环孢素A在不同病理类型原发性肾病综合征治疗中的应用

肾病综合征可分为原发性和继发性,原发性肾病综合征中常见的病理类犁包括以下5种:微小病变(MCD)、膜性肾病(MN)、局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)、系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN),较为常见的为前4种.MCD在小儿及老年人较为常见,MN多发于老年人,而MsPGN为我同较为常见的肾病综合征,FSGS对治疗反应不佳,通常预后较差,MPGN则较为少见.     

环孢素A在不同病理类型慢性肾小球疾病治疗中的应用进展

慢性肾小球疾病可分为原发性和继发性,原发性肾小球疾病中常见的病理类型包括以下5种：膜性肾病（membranous nephropathy,MN）、微小病变型肾病（minimal change glomerulonephropathy,MCD）、系膜增殖性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN,包括IgA系膜增殖性肾小球肾炎和非IgA系膜增殖性肾小球肾炎）、局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis,FSGS）和膜增殖性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN）,常见的继发性肾小球疾病的病理类型有狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等.     

肾小球疾病患者尿沉渣足细胞分子podocin和podocalyxin分析

目的：以ELISA法检测尿沉渣足细胞podocin,podocalyxin排泌并观察其与不同肾小球疾病的关系。方法：共收集我院自2010年5月～8月以来行肾活检证实为肾小球疾病的患者,收集其临床资料,并以ELISA法检测尿沉渣足细胞分子podocin,podocalyxin。结果：共40个患者,男15例,女25例,平均年龄（38.27±16.33）岁,增殖性肾小球疾病患者19例：IgA肾病10例,新月体性肾炎2例,IgM肾病2例,Ⅳ（A/G）型狼疮性肾炎5例;非增殖性肾小球疾病患者19例：微小病变型（MCD）5例,局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）8例,膜性肾病（MN）6例,另原发性肾淀粉样变性2例,对照健康自愿者10例。尿podocin分子排泌在正常对照组最低,在增殖性肾小球疾病和非增殖性肾小球疾病间差异无统计学意义（P〉0.05）,增殖性肾小球疾病尿podocin排泌高于肾淀粉样变性患者（P〈0.05）。新月体肾炎的尿podocin排泌显著高于其他肾小球疾病（P〈0.05）,后依次FSGS,IgA肾病,狼疮性肾炎,MN,IgM肾病,MCD;尿沉渣podocalyxin排泌在正常对照组最低,而增殖性肾小球肾炎和非增殖性肾小球肾炎间差异无统计学意义（P〉0.05）。新月体肾炎尿podocalyxin排泄量最高,其后依次为FSGS,IgA肾病,MN,狼疮性肾炎,MCD,IgM肾病,以肾淀粉样变性最低。尿podocalyxin与podocin呈正相关,尿podocin与血C3呈负相关。结论：ELISA法检测尿沉渣足细胞分子检测可对肾小球疾病患者的肾病理类型提供参考,以正常人尿podocin,podocalyxin排泌最少,增殖性肾小球疾病和非增殖性肾小球疾病间差异无统计学意义,新月体性肾炎尿沉渣podocin及Podocalyxin高于其他疾病患者,FSGS患者的尿沉渣podocin及Podocalyxin排泌量也较多,肾淀粉样变性患者的尿沉渣podocin及Podocalyxin最低,血清C3与尿podocin的排泌呈负相关。     

原、继发性膜增殖性肾炎的临床病理对比分析

目的探讨原、继发性膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）的临床病理特点。方法对全部MPGN患者的临床表现、实验室检查及病理表现（包括病理半定量检查）进行回顾性对比分析。结果原发性MPGN仅占全部肾活检病例的0．27％。继发性MPGN主要为膜增殖性狼疮性肾炎（MPGN—LN）、乙型肝炎病毒相关膜增殖性肾炎（HBV-MPGN）、膜增殖性IgA肾病（MPGN-IgAN）及原因不明MPGN。与原发性MPGN比较,MPGN—LN、HBV-MPGN及原因不明MPGN患者的肾病综合征患病率高,MPGN-IgAN患者肾功能损伤重。前三者光镜下均可见“白金耳”,免疫荧光“满堂亮”,电镜检查电子致密物多部位沉积;而MPGN—IgAN患者的肾小球损伤指数及肾小管间质损伤指数最高。结论继发性MPGN与原发性MPGN在临床及病理方面有所不同。     

