轻链淀粉样变性累及多器官1例报道并文献复习

轻链淀粉样变性(light-chain amyloidosis,AL)即原发性系统性淀粉样变性,是由于浆细胞克隆性增殖引起轻链型淀粉样蛋白前体在不同组织中形成不溶性蛋白纤维沉积,可累及全身多个器官,引起多个器官功能衰竭。该病发病率低,临床表现复杂多变,误诊率高,常延误治疗时机,预后较差。现报道1例多器官累及AL,并结合文献复习,探讨该病的发病机制、诊断、治疗与预后特征,提高对该病诊断及治疗的认识,降低误诊率。     

抗CD38单克隆抗体:复发难治性系统性轻链型淀粉样变性患者的福音

系统性轻链(AL)型淀粉样变性是由异常单克隆免疫球蛋白轻链形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,进而造成组织结构损伤、器官功能障碍的系统性疾病[1].从异常单克隆免疫球蛋白轻链的来源看,大部分都是浆细胞所产生,来源于淋巴细胞的仅占2％[2],故针对异常克隆性浆细胞的治疗是AL型淀粉样变性治疗的主要方式之一.目前,自体外周血干...     

自体外周血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性

原发性系统性淀粉样变性（primary systemic amyloidosis） 是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织导致的全身性疾病,也称AL型（amyloid light chain）淀粉样变性,呈进行性发展,最后可死于重要器官功能衰竭,是最常见也是预后最差的淀粉样变性,平均存活12～15个月,若累及心脏则不足5个月[1].激素、化疗往往效果不明显并且有副作用.近年来,自体外周血干细胞移植 （autologous peripheral stem cell transplantation, APSCT）结合大剂量化疗已成为原发性系统性淀粉样变性的重要治疗手段[2,3].     

心脏淀粉样变

淀粉样变性病以细胞外可溶性纤维蛋白异常沉积为特征,引起组织结构紊乱,导致器官功能下降。淀粉样纤维经刚果红染色在偏振光下呈现苹果绿双折射,在电镜观察下可见β皱褶结构排列。不同种类纤维蛋白异常沉积可导致不同类型的淀粉样变,目前已知至少有18种蛋白,如免疫球蛋白轻链(AL)、免疫球蛋白重链、血清淀粉样蛋白A、β2微球蛋白等。不同类型的淀粉样变性病的临床表现、累及脏器、治疗及预后均不同。淀粉样变性病在临床上分为AL型、遗传性淀粉样变、继发性淀粉样变和老年系统性淀粉样变等类型,由不同的淀粉样蛋白沉积所致。心脏淀粉样变性…     

肾淀粉样变性诊断治疗的临床体会

淀粉样变性是一种全身性疾病,其临床与病理表现是由淀粉样物质沉积于全身各脏器所致,肾脏为最常见受累器官之一.该病并不少见,诊断和治疗上有其特殊之处,在此,我们谈谈多年来在肾淀粉样变（AL型）诊治中的临床体会,和大家共同探讨.     

硼替佐米治疗轻链型淀粉样变性的经验浅谈

<正>系统性轻链型(AL型)淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,并沉积于组织器官,造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病,主要与克隆性浆细胞异常增殖有关,少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。AL型淀粉样变性治疗的目的是尽快达到一个充分、长期的血液学缓解,同时尽量减少不良反应,降低治疗相关死亡率。其治疗方案多来源于多发性骨髓瘤的成功经验,近年来,硼替佐米等新型药物已成为多     

肾淀粉样变性病理诊断的体会

淀粉样变性可以分为系统性和局灶性两类.系统性淀粉样变性包括免疫球蛋白轻链（AL）、血清淀粉样A物质（AA）、家族性、衰老的系统性淀粉样变性和透析相关的淀粉样变性.局灶性淀粉样变则包括：局灶的AL淀粉样变以及与帕金森病和快速进展性疾病相关的阿尔茨海默病,克雅病;此外2型糖尿病也属此类.最常见的累及肾脏的淀粉样物质是AL、AA以及家族性淀粉样变性.笔者从肾活检病理角度谈谈对肾淀粉样变性诊断的体会.     

