Wermer综合征一例

Wermer综合征，又称多发性内分泌肿瘤Ⅰ型，是一种有2个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征，是常染色体显性遗传性疾病，常呈家族性发病，临床上少见。国内报道不多，我们遇到1例，结合文献回顾分析如下。     

重叠Ⅰ、Ⅱ型(或混合型)的多发性内分泌肿瘤

1953年Underlable报告了8例涉及甲状旁腺、垂体和胰腺的多发性内分泌肿瘤不久,Wermer即提出:这是一组以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾患,1960年Sip-ple报告了1例甲状腺髓样癌合并双侧嗜铬细胞瘤和甲状旁腺肿大的患者,证明这组多发性内分泌肿瘤也属于常染色体显性遗传病。此后,根据内分泌腺体的胚胎起源于内、外胚层的不同,分别将这两组多发性内分泌肿     

胃Menetrier病伴多发性管状腺癌1例

胃Ｍｅｎｅｔｒｉｅｒ病伴多发性管状腺癌１例陈美琳１石麒麟２１浙江省湖州市双林人民医院病理科３１３０１２２湖州市第一人民医院病理科３１３０００主题词胃肿瘤腺瘤胃炎，肥厚性中国图书资料分类号Ｒ７３５１病例报告男，４３岁。因上腹隐痛伴纳差１月，于１９９...     

家族性肾上腺外嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤起源自肾上腺髓质的嗜铬细胞或其它嗜铬组织。约98％的嗜铬细胞瘤位于腹部,2％在颈和胸部。约90％的腹部嗜铬细胞瘤在肾上腺内,余者在沿着腹主动脉或其主要分支的椎旁交感神经节、膀胱壁或沿着精索。 10％的嗜铬细胞瘤为家族性,它与下述肿瘤形成有关:①多发性神经纤维瘤;②Sipple氏综合征,即2a型多发性内分泌肿瘤;③2b型多发性内分泌肿瘤;④Hippel-Lindan病(视网膜血管瘤和小脑的囊性成血管细胞瘤)。有一些家族性嗜铬     

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤：1例报道并文献复习

食管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendorine-non-neuroendocrine neoplasm, MiNEN)为一种罕见肿瘤，报道较少，已报道病例中以手术切除为主。本文报道1例食管MiNEN并文献复习，对该病做系统性回顾，为临床治疗提供借鉴和参考。     

孤立性骨髓瘤发展为多发性骨髓瘤1例

孤立性骨髓瘤发展为多发性骨髓瘤１例上海市第一人民医院颜式可，周柱，蔡竟惠关键词骨髓瘤．孤立性，骨髓瘤．多发性，病例报告１病例介绍患者，男，３６岁。１９８３年６月起跨骑自行车时左膝部疼痛不适，无红肿，此后症状渐加重，疼痛延至左大腿外侧和左侧臀部。外院给...     

胰腺内分泌肿瘤的诊断

胰腺内分泌肿瘤(PET)是一类少见的、发展缓慢的、最终为恶性的肿瘤,其临床表现因分泌激素的多样性而呈多种类型。生长抑素受体闪烁成像有助于鉴别CT所发现的胰腺肿瘤是否为PET。血以及肿瘤组织铬粒素A是PET最有价值的共同标记物。检测血和组织相应的胃肠激素水平,可确定PET的具体种类。临床诊断PET时,应注意排除多发性内分泌瘤(MEN-Ⅰ)。     

超声内镜在胰腺内分泌肿瘤中的应用价值

胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors,PETs)是来源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤,也称为胰岛细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤。PETs较少见,约占胰腺肿瘤的7%,其人群发病率为(1～5)/100万,中国每年新增病例约     

多发性内分泌腺瘤病1型相关原发性甲状旁腺功能亢进症的表观遗传学

多发性内分泌腺瘤病1型(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN-1)是一种常染色体显性遗传性疾病,主要临床表现为原发性甲状旁腺功能亢进症、垂体前叶肿瘤或增生、胃肠胰腺神经内分泌肿瘤等。表观遗传学水平的变化已被证实在多种肿瘤的发生发展中起重要作用,而MEN-1相关内分泌肿瘤的表观遗传学机制研究尚不多见。本文就表观遗传学参与MEN-1相关甲状旁腺功能亢进症发生、发展的机制研究进展进行综述。     

四例结直肠少见类型的混合性腺神经内分泌癌（MANEC）病例报道

混合性腺神经内分泌癌（MANEC）是一类罕见肿瘤,由至少各占30%的腺癌和神经内分泌肿瘤组成。本文报道了4例少见类型的结直肠MANEC,其中一例由低级别神经内分泌肿瘤（G1）和高分化管状腺癌组成,另外三例由高级别神经内分泌肿瘤（G3）和中——低分化腺癌组成。从以上病例总结中发现,MANEC的神经内分泌肿瘤成分具有更强的侵袭力和淋巴结转移率,所以目前MANEC的分级应该根据不同肿瘤成分进行更加细化的分类。     