他克莫司在肾脏病中的合理应用

他克莫司是一种新型免疫抑制剂,可保护足细胞,降低尿蛋白。近年来研究表明他克莫司对多种慢性肾脏病的治疗有效,他克莫司治疗原发性膜性肾病(IMN)缓解率较环磷酰胺(CTX)方案提高;可有效安全治疗微小病变型肾病(MCD);在难治性局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)及难治性狼疮肾炎(LN)治疗中可降低蛋白尿,临床缓解率高,耐受性好;治疗激素抵抗型儿童肾病综合征疗效更好且安全。改善全球肾脏病预后(KDIGO)指南推荐他克莫司应用于IMN、MCD、FSGS、LN和儿童肾病综合征治疗。同时,他克莫司也可发生感染、震颤、失眠、血肌酐升高、高血糖、高血压和感觉异常等不良反应。因此,在肾脏病的治疗中应注意合理、有效和安全的使用。     

霉酚酸酯治疗难治性狼疮性肾炎的临床研究

目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)治疗难治性狼疮性肾炎 (LN)的疗效、副作用及停药后复发情况。方法 :对糖皮质激素和环磷酰胺治疗无效或复发的 2 6例难治性LN患者 (其中 2 1例病理诊断为Ⅳ型 )改用MMF联合中、小剂量糖皮质激素治疗。MMF治疗量为 1.0～ 1.5 g/d ,维持治疗量为 0 .5g/d ,治疗时间 3～ 12个月 ,平均 (7.4 9± 2 .84 )个月 ,11例治疗达 12个月后停药观察 6～ 2 0个月 ,平均 (13.2 3± 6 .32 )个月。结果 :经MMF治疗后 ,14例肾衰竭中有11例血清肌酐恢复正常 ,需透析的 3例也完全脱离透析。 76 .9%患者尿蛋白减少半量以上 ,34.6 %患者尿蛋白转阴 ,6 9.2 %患者血尿消失 ,84 .6 %患者血清抗ds-DNA转阴 ,92 .3%患者血清ANA转阴。未见明显的药物副作用。 11例停药后病情稳定 ,未再发狼疮活动。结论 :MMF对传统免疫抑制剂和糖皮质激素无效或复发的难治性LN ,尤其是Ⅳ型LN有独特的疗效 ,副作用小 ,停药后近期不复发     

CD80对微小病变型肾病综合征的临床价值研究

正原发性肾病综合征(NS)是肾小球疾病最常见的病因之一,是由各种原因引起肾小球滤过膜损伤,通透性增大,导致血浆蛋白漏出,进而产生大量尿蛋白的病理生理改变的临床综合征。目前临床主要采用肾穿刺组织病理检查进行分型鉴别诊断,其主要病理型包括:微小病变型肾病(MCD)、膜性肾病(MN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、系膜增生性肾小球肾炎(MsP GN)及膜增生性肾小球肾炎(MPGN)。其中MCD是NS常见类型之一,好发于儿童和老年人。     

霉酚酸酯治疗难治性狼疮性肾炎合并急性肾衰竭

为了观察新型免疫抑制剂霉酚酸酯(MMF)治疗难治性狼疮性肾炎(LN)合并急性肾衰竭的疗效和副作用，笔对传统免疫抑制剂无效的6例LN合并急性肾衰竭患，改用MMF治疗，兹报道如下。     