原发性系统性淀粉样变性的治疗进展

原发性系统性淀粉样变性 (primarysystemicamyloidosis)是淀粉样蛋白病的一种 ,为AL型 (amy loidlightchain) ,是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链 (κ或λ)或轻链片段以淀粉样纤维素的形式沉积在组织 ,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病 ,肾脏是最易受累的器官之一。活组织检查是诊断本病的金标准 (包括肾脏、腹壁脂肪、直肠粘膜等部位 )。早期肾小球系膜区呈无细胞性增宽 ,随着病情进展肾小球基底膜增厚、血管腔闭塞 ,形成无结构的淀粉样物质团块 ,病变早期单纯常规肾活检病理易误诊为系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变或膜性…     

转甲状腺素相关淀粉样变的研究进展

在1853年,Virchow首次发现了人体病变组织存有淀粉样变,用碘-硫酸方法能够进行检测.随后研究发现淀粉样变性疾患,是淀粉样前蛋白形成蛋白纤维沉积于细胞间质导致组织细胞核器官功能损害,引起一系列临床疾病.常见有免疫球蛋白轻链相关的淀粉样变性疾病(AL)、Aβ蛋白相关淀粉样变——阿尔茨海默病(AD)、转甲状腺素蛋白相关淀粉样变——老年性系统性淀粉样变( SSA)和家族性淀粉样多发性神经病变(FAP)等.     

系统性轻链型淀粉样变性的诊治进展

正淀粉样变性是以淀粉样蛋白异常沉积为特征的一类疾病的统称~([1])。系统性轻链(AL)型淀粉样变性为临床最常见类型,常引起心脏、肾脏等机体重要器官功能损害,分别占西方国家及中国所有淀粉样变类型的65%和93%~([2])。调查显示,西方国家AL型淀粉样变性发病率为每年每百万9.7～14.0例,我国发病率逐年上升,但尚无大规模流行病学数据~([3])。中国单中心研究显示,我国68.3%的患者为多器官受累,     

1例慢加亚急性肝衰竭临床诊治剖析

1病例介绍患者男性,40岁,主因＂乙肝表面抗原阳性20年,乏力纳差1个月,尿黄、眼黄10余天＂于2010年2月23日收住首都医科大学附属北京佑安医院重症肝病科。患者1990年体检发现乙肝表面抗原阳性,肝功能正常,未治疗。2010年1月23日无明显诱因出现乏力、纳差,未在意。2月15日饮白酒7～8两后自觉乏力、纳差加重,并出现眼黄、尿黄如浓茶色,     

美国肝病学会和美国移植学会2012年实践指南：成人肝移植成功后的长期管理

1序言 本实践指南经由美国肝病学会和美国移植学会联合批准通过。本指南为已经成功接受了成人肝移植的受体提供了一个基于数据支持的术后长期管理策略。本指南的撰写基于以下几个方面：（1）正式的已经发表的来自世界各国的回顾和分析性文献（通过Medline题目检索获得）;（2）美国医师协会卫生实践评估手册;（3）实践指南,包括美国肝病学会关于发展 和应用的政策性实践指南,以及美国胃肠病学会对实践指南的政策说明;（4）指南作者在专业领域的实践经验。     

《HBV／HCV相关性肝细胞癌抗病毒治疗专家建议》解读

肝细胞癌（HCC）既是慢性嗜肝病毒感染的延续,又有肝功能代偿／失代偿状态,更是实体肿瘤形成的特殊状态,需要多学科共同参与。（（HBV／HCV相关性肝细胞癌抗病毒治疗专家建议》（下文简称《建议》）强调的是抗病毒治疗的必要性,是在手术或射频治疗（RFA）等根治性手术或经皮肝动脉插管化疗栓塞术（TACE）、适应性放射性治疗、全身化疗等姑息性治疗方案的基础应用上,是综合治疗的一部分。     

美国肝病学会儿科肝移植患者长期医学管理实践指南推荐意见

<正>美国肝病学会(AASLD)与美国移植学会近期发布了关于儿科肝移植(liver transplantation,LT)患者的长期医学管理指南,同时北美儿科胃肠病学会也批准了这项指南。在此对指南的推荐意见进行翻译,以供临床参考。建议分级参考表1。     

《中国肝病诊疗管理规范》白皮书(节选)

<正>(编者按:本文刊载的内容为63名专家编写的《中国肝病诊疗管理规范》白皮书的绪论和第二卷)绪论 1肝脏病学简介人类对肝脏和肝脏疾病的认识有着非常悠久的历史,早在公元前2000年的古巴比伦时代,就出现了用陶土制作的动物肝脏模型。公元前400年人们已经对肝脏疾病有了一定的认识,当时古希腊名医希波克拉底(Hippocrates,公元前460~377年)提到了肝脓肿,公元100年土耳其卡帕多细亚医生Areteus认识到了黄疸。古罗马解剖学家盖伦(Galen,公元130~200年)描述了肝脏与胆囊和脾脏的关系。中世纪欧洲(1316年)     

