。超声心动图示肝脏位于右上腹,心脏在右胸腔内,心房正位,房室连接关系正常。心血管造影示主动脉位于左前方并与右心室连接,同时左心室显影,肺动脉位于右后方并与左心室连接,肺动脉狭窄。     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

肺动脉-支气管动脉瘘致反复咯血1例

病人　男 ,71岁。间断咯血 4年 ,加重 1个月。查体 :桶状胸 ,左上肺呼吸音减低 ,可闻及散在湿罗音。Ｘ线胸片、支气管镜、支气管碘油造影检查均未见异常。左肺动脉造影检查示 :左支气管动脉呈明显增粗、迂曲的血管团 ,左肺动脉与左上肺支气管动脉间有交通支形成。作者单位 :830 0 0 1　乌鲁木齐 ,新疆维吾尔自治区人民医院胸心外科1999年 3月全麻下剖胸探查 ,发现左肺上叶发育不全 ,无肺实变 ,肺门血管丰富 ,解剖分离血管见左肺上叶支气管动脉增粗 ,迂曲 ,肺动脉总干及其分支均高度扩张 ,剪开上叶支气管发现其内有较多血凝块。抽吸血凝块后…     

先天性弥漫型右冠状动脉瘤合并右心室瘘一例

患者男,29岁。心悸、气促、乏力1年入院。查体:血压100/60mmHg(1kPa=7.5mmHg),胸骨左缘第5肋间可闻及2/6级连续性心脏杂音。心电图示:窦性心律,ST段改变。胸部X线片示:心肺未见异常。心脏彩色超声心动图示:右冠状动脉起始处即开始扩张,扩张的右冠状动脉一直延续到右心房、室侧壁,止于三尖瓣前叶下方1·75cm处;扩张的右冠状动脉终止于右心室,瘘口约0.59cm。冠状动脉造影示:左冠状动脉正常,右冠状动脉全程弥漫性扩张,周径为1.5cm,远端引流入右心室。临床诊断为弥漫型右冠状动脉瘤合并右心室瘘。胸骨正中切口入路,切开心包后见右冠状动脉起…     

肺动脉瓣闭锁主肺动脉间隔缺损并巨大室间隔缺损1例

病儿　女,１０岁。出生后３个月发现心脏杂音,活动后口唇发绀、晕阙８年余。杵状指趾,胸骨左缘第３肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示双肺纹理稍增粗,心影呈“靴形”,心胸比率０．６２,主动脉增宽,肺动脉平直。超声心动图示室间隔回声中断２５ｍｍ,肺动脉瓣位置未见瓣膜结构,主肺动脉直径７．１ｍｍ。右心导管检查见肺动脉显影滞后主动脉约０．２秒,显示肺动脉圆锥型,无瓣膜开放,亦未见造影剂由右室进入肺动脉,部分造影剂经室间隔缺损进入左室,再入主动脉。升主动脉造影示主动脉左向右水平分流,主、肺动脉间隔缺损约…     

手术结合介入治疗肺动脉闭锁一例

患者男,10岁.自幼发现心脏杂音,口唇紫绀,杵状指,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱,背部可闻及双期杂音.超声心动图示:右室流出道狭窄,肺动脉闭锁,主动脉宽21.7mm,左肺动脉宽5.2mm,右肺动脉宽5.6mm.心血管造影示肺动脉闭锁,左右肺动脉中央汇聚,从降主动脉发出3支大的侧枝血管分别供应右上、右下和左下肺.     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。     

无症状左冠状动脉起源于肺动脉1例

患者女,21岁.1岁时因感冒查体发现心脏杂音,平时无心悸、胸闷,活动不受限,无心前区疼痛病史. 2011年8月住院,检查胸骨左缘2、3肋间闻及收缩期2/Ⅵ级吹风样杂音.心电图未见异常. 心脏超声心动检查提示各房室大小、心脏瓣膜及左心室功能均正常,主动脉窦内未见左冠状动脉开口,距肺动脉瓣上方18 mm处见一宽约6 mm血管开口于主肺动脉后内侧壁处;以舒张期为主的异常血流信号,与正常冠状动脉血流方向相反,室间隔及心尖部探及丰富的侧支血流信号.     

巨大右冠状动脉瘤伴右冠左室瘘1例

病人　男 ,42岁。胸、背部刺痛 ,胸闷 ,伴活动受限 1个月。有 1年高血压史。查体 :血压 130 80mmHg( 17 33 10 6 7kPa) ,心界向右扩大 ;心前区可闻及舒张期杂音 ,胸骨左缘 3、4肋间最响。心电图示窦性心动过缓。X线胸片示心影扩大 ,心胸比率 0 6 5。超声心动检查见左室舒张末期内径(LVDD) 6 8mm ,射血分数 (EF) 0 6 7,右冠状动脉瘤瘤体 91 7mm× 114 0mm ,升主动脉内径 48mm。冠脉造影示右冠状动脉巨大动脉瘤 ,最大直径 110mm ,右冠状动脉中、远段扩张 ,直径 2 0～ 30mm ,未见明显分支 ;右冠状动脉左室瘘 ;左冠状动脉未见异常。潘生…     

右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭二例

病例1 女,5岁。发现心脏杂音1年。就诊时查体：血压126／75mmHg,无紫绀,左胸第2肋间闻及3／6级收缩期杂音,P2亢进。超声心电图提示：先天性心脏病动脉导管未闭,主动脉峡部膜样回声。以先天性心脏病动脉导管未闭合并主动脉缩窄收入院。入院后行升主动脉造影及再次心脏超声心动图检查,确诊为右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭、肺动脉高压。     

冠状动脉畸形的外科治疗

目的 总结先天性冠状动脉畸形的手术治疗经验。方法 11例冠状动脉畸形患者中冠状动脉窦8例, 冠状动脉起源异常3例,合并法洛四联症1例,风湿性心瓣膜病2例。右冠状动脉瘘均在心肺转流术下经心腔修补内瘘口或经扩张的冠状动脉修补外瘘口或同时修补内,外瘘口;左冠状动脉－肺动脉瘘支动脉结扎术或在心肺转流术心脏不停跳下经肺动脉修补;左冠状动脉－左心室瘘伴主动脉瓣关闭不全经左冠状动脉修补外瘘口及主动脉瓣成形术。左冠状动脉起源于肺动脉畸形行左冠状动脉根部结扎或冠状动脉旁路移植术。合并的心脏疾病的同时纠治。结果 本组无手术死亡,术后心脏杂音均消失,10例术后症状缓解。结论 先天性冠状动脉畸形一旦确诊,主张手术治疗。