酶酚酸酯治疗难治性狼疮性肾炎的临床观察

我院采用酶酚酸酯(MMF)配服小剂量激素治疗难治性狼疮性肾炎(LN)10例，取得较好疗效，现报道如下。     

儿童C1q肾病的临床病理特点及治疗

目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法。 方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料。 结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78%。23例患儿中,男15例,女8例;年龄10个月~12岁5个月,平均发病年龄（5.0±3.4）岁;肾病综合征（NS） 18例（2例伴镜下血尿）,肾病水平蛋白尿4例（1例伴镜下血尿）,单纯镜下血尿1例。1例NS起病前曾服用2周中药,发病时同时并发急性肾功能不全。3例患儿有肾脏病家族史,其中2例（肾病水平蛋白尿）为姐弟,父亲亦有蛋白尿,基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病。1例患儿（NS）姐姐亦有大量蛋白尿（未行肾活检）。所有患儿起病时血压均正常,补体正常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性。18例NS中13例激素耐药（72.2%）,4例激素依赖,1例激素敏感。光镜下,13例为微小病变（MCD）（其中1例伴间质性肾炎）;6例为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）;4例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光下,所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积,其中伴IgG沉积18例,IgM沉积18例,IgA沉积8例,C3沉积11例,6例患儿呈“满堂亮”表现。除4例患儿电镜下未见肾小球外,其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积。12例激素耐药（包括2例肾病水平蛋白尿者）及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击;3例激素耐药者加用环孢素A（CsA）口服;1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导;1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗;1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗。23例患儿中,1例失访,1例治疗时间<3个月未纳入随访对象,2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计,余19例中,15例完全缓解（78.9%）,2例部分缓解（10.5%）,2例无效（10.5%）。NS患儿总缓解比例94.4%（17/18）,肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0%（2/4）。病理为MCD者总缓解比例100.0%,MsPGN者缓解比例83.4%,FSGS缓解比例50.0%。随访末所有患儿血压、肾功能均正常,自身抗体均阴性,补体水平均正常。 结论 C1q肾病罕见,临床以NS或肾病水平蛋白尿为主,且往往激素耐药或激素依赖;病理以MCD为主,也可表现为MsPGN或FSGS。加用其他免疫抑制剂治疗后,MCD和MsPGN者多可获缓解,但FSGS预后欠佳。     

肾络微型癥积学说与难治性肾小球疾病

正许多难治性肾小球疾病如膜性肾病(membranous nephropathy,MN)、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)、膜增生性肾小球肾炎(membrane proliferative glomerulonephritis,MPGN)和糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)等具有慢性化程度高、治疗困难、肾衰风险大等特点,如何     

弥漫增殖性狼疮性肾炎的治疗及疗效分析

目的：分析比较霉酚酸酯（MMF）与环磷酰胺（CTX）治疗弥漫增殖性狼疮性肾炎的疗效。方法：回顾性分析118例膜增殖性狼疮性肾炎的治疗效果。MMF组56例,CTX组62例,两组均采用静脉甲基泼尼松龙500 mg×3次冲击后口服泼尼松治疗,MMF组给予MMF500 mg,2次/日,口服至少6月,CTX组给予静脉CTX冲击治疗,0.75~1.0 g/M2 BSA,每月1次×3次,之后3个月1次×2次,6个月1次×2次,总量〈8 g。结果：治疗3个月时,MMF组总有效率显著高于CTX组（42.9%VS 20.9%,P〈0.05）,且尿蛋白减少作用优于CTX组（-1.62±1.33 VS-1.04±0.68,P〈0.05）。治疗6个月,两组总有效率差异无统计学意义,但MMF组减少尿蛋白作用优于CTX组（-2.11±0.93 VS-1.64±1.23,P〈0.05）。治疗12个月时两组总有效率差异无统计学意义。副作用比较两组发生胃肠道反应、肝酶升高、白细胞减少差异无统计学意义,但CTX组发生感染及女性闭经较MMF组多（58.1%VS 41.1%,P〈0.05;21%VS 3.5%,P〈0.05）,而MMF组出现精神焦虑者明显增加（39.3%VS 12.9%,P〈0.05）。结论：MMF和CTX治疗弥漫增殖性狼疮性肾炎均有较好效果,但MMF作用更迅速,感染及闭经的副作用小。     

骁悉治疗局灶硬化型肾小球肾炎的临床研究

目的:观察免疫抑制剂骁悉(MMF)对原发性肾小球疾病的局灶硬化型肾小球肾炎(FSGS)的临床疗效及副作用.方法:原发性FSGS共36例,随机分为两组,治疗组21例,采用MMF 1.5～2.0 g/d联合中小剂量激素治疗;对照组15例采用激素 环磷酰胺治疗.疗程均为6个月.结果:治疗组缓解14例(66.7%),部分缓解5例 (23.8%),慢性肾小球肾炎并肾衰竭患者无效2例(9.5%).疗效优于对照组(P＜0.05).结论:MMF联合激素治疗能有效控制FSGS,改善肾功能,优于激素联合环磷酰胺(CTX)的疗效.     

