肺动脉瓣四瓣畸形一例

患者男,21岁.劳累后心悸、气促,口唇紫绀12年,冬季更明显,有蹲踞现象,活动量明显受限.入院前1周呼吸道感染后出现心悸、心律不齐.查体:双颧部及口唇紫绀,心律不齐,胸骨左缘第2、3肋间可闻及4/6级收缩期高调杂音,伴有收缩期震颤,肝脾未触及,双下肢无水肿.心脏后前位及左、右前位胸部X线片示:双肺血减少,肺纹理较细,双肺门影较小,二尖瓣型心脏,肺动脉段突出,两下心缘饱满,向两侧扩大,心胸比率为0.69.心电图示:心房扑动(呈2∶1传导),心房扩大,双侧心室肥厚,ST-T改变.超声心动图提示:右心增大,右心室前后径32 mm,右室壁及室间隔明显增厚,右室前壁厚度为15 mm,右心室流出道呈肌性狭窄,左心室舒张期末前后径24 mm,主肺及左、右肺动脉发育尚可,肺动脉瓣环20 mm,远端35 mm,肺动脉瓣回声增强,开放明显受限,关闭欠佳,肺动脉前向血流速增高,峰值压差为103 mm Hg.     

心肺联合移植的麻醉处理一例报道

患者男,28岁,体重55kg,因活动后心悸、气促15年,症状加重3年入院.二维彩色超声心动图示右房右室扩大,三尖瓣返流++++,肺动脉平均压11kPa.ECG示右室肥厚伴劳损.X线胸片示肺血减少、肺动脉高度膨隆和右房右室扩大.肺组织病理检查表明肺血管明显减少.诊断原发性肺动脉高压,慢性右心功能不全,心功能Ⅳ级.     

婴儿右室多发脂肪瘤致肺动脉严重梗阻1例

病儿 男,6个月。进行性卧位明显心悸、气促3月。胸骨左缘3、4肋间可闻及全收缩期杂音4/Ⅵ级,粗糙,范围广泛。心电图示右室肥大。X线胸片见肺血减少,心影增大,以右室增大为主。彩超检查:右房增大,右室肥厚,心底短轴见右室流出道肺动脉瓣下有一个16.4mm×13.5mm大小椭圆形等回声肿块,边界光滑,实质均匀,有一蒂长1cm附于右室流出道室上嵴     

单心室镜面右位心子宫切除手术麻醉处理一例

患者,女性,36岁,身高160 cm,体重46kg,无手术、外伤史,主诉右下腹痛1年,B超发现盆腔肿物后5 d入院。查体:口唇紫绀,杵状指,颈静脉无怒张,右侧胸壁下部隆起,心尖搏动位于胸骨右缘,可触及震颧,胸骨右缘第2—4肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,两肺呼吸音清,双下肢无水肿, 胸片示:心脏复杂畸形,镜面右位心;心电图示:左房心律;右房、右室扩大;心脏超声示:复杂先心病(右位心,单心室,大     

室间隔完整的肺动脉瓣闭锁2例

例 1　男 ,5 6ｄ。生后口唇发绀 ,呼吸困难。查体 :呼吸急促 ,4 6次 /ｍｉｎ ,皮肤青灰色 ,口唇发绀 ,巩膜黄染。心律齐 ,心率 16 3次 /ｍｉｎ ,胸骨左缘第 2～ 3肋间可闻及连续性杂音 ,股动脉枪击音阳性。腹膨隆 ,肝肋下 3ｃｍ ,质硬 ,腹水征阳性。心电图示右房、右室大。Ｘ线胸片示心影呈球形 ,心胸比率(Ｃ/Ｔ) 0 71,肺纹理稍多。超声心动图示右房 2 2ｍｍ× 2 5ｍｍ ,右室 12 3ｍｍ ,右室前壁 14ｍｍ ,右室流出道无血流进入肺动脉 ,三尖瓣中度反流 ;房间隔缺损 (ＡＳＤ) 6 6ｍｍ ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) 3 4ｍｍ ;左室射血分数 (ＬＶ…     

心脏原发平滑肌肉瘤1例

病人　女 ,4 0岁。阵发性晕厥半年 ,加重 1个月。查体 :体重 93kg ,血压 :130 / 94 mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,四肢水肿不明显。心率 92次 /min ,律齐。胸骨左缘 2、3肋间可闻及 3/VI级收缩期杂音 ,P2 不清。心电图示右室肥厚 ,电轴+12 0°,T波异常。X线胸片示心影扩大 ,心胸比率 0 6 3,肺血少。超声心动图示右室增大 ,右室流出道末端至主肺动脉内显示一略高回声的实质性肿块 ,约 6 1cm× 2 0cm ,与管腔右侧壁粘连 ,远端显示不清。左侧仅有 4mm的间隙 (图 1)。术前诊断 :右室流出道、肺动脉新生物 ,性质待定。2 0 0 3年 11月 ,全麻下…     

