特发性间质性肺炎诊治的现状

弥漫性问质性肺疾病（DLD）是由近200种病因引起并最终导致肺纤维化的疾病谱，其发病机制复杂、诊治困难，因此，近年来国内外众多学者对本病从基础到临床展开了广泛而深入的研究。其中，特发性问质性肺炎（ⅡPs）最受关注，特发性肺纤维化（IPF）是最常见的一种，预后极差。它以进展性肺实质纤维化和通气受限为特征。研究提示炎症在病理生理过程中并不占主要作用，而以肺泡上皮的损伤直接导致肺的纤维化占主导地位，可以说明近30年来糖皮质激素和细胞毒性药物使用效果不理想。近年来，对特发性间质性肺炎的研究取得了一些进展。     

卡托普利治疗特发性肺纤维化的临床研究

特发性肺纤维化（IPF），是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，它是严重危害人类健康的主要疾病之一。目前，对IPF治疗尚无确实、有效的方法。我们的研究拟观察卡托普利（CPT）联合小剂量皮质激素＋环磷酰胺治疗IPF的有效性，以期为临床治疗IPF寻找新的有效的治疗途径。     

传统中药治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指病因不明并以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病.肺纤维化（pulmonary fibrosis,PF）是多种弥漫性间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）发展到晚期的共同的病理改变和结局,病理上主要表现为早期的弥漫性肺泡炎和晚期大量成纤维细胞的病理性增生以及基质胶原的进行性积聚,是对损伤的过度修复,最终发展为弥漫性肺间质纤维化和蜂窝肺.I     

特发性间质性肺炎的临床病理特点

特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断预后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括:炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。寻常型间质性肺炎是最常见的IIP类型,具有典型的形态学特征。IIP的其他亚型包括:非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、细支气管炎相关性间质性肺病和急性间质性肺炎等,这类疾病形态学表现相互重叠,并与其他弥漫性间质性肺疾病难以区别,虽然纤支镜支气管肺活检、胸腔镜肺活检是IIP病理诊断的重要依据,但在诊断时必须结合临床和影像学资料才能作出正确诊断。     

介绍特发性间质性肺炎的ATS/ERS分类及病理诊断

特发性间质性肺炎(IIP)的分类经历了一个不断演化和修订的过程,2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了IIP的ATS/ERS分类和诊断标准的国际共识,将其分为7个亚型,包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和隐原性机化性肺炎。IIP的分类和诊断使病理医师面临一个棘手的问题,病理诊断必须要与临床和影像学密切结合,即进行临床—影像—病理诊断(CRP诊断)。     

非特异性间质性肺炎

1引言非特异性间质性肺炎是从20世纪90年代命名的特发性肺纤维化中分离出来的对肾上腺皮质激素(激素)反应较好的一种原发性间质性肺炎。2000年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会分类将非特异性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的分类之中,与特发性肺纤维化和普通型间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎一样属于一种独立疾病,它有自己的临床特点、病理学表现和治疗特性。2病理学表现非特异性间质性肺炎病理表现为肺泡Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡壁明显增厚,灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集,常含有多量的泡沫细胞,有时在肺泡间隔见小淋巴细胞浸…     

内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病诊断价值及安全性分析

目的探讨内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病患者的诊断价值及安全性。方法回顾性分析35例内科胸腔镜肺活检的弥漫性间质性肺疾病患者临床及病理诊断资料。结果 31例患者获病理确诊,确诊率88.6%(31/35),其中普通型间质性肺炎(UIP)10例,肺结核6例,肺泡细胞癌4例,非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)各3例,肺泡蛋白沉着症(PAP)2例,韦格纳肉芽肿病(WG)、急性间质性肺炎(AIP)和淋巴管肌瘤病(LAM)各1例。术后并发症3例(8.6%),其中肺部感染合并呼吸衰竭2例,特发性肺间质纤维化急性加重1例,导致死亡2例(5.7%)。结论内科胸腔镜肺活检是诊断弥漫性间质性肺疾病安全有效的方法。     