霉酚酸酯治疗难治性原发性肾病综合征疗效观察

霉酚酸酯（MMF）治疗成人狼疮肾炎和难治性肾病已显示了良好的疗效和安全性’‘’。我们观察了MMF治疗小儿难治性原发性肾病综合征的疗效和毒副作用,旨在探索一种治疗小儿难治性肾病综合征的新方法。 一、材料和方法 1 对象:ZI例难治性原发性肾病综合征为1999年川月-2000年10月在我科住院的患儿,诊断依据1981年全国儿科肾脏病科研协作组制订的标准l‘]。;男13例,女8例,年龄2岁10个月-16岁,平均年龄7岁6个月;其中,<6岁12例,6-12岁7例,门-16岁2例;病程6个月-7年。所有病例外周血细胞计数和肝肾     

尿激酶治疗肾炎和肾病综合征的疗效

全国16所科研、医疗机构于1980年4月～1981年8月共16个月时间,用尿激酶(Urokinase)治疗123例原发性及继发性肾疾患者,其中原发性慢性肾炎46例。原发性肾病综合征64例、狼疮性肾炎5例、紫癜性肾炎4例、急进性肾炎3例、结节性多动脉炎肾损害1例,肾脏病理形态学的改变是轻微肾小球肾炎7例、微小病变形肾病综合征8例、增殖性肾炎27例、伴有局部半月体形成(<50%)的增殖性肾炎21例,半月体>50%者3例、腺性肾病35例、膜性增殖性肾炎13例、硬化中的肾小球肾炎4例、局灶性肾小球肾炎3例、局灶性肾小球硬化2例。     

吗替麦考酚酯治疗难治性肾病综合征的临床观察

目的:研究吗替麦考酚酯(MMF)治疗原发性难治性肾病综合征(NS)的疗效及其安全性.方法:对糖皮质激素和环磷酰胺治疗无效或复发的30例原发性难治性肾病综合征患者,采用皮质激素和MMF联合治疗;MMF初始剂量1.0～1.5 g/d,3个月后逐渐减量为半量,疗程6个月以上;同时口服泼尼松20～40 mg/d,根据病情加快皮质激素的撤药速度.定期随访并记录疗效、副作用.结果:MMF 联合皮质激素治疗可以使患者尿蛋白定量下降和血清白蛋白上升(P<0.01),87%患者尿蛋白定量下降, 90%患者血清白蛋白上升,缓解率83%.大部分患者肾功能明显改善至正常,6例透析患者也完全脱离透析.未见明显副作用.结论:MMF对传统免疫抑制剂和糖皮质激素治疗无效或复发的难治性肾病综合征患者有效,未见明显副作用.对MMF的临床应用还有待进一步研究.     

霉酚酸酯联合前列腺素E1脂微球载体制剂治疗难治性肾病综合征的临床观察

目的:观察霉酚酸酯(MMF)联合前列腺素E1脂微球载体制剂(Lipo PGE1)治疗难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法:选择61例难治性肾病综合征患者,采用随机对照的原则分为治疗组(n=31)及对照组(n=30),在小剂量糖皮质激素(5~10mg/d)治疗基础上,分别给予MMF联合Lipo PGE1和MMF治疗。MMF起始剂量为1.0~2.0g/d,至少3个月后开始减量,至6个月时维持在0.75~1.0g/d;Lipo PGE120μg/d静脉滴注,共28d。定期检测血常规、尿常规、24h尿量、24h尿蛋白定量、尿钠、肝功能、Scr、内生肌酐清除率、总胆固醇、甘油三酯,并记录副作用。随访期为6个月。结果:治疗组治疗6个月后总缓解率为67.7%,对照组为46.7%,两组比较有统计学差异(P<0.05);治疗组UV、UNa 、Ccr较治疗前显著增加(P<0.05,P<0.01),Scr无明显变化,Upro显著下降(P<0.01),血清白蛋白(Alb)显著上升(P<0.01),TC显著下降;而对照组Upro、TC显著下降(P<0.05),Alb明显上升(P<0.05),其余生化指标无明显改变。两组比较,治疗组UV、UNa 、Ccr、Alb显著高于对照组(P<0.05),Upro显著低于对照组(P<0.05),而两组TC、TG水平无统计学差异。治疗组和对照组肾活检病例缓解率分别为17/25、11/24;治疗组FSGS、MPGN分别有6/7例、2/2例达到缓解,而对照组仅有3/7例、1/2例达到缓解;治疗组MN有1/4例达到缓解,而对照组无1例达到缓解。主要副作用为一过性肝酶升高,消化道症状等。结论:MMF联合Lipo PGE1和小剂量糖皮质激素治疗难治性肾病综合征是有效的,且副作用轻微。     