右侧肺动脉起源于升主动脉一例

患者女,18岁。因活动后心悸、气促、咯血痰于2004年6月14日收入我院。入院查体:上肢血压135/50 mmHg(1kPa=7·5mmHg),下肢血压160/60 mmHg,无紫绀,双肺呼吸音清晰,心界扩大,胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性心脏杂音。心电图示右心室肥大,胸部X线片示肺血增多,右侧较左侧明显,心影增大。心脏超声心动图示右心室增大,动脉导管未闭,直径约1.0 cm,主动脉根部有异常血管通道。于2004年6月18日在体外循环下手术,术中见主动脉直径约2.0cm,肺动脉主干直径约2.8 cm,直接延续至左侧肺动脉,右侧肺动脉起源于升主动脉根部右侧后方,直径约1.5 cm,动脉导…     

未成熟儿动脉导管结扎术麻醉一例

患儿女性,21天,体重2.15kg。1985年10月25日在气管内插管静脉复合麻醉下行未闭动脉导管(PDA)结扎术。ECG示右房、左室肥大,右室优势。X片示肺充血、肺炎,心胸比65％。动脉血气:pH7.35,PCO_257.2mmHg,PO_2150.6mmHg,SBE5.4mEq/L,SBC28.3mEq/L,O_2SAT98.9％。术前肌肉注射东茛宕碱0.03mg,静脉切开。静脉注射安定0.5mg,     

成人镰刀综合征1例

病人 女,36岁.右胸背部疼痛11个月,加重3 d.查体:无明显异常.超声心动图示右房、右室增大,右肺静脉异位引流至下腔静脉.X线胸片示右房、右室增大,异位的右肺静脉影形状类似"镰刀".     

右侧桡骨发育不全合并法乐四联症1例报告

1 病例患者;男,4个月,出生后发现右前臂逐渐向桡侧弯曲畸形入院,无家族遗传病史,无产伤史.查体:一般情况好,无紫绀,胸骨左缘第二、三助间可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,肺、腹部无特殊.脊柱无畸形,右前臂远端1/3及手向桡侧弯曲,与前臂上段成60°,被动活动能使其角度消失,左前臂无畸形.右前臂X片示:右桡骨部分缺如,右尺骨缩短.心脏彩色B超示:膜周部室缺,主动脉骑跨40%,右室流出道狭窄,右室肥大.临床诊断:①右侧桡     

先天性心脏病围术期严重肺动脉高压一例

患者女,28岁,发现先天性心脏病26年,反复出现上呼吸道感染,近1年活动后感心慌、憋气。查胸片示：心影增大,肺血增多,肺门影增大。心脏彩超示：先天性心脏病,主动脉前壁与室间隔上段缺损,右室流出道狭窄。拟行室间隔缺损修补和右室流出道成型术。     

Hybrid技术治疗左肺动静脉瘘合并重度主动脉瓣关闭不全一例

患者 女,26岁.因活动后心悸、气促伴口唇紫绀6年,加重1年入院.人院时查体:脉搏血氧饱和度90%,口唇紫绀,杵状指、趾,双肺呼吸音清,心率95次/分,律齐,胸骨左缘第2～4肋间及主动脉瓣听诊区可闻及3/6级双期心脏杂音.胸部X线片示:左心室增大,左肺有可疑结节,大小3.0 cm×3.5 cm.心脏超声心动图提示:射血分数(EF)65%,左心室内径(LV)76 mm,左心室舒张期末容积(LVEDV)307 ml,主动脉瓣叶脱垂合并重度反流;64排CT示:左心室增大,左肺动静脉瘘;心电图示:左心室肥大.     

右心房滑膜肉瘤1例

病人　男 ,38岁。活动后气急、胸闷、心悸进行性加重 1个半月。查体 :一般情况尚好 ,心前区可闻及 3～ 4 VI级收缩期杂音。心脏超声检查示右房内径明显增大 ,右室增大。右房内见 2个不规则形光团回声 ,可见有蒂附着于三尖瓣前叶瓣体根部 ,大小分别约 37 5mm× 5 4 6mm、17 9mm× 2 5 6mm ,其轮廓清晰、内部回声欠均匀 ,部分呈液性暗区 ;团块具有明显活动度 ,舒张期通过三尖瓣口进入右室 ,收缩期回右房 ,冠状静脉窦扩张 ,内径 9 7mm ,下腔静脉内径 18 0mm。射血分数 (EF) 0 70。心电图检查示窦性心动过速。2 0 0 1年 7月行探查手术切除肿…     