上皮间充质转化与特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）为原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。预后不良,无有效治疗药物,其具体的发病机制尚未完全明确。目前认为,IPF起源于多部位的肺泡上皮细胞（AECs）微损伤和异常的损伤修复。肺泡上皮细胞和成纤维细胞,已成为IPF重点研究的靶细胞。传统上,肺泡上皮被认为是原来损伤的“受害者”,肺纤维化过程中的被动旁观者,现认为,肺泡上皮在肺纤维化形成中,扮演了积极“参与者”的角色;     

肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病诊断价值的临床研究

目的 评价肺组织活检术在弥漫性间质性肺疾病中的诊断价值。方法 回顾性分析1997年7月-2002年12月在我院住院治疗的17例行肺活检术的间质性肺疾病患者临床资料。结果 17例患者均获病理确诊,其中结节病3例,肺泡蛋白沉积症2例,普通型间质性肺炎1例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,非特异性间质性肺炎1例,Castleman病(浆细胞型)1例,淋巴管平滑肌瘤病1例,肺泡细胞癌2例,类风湿性关节炎肺间质纤维化合并肺鳞癌伴肺内多发转移1例,肺淋巴管癌2例,肺鳞癌伴肺内淋巴管转移1例,肺原发性副神经节细胞瘤1例。结论 肺活检术获取肺组织是弥漫性间质性肺疾病、不典型肺疾病或罕见疑难病症最直接的诊断方法,对常规、胸部高分辨CT检查等未能确诊的病例,具有较高的诊断价值。     

如何从弥漫性间质性肺疾病中诊断特发性肺纤维化

弥漫性间质性肺病（interstitiallungdiseaseILD)是重要的呼吸疾病谱之一，国内外的一些资料显示，本病的发病率近年有增高趋势。ILD的病因近200种，种类庞杂，使得诊断有时非常棘手。因此，面对ILD这一病谱，建立正确的临床诊断思维程序，对于认识病因至关重要。首先应明确是否为弥漫性间质性肺病特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）属于特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）中的一种，而后者为原因不明的ILD。因此，首先应认清什么是ILD。通过询问病史、体格检查、胸部影像学检查、肺功能（…     

姐妹同患特发性肺纤维化报道

弥漫性间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一组疾病，特发性肺纤维化(IPF）是其常见类型。IPF较少见，且诊断因难，患病率约2-5／10万。2004年11月本院先后收治姐妹同患特发性肺纤维化，报告如下。     

特发性肺纤维化诊断和治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明并以普通型问质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要病理表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及velcro口罗音，常有杵状指（趾），胸部X线示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。     

进展性肺纤维化表现的结缔组织病相关间质性肺疾病患者临床管理(四川省)专家共识

结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue diseases associated with interstitial lung disease,CTD ILD)很容易出现进展性肺纤维化（progressive pulmonary fibrosis, PPF）表现而预后不良。然而,如何管理PPF表现的CTD ILD患者的临床认识仍然非常有限;如何规范化治疗这部分患者也是经常面临的临床问题。为此,四川省医疗卫生与健康促进会呼吸与危重症医学专业委员会间质性肺疾病学组邀请了省内ILD相关领域专家组成了共识编写组,根据临床收集问题,组织专家讨论,最终确定纳入了5个方面的内容。相关内容主要包括CTD ILD出现PPF的高危因素、临床表现与诊断、病情评估、随访管理和治疗等方面。基于国内外指南、临床研究数据等循证证据,经过多次讨论和投票表决,形成9条推荐意见,共同制定了《PPF表现的CTD ILD患者临床管理（四川省内）专家共识》,旨在提升出现PPF表现的CTD ILD 的临床认识,为临床决策及管理提供依据,提高临床救治水平。     

1例呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的诊治体会

呼吸性细支气管炎伴问质性肺病（RBILD）是一种非常少见的原因不明的间质性肺病，国内偶有报道，2002年ATS和ERS共识报道中认为是一种独立疾病，我院于2004年2月采用局麻小切口开胸肺活检病理证实为RBILD，现总结如下。     