Pentoxifylline versus prednisolone for severe alcoholic hepatitis: A randomized controlled trial

AIM： To compare the efficacy of pentoxifylline and prednisolone in the treatment of severe alcoholic hepatitis, and to evaluate the role of different liver function scores in predicting prognosis.
METHODS： Sixty-eight patients with severe alcoholic hepatitis （Maddrey score ≥ 32） received pentoxifylline （n = 34, group Ⅰ） or prednisolone （n = 34, group Ⅱ） for 28 d in a randomized double-blind controlled study, and subsequently in an open study （with a tapering dose of prednisolone） for a total of 3 mo, and were followed up over a period of 12 mo.
RESULTS： Twelve patients in group Ⅱ died at the end of 3 mo in contrast to five patients in group Ⅰ. The probability of dying at the end of 3 mo was higher in group Ⅱ as compared to group Ⅰ （35.29% vs 14.71%, P = 0.04; log rank test）. Six patients in group I developed hepatorenal syndrome as compared to none in group Ⅰ. Pentoxifylline was associated with a significantly lower model for end-stage liver disease （MELD） score at the end of 28 d of therapy （15.53± 3.63 vs 17.78± 4.56, P=0.04）. Higher baseline Maddrey score was associated with increased mortality.
CONCLUSION： Reduced mortality, improved risk-benefit profile and renoprotective effects of pentoxifylline compared with prednisolone suggest that pentoxifylline is superior to prednisolone for treatment of severe alcoholic hepatitis.     

自身免疫性肝炎肝硬化合并脾梗塞、脑梗塞1例报告

<正>1病例资料女性患者,25岁,因"反复乏力、纳差4 a,再发伴上腹痛2d"入院。4 a前患者无明显诱因出现四肢无力,伴食欲下降。无发热,无腹痛、腹泻。到我院门诊就诊,查肝功能异常,TBil29.5μmol/L,DBil 10μmol/L,ALT 32 U/L,AST 47 U/L,Alb32.6 g/L,甲型、丙型、戊型肝炎抗体、HBV血清学标志物(HBV     

心房纤维化及重构与房颤发展的新视点

房颤的发生源于心脏电生理改变和心房结构重塑的共同作用。心房纤维化是一个有害的过程,会引起细胞外基质沉积与降解失衡及成纤维细胞的过度增值等。早期研究显示,心室纤维化会引起心室壁进行性硬化,进而引起心室功能不全和充血性心力衰竭。但随后的研究突出显示了心房纤维化与房颤的关系,与瓣膜病、高血压和老龄化的关系。     

以肠梗阻为首要表现的胆囊十二指肠瘘1例

病例：患者女,86岁,因＂间断腹痛、呕吐5 d＂于2010年12月23日就诊于我院消化内科。患者入院前5 d无明显诱因下出现上腹部疼痛,呈间断性发作,伴恶心、呕吐胃内容物,1~2次/d,约50 ml/次。患者发病期间无排便、排气,无发热、呕血,小便正常。门诊行腹部立位平片示,肠梗阻（见图1）。患者既往有胆囊结石病史20余年,曾于2010年9月28日行上腹部CT检查示,胆囊结石,胆囊壁增厚（见图2）。遂以肠梗阻、慢性胆囊炎收治入院。     

激素联合聚乙二醇干扰素α-2b治疗肾病综合征合并失代偿期丙型肝炎肝硬化1例报告

<正>1病例资料患者,男,54岁,因"腹胀、乏力15 d"入院。患者15 d无明显诱因出现腹胀、乏力,就诊于当地医院,考虑为肝硬化,为求系统诊治入本院。病程中伴尿量减少,24 h尿量约500 ml。既往:20 a前诊断为"肾病综合征",经治疗病情好转后未定期复查。10个月前发现丙型肝炎抗体阳性,5个月前行干扰素抗病毒治疗4个月(普通干扰素300万U,隔日1次,皮下注射)。入院查体:各项生命体征平稳,面部浮肿,皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,心脏查体未见明显异常,双肺呼吸运动减弱,语颤消失,叩诊浊音,呼吸音减弱,腹膨隆,无腹膜刺激征,肝肋下约