不同增殖性肾炎细胞增殖与凋亡的关系

目的 观察细胞增殖与凋亡在膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、弥漫增生性狼疮性肾炎(LN)和急性感染后肾炎(APGN)的表现。方法 用原位末端标记方法对12例MPGN,15例LN和13例APGN患者肾活检组织中肾小球内凋亡细胞进行了观察,并用免疫组化方法同时对增殖细胞(PCNA染色阳性细胞)进行了分析。结果 在肾小球细胞增殖的同时,MPGN和LN患者表现出明显的凋亡不足的征象,而APGN患者则伴活跃的细胞凋亡。凋亡细胞数在APGN明显大于MPGN和LN,而增殖细胞与凋亡细胞的比值则以MPGN最大。结论 不同的增生性肾炎由于病因和病变性质不同,虽然都表现出细胞增殖,但其凋亡机制的反应性存在着明显的差异,这可能是上述三种增生性肾炎预后不同的因素之一。     

内蒙古地区单中心391例肾活检患者的病理分析

目的:分析与总结2015~2019年内蒙古自治区人民医院肾内科单中心肾活检的患者病理分布特点。方法:收集内蒙古自治区人民医院2015年1月—2019年12月行肾活检的患者的病理资料。分析近5年在我院行肾活检患者的临床病理资料,依据患者的不同性别、年龄,分析与总结各型肾脏病理所占的比例及分布特点。结果:(1)在391例行肾活检患者中,原发性肾小球病(PGD)321例(82.10%),继发性肾小球病(SGD)56例(14.32%),遗传性肾病2例(0.51%),肾小管间质疾病12例(3.07%)。(2)PGD中各型病理分布特点及在PGD中所占比例,分别为:膜性肾病(MN)127例(39.56%),IgA肾病(IgAN)113例(35.20%),微小病变型(MCD)31例(9.66%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)20例(6.23%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)18例(5.61%),新月体性肾小球肾炎(CREGN)7例(2.18%),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(1.56%),(3)SGD中狼疮性肾炎(LN)14例(25.00%),乙肝病毒相关性肾小球肾炎11例(19.64%),过敏性紫癜性肾炎10例(17.86%),轻链沉积病8例(14.29%),糖尿病性肾病(DN)7例(12.50%),ANCA相关性小血管炎肾损伤5例(8.93%),血栓性微血管病1例(1.79%)。(4)肾小管间质性疾病共12例,均为女性,遗传性肾脏病2例(薄基底膜肾病1例,Fraby病1例),均为女性。(5)不同年龄段中PGD比较,MN于45~60岁年龄段较多,IgAN、MCD、FSGS及CREGN在18~44岁年龄段较多,在SGD中,LN共有14例,9例处于18~44岁年龄段,DN共7例,4例于45~60岁年龄段,轻链沉积病共8例,5例于45~60岁年龄段,ANCA相关性小血管炎肾损伤5例,3例于45~60岁年龄段,乙肝病毒相关性肾小球肾炎11例,6例处于45~60岁年龄段,过敏性紫癜性肾炎7例,5例于18~44岁年龄段。结论:在391例肾活检患者病理资料分析中,PGD最常见,PGD患者中MN所占较高比例,好发于45~60岁年龄段,男性居多;其次为IgAN,好发于18~44岁年龄段较多,女性居多;在SGD中LN多见,好发于18~44岁年龄段,女性居多。     

霉酚酸酯对弥漫增生型狼疮性肾炎患者的疗效观察

目的 :比较霉酚酸酯 (MMF)和环磷酰胺 (CTX)冲击疗法治疗Ⅳ型狼疮性肾炎的疗效及不良反应。方法 :A组 2 0例 ,间断性CTX冲击疗法联合激素 1mg·kg-1·d-1治疗 ;B组 2 0例 ,MMF联合激素治疗。随访 12个月。结果 :CTX组、MMF组治疗LN均能降低蛋白尿、血尿 ,改善肾功能和免疫指标 ,两组无统计学意义 (P >0 .0 5 ) ,但MMF组治疗效果优于CTX组。不良反应 ,MMF组明显低于CTX组 (P <0 .0 5 )。结论 :CTX、MMF都能有效地控制狼疮性肾炎 ,且MMF具有一定的优越性