间质性肺疾病研究现状

1引言间质性肺疾病是由一大组异质性疾病所组成的弥漫性、累及肺间质为主的疾病谱。分类繁多、发病机制复杂,表现缺乏特异性,诊断易致混淆。该病名称最早提出是在1975年美国第18届Aspen肺科研讨会上,之后的1985年第28届Aspen肺科研讨会上首次以间质性肺疾病为专题进行了多方面的学术研究。目前,许多国家的著名杂志、教科书及专著等均先后采用间质性肺疾病这一名称,如西(希)氏内科学第17版、哈氏内科学第11版、我国高等医学院校教材内科学第5版等,都采用了“间质性肺疾病”这一新的疾病名称,从而确定了间质性肺疾病的概念。中华医学会呼吸病…     

特发性肺间质纤维化的诊断

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性、间质性肺疾病。主要发病年龄在50～70岁,男女比例为2：1。依据IPF新分类标准,现在认为IPF亚群5年生存率为15％～20％.诊断后的生存期大约为3年。随着对IPF组织病理学类型的认识,以及高分辨CT（HRCT）的开展,人们对IPF的诊断有了很大进步,但目前仍存在着许多不足之处。现将诊断进展综述如下。     

特发性肺纤维化患者生活质量的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是间质性肺病（ILD）的一种,病程缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。在问质性肺疾病中,IPF是疾病的原型,发病率较高,疾病多呈进行性恶化,药物治疗效果不佳,对患者的生活质量及身心健康的危害极大㈦。在治疗上,     

高分辨CT及经支气管镜肺活检、C反应蛋白在弥漫性间质性肺病的临床病理研究

目的探讨纤维支气管镜肺活检(T BLB)、C-反应蛋白(C R P)与H R C T并结合临床用于诊断弥漫性肺疾病(D LD)的价值。方法回顾性分析该院2003年1月-2013年6月接受支气管镜肺活检(T BLB)并行血C R P监测的257例具有临床和病理诊断资料D LD患者。结果 257例D LD患者中行T BLB确诊138例(53.85%),病理诊断包括其中特发性间质性肺纤维化(IPF)50例,肺泡癌10例,肺结核15例,结节病10例,癌性淋巴管炎10例,肺泡蛋白沉积症5例,过敏性肺泡炎8例,非特异性间质性肺炎(N SIP)5例,结缔组织肺病10例,隐原性机化性肺炎(C O P)12例。特发性间质性肺炎、结缔组织肺病及结核血C R P明显升高。结论T BLB对弥漫性肺疾病有较高的诊断价值,安全性好,创伤小,临床、影像和病理诊断之间的统一和协调对临床难确诊的弥漫性肺疾病有着重要的意义。C R P对一些间质性肺病诊断提供了一定的数据依据。     

血清KL-6 水平检测在临床间质性肺病诊断中的研究进展

间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）是一大类疾病，有病因繁多、发病机制复杂、诊断及治疗困难等特点。近年来，该病的发病率逐年上升。因早期症状和体征缺乏特异度，该病的诊断仍具挑战性。多项研究表明血清涎液化糖链抗原-6（krebs von den lungen-6，KL-6）与该病的发生、发展有密切关系，且具有操作简单、灵敏度及特异度高、成本低等优势，对间质性肺病诊断、预后判定及动态监测具有一定临床价值，目前国内尚无血清KL-6 用于诊断间质性肺病阈值的相关指南或专家共识，因此该文着重阐述血清KL-6 水平检测在临床间质性肺病诊断中的研究进展。     

血清KL-6与风湿病肺间质病变

KL-6（Krebs Von den Lungen-6）是日本人Kohno等于1985年发现并命名的高相对分子质量糖蛋白，类属于黏液素黏蛋白（MUC1）家族，主要表达在肺泡Ⅱ型上皮细胞，在正常肺组织和终末细支气管上皮细胞只有极少量表达。在间质性肺疾病患者中此项指标较健康人和其他呼吸系统疾病患者显示出有意义的升高，作为间质性肺疾病的血清学指标显示出积极的临床意义。