全腔肺动脉吻合术治疗三尖瓣闭锁1例

1病例简介男，五岁。因自幼发现紫钳及心脏杂音于1996年4月入院。查体：紫绀貌，颈静脉充盈，胸骨左缘3～4肋门闻及4／级喷射性收编期杂音，肺动脉治区第二百弱，明显持状指、趾。心电图示电轴左们．左房大；VI～VS呈一致性改变。X线陶片示双肺少血，心尖国钝上翘，心目凹隐，心胸比率0．62。超声心动图及右房、左定造影检查提示1到三尖闭锁。血红蛋白224g/L，红细胞区积0．59。5月11日在中度低温作外循环下施行全腔肺动脉吻合术．术中于上胜静脉与右房交界处上方1．0cm处横断上胜静脉，上腔静脉远端与右肺动脉上级行端问吻合，于主肺动…     

賸余单侧肺并发急性呼衰一例报告

患者,男性,41岁,10年前因肺结核伴支气管扩张行右全肺切除及右侧胸廓成形术,术后能胜任轻工作。入院前十天因感冒出现咳嗽、咳痰、气急、呼吸困难加剧、病情恶化来院急诊。查体见:消瘦、有明显紫绀、张口呼吸、气管明显左移、左肺满布干湿(口罗)音、轻度杵状指。胸透示左肺有条索状阴影。继而神志不清,极度紫绀,喘息昏迷,血压不稳。给予抗菌素、呼吸兴奋剂、补液、阿拉明、多巴胺维持血压;血气;PaO_243mmHg、PaCO_2101mmHg、pH7.03、血Hb17.3g％;WBC17200/mm~3、N91％、L9％。随即在面罩吸纯氧支持下行气管切开,吸出大量脓痰,送入ICU治疗。入室诊断:左肺炎,Ⅱ型呼衰,肺性脑病,左肺气肿,右肺切除及右胸廓成形术后。立即以Engstrom呼吸机行呼吸支持,Vt300—350ml,f13次/分、MV     

右心恶性间叶肉瘤伴恶性神经鞘瘤分化1例

病人　男 ,4 6岁。活动后气急胸闷 1月余。查体 :心率10 2次 /min ,血压 110 / 80mmHg(14 7/ 10 7kPa) ,胸骨左缘 3～ 4肋间可闻及 3/VI级收缩期吹风样杂音向四周传导。心电图检查示不完全性右束支传导阻滞。X线胸片见右心丰满 ,心胸比率 0 5 5。CT扫描见收缩期右室占位性病变突入主肺动脉 ,肺动脉增强扫描未见明显的肺梗塞。超声心动图见右房、右室轻度扩大 ,右室腔内自三尖瓣口至右室流出道内探及分叶状团块 ,约 5叶 ,3cm× 3cm× 2cm大小 ,其基带蒂 ,质偏软 ,边界清楚 ,右室流出道内团块在收缩期可进入肺动脉内。全面检查排除其他…     

主动脉弓离断并法洛四联症、右锁骨下动脉及降主动脉侧支起源1例

病儿女,12岁。自幼发现心脏杂音,全身发绀,有蹲踞现象。查体血压右上肢90/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),左上肢100/70mmHg,右下肢110/70mmHg,左下肢110/80mmHg。口唇及颜面发绀,心率80次/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及4/VI级喷射性收缩期杂音,杵状指(趾)。心电图示窦性心律,电轴右偏(109°),右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.53,双肺血稀疏,心腰凹,右室增大,双上腔静脉可疑。心脏彩色超声示右心房、室增大,左心腔内径相对较小,主肺动脉及分支内径正常。左室长轴及大动脉短轴切面显示主动脉大部分发自右室,主动脉在右前,肺动脉在左后;右室流出道8mm;室间隔与主动脉前壁回声连续中断23mm;左上腔静脉永存。动脉血气分析PCO_235mmHg,PO_252mmHg,SaO_20.87。经皮四肢末梢血氧饱和度左上肢0.87,右上肢0.86,双下肢均为0.87。左、右心血管造影见两大动脉均起自右室,右室流出道狭窄,膜部室间隔缺损,主动脉弓于左锁骨下动脉后中断,右锁骨下动脉及降主动脉由主动脉侧支形成(图1～8)。图1右心室造影示右室流出道狭窄图2、3右心室造影示升主动脉、主肺动脉同时显影,膜部室间隔缺损,右室流出道狭窄,肺动脉发育佳图4猪尾心导管经右股动脉(测压证实)到达侧支形成的降主动脉起始处造影,见造影剂向下快速充盈图5心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉(测压证实)进入降主动脉造影,见造影剂向下快速充盈图6心导管经右桡动脉、右锁骨下动脉到达侧支形成右锁骨下动脉和降主动脉的共汇处造影,见造影剂向两处快速充盈图7心导管经左桡动脉、左锁骨下动脉进入升主动脉造影,见左、右颈总动脉和左锁骨下动脉均显影,右锁骨下动脉未显影,左锁骨下动脉以后主动脉弓中断图8图7的下一时相,见大量侧支形成右锁骨下动脉及降主动脉2004年8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中见主动脉∶主肺动脉为2∶1,右室扩大,右室流出道肌性狭窄,肺动脉瓣环狭窄,直径0.5cm。肺动脉瓣二瓣化畸形,主肺动脉及左、右肺动脉发育良好。嵴下型室间隔缺损3.0cm×2.5cm大小。主动脉骑跨70%以上,二尖瓣与主动脉瓣有纤维连续。左上腔静脉永存。疏通右室流出道,血管片补片关闭室间隔缺损,垫自体心包的涤纶片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道。考虑病儿主动脉系侧支循环丰富,对主动脉中断未处理。术终测上、下肢动脉平均压差仅10mmHg。病儿术后恢复顺利,术后10d痊愈出院。现已随访28个月,病儿恢复正常生活和学习。讨论主动脉弓离断罕见,病死率较高,在先心病婴儿尸检中,发现率为1.4%〔1〕。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并畸形,亦可合并永存共同动脉干、主肺动脉间隔缺损、大动脉转位、右肺动脉起源异常、右肺动脉闭锁和左冠状动脉异常起源于右肺动脉等。心血管造影是术前确诊、分型及鉴别诊断的重要方法。MRI和UFCT也是诊断本症的重要手段。外科手术可一期根治,也可分二期进行,先恢复主动脉弓连续性、再矫治合并畸形。目前倾向一期手术〔1-4〕。     

左肺动静脉瘘一例

患者男,8岁.自幼发现口唇及四肢末端紫绀,哭闹和活动后紫绀加重,伴反复肺部感染、发热,间断用抗生素治疗.胸部X线片示左肺门原发性肺结核(肿块型),于2001年10月21日收入我院.入院查体:体温36.2 ℃,脉搏 100次/分,血压94/60 mmHg(1kPa=7.5 mmHg),静息状态下动脉血氧饱和度(SaO2) 0.90,活动后SaO2 0.85.口唇紫绀,杵状指趾,胸骨左缘第2、3肋间闻及柔和连续性杂音.心脏彩色多普勒超声心动图示心内未见解剖异常和分流.右心声学造影示造影剂通过屈曲管样结构向下走行进入粗大管样结构,进入左心房.胸部核磁共振成像(MRI)和CT示左肺动脉和左心房前外侧有巨大囊性结构,内径3 cm,下方与左心房相通,左肺动脉和左上肺静脉增粗.数字减影血管造影(DSA)诊断:左肺动静脉瘘.     

肺动脉导管心内打结成功拔除一例

<正>患者,男,27岁,168 cm,57 kg,因"活动后胸闷气短1年"入院,诊断先天性心脏病、室间隔缺损、肺动脉高压(重度),拟心内直视心肺转流下行室间隔缺损修补术。术前超声心动图示左室舒末内径65 mm,射血分数63%,室间隔膜周部中断17 mm,三尖瓣少量反流,估测肺动脉SBP 113 mmHg。右心导管检查示吸氧前肺动脉压力99/43 mmHg,全肺阻力535 dynes·s·cm-5;吸氧后肺动脉压力89/37 mmHg,全肺阻力     

法洛四联症假性动脉干一例

患者　女 ,7岁。出生后发现心脏杂音 ,活动明显受限 ,喜蹲踞 ,紫绀。体检 :有紫绀和杵状指、趾 ,胸骨左缘第 2～ 3肋间有连续性机械样杂音 ,肺动脉瓣区第二心音单一增强。胸部 X线片示 :肺血减少 ,心腰凹陷 ,右心室增大。选择性右心室造影示 :右心室腔扩大 ,肌小梁增粗 ,主动脉提前显影 ,右心室流出道及肺动脉瓣处未显影 ,闭塞状 ,肺动脉延迟显影。超声心动图示 :室间隔与主动脉前壁连续中断约 1.6 cm,主动脉内径增宽 ,骑跨约 5 0 % ,右心室腔扩大 ,右心室壁增厚。多普勒超声心动图示 :主肺动脉内有自上而下的血流及双期湍流。心电图示 :右…