胃泌素瘤的诊断及治疗

胃泌素瘤是一种神经内分泌肿瘤, 异位分泌胃泌素, 导致卓-艾综合征。大部分胃泌素瘤为散发病例, 20%～25%患者作为多发性内分泌腺瘤综合征1型(MEN1)临床表现之一存在。因为散发胃泌素瘤及MEN1治疗策略不同, 所以临床上需要将其加以区分。胃泌素瘤药物治疗主要分为控制高胃泌素血症相关症状和控制肿瘤生长两类。散发病例的手术治愈率为20%～40%, 而对于MEN1人群是否进行手术治疗尚存在争议。本文对近年来胃泌素瘤诊断及治疗相关临床进展进行阐释, 以期为临床工作提供参考。     

MEN1基因与胃肠道胰腺神经内分泌肿瘤

MEN1基因为多发性内分泌腺肿瘤(MEN1)的易感基因,在调节基因的转录、维持基因的稳定、调控细胞的分裂和增殖方面起重要作用,而MEN1基因失活可能与胃肠道胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)发生机制有关。     

肾上腺肿瘤235例临床分析

肾上腺肿瘤具有特殊的定位和潜在的内分泌效应，正确诊断和恰当的处理尤为重要，但目前对肾上腺肿瘤尤其是偶发瘤的诊治还存在诸多争议。本研究回顾性分析近37年福建省立医院诊治的235例肾上腺肿瘤病例的临床资料，以期为肾上腺肿瘤的诊断和治疗提供参考。[第一段]     

103例肾上腺肿瘤病例分析

目的 进一步提高肾上腺肿瘤的诊治水平。方法 对103例肾上腺肿瘤病例进行分析。结果 详细进行临床观察和内分泌生化检查以及B超、CT或MR等检查，能较准确地对肾上腺肿瘤进行定性定位诊断。结论 术前明确肾上腺肿瘤的性质是手术成功的前提。     

神经内分泌肿瘤发病的代谢危险因素

<正>神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一类罕见的肿瘤,起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,并表达神经内分泌标志物。这些肿瘤可发生于全身各个部位,其中最常见的是消化系统(约70%)和呼吸系统(25%～30%)^[1-2]。NEN大多是散发性,但也可能具有遗传性,与多发性内分泌腺瘤病1型(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN1)等综合征相关^[3]。根据Ki67指数、有丝分裂计数和分化程度的评估,NEN可大致分为高分化的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor, NET)和低分化的神经内分泌癌(neuroendocrine cancer, NEC)^[4]。     

肾上腺疾病的诊治进展：多发性内分泌肿瘤

多发性内分泌肿瘤(MEN)是两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生增生或肿瘤。该病是常染色体显性遗传病,外显率高。MEN分为三大类：①MENI型：又称Wermer氏综合征,常涉及垂体、甲状旁腺及胰腺。②MENⅡ型：又分为两个亚型,即MENⅡA型。又称Sipple氏综合征,表现为嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌(MTC)与甲状旁腺腺瘤或增生;MENⅡB型,除有MENⅡA型表现外,尚包括多发性粘膜神经瘤、消化道弥漫性神经节细胞瘤、先天性巨结肠、骨骼肌肉异常与马凡氏体征等。③混合型：是MENI型、MENⅡ型肿瘤的重叠。本文仅简介MENⅡ型。     

胃内息肉样多发性骨髓瘤转移1例

胃内息肉样多发性骨髓瘤转移１例吴玉娥西安医科大学第一附属医院内科陕西省西安市７１００６１主题词胃肿瘤多发性骨髓瘤中国图书资料分类号Ｒ７３５２１病例报告男，６０岁．以双下肢浮肿２个月，加重伴头昏、气短２０ｄ主诉入院．３月前因受凉发热（Ｔ３７５℃...     

胰岛细胞瘤的外科诊治经验——附19例报告

目的：探讨胰岛细胞瘤的外科诊断与治疗。方法：回顾分析近5年我院手术的治疗胰岛细胞瘤的经验，总结胰岛细胞瘤临床特征，诊治方法及其效果。结果：本组19例病例中，无功能性胰岛细胞瘤8例，胰岛素瘤11例，其中2例为多发性内分泌瘤瘤，前恶变率62．5％（5／8），平均年龄40岁，后恶变率9．8％（1／11），平均年龄39岁，肿瘤位于胰头8例，胰体6例，胰尾5例，术前影像诊断明确肿瘤定位15例（78．9％），其余4例定位可疑或不能定位经术中超声和触摸探查到定位，对肿瘤行局部切除术11例，胰体尾切除＋胰空肠吻合术5例，肿瘤＋脾脏切除术2例，Whipple手术1例，术后胰瘘发生率为31．6％（6／19），是最常见的并发症，无手术死亡病例。结论：无功能性胰岛细胞瘤恶变率显高于胰岛素瘤（P＜0．01）。术前不能确定肿瘤位置的，应联合应用于中超声和术触摸以探查肿瘤部位。胰岛素瘤手术方式多为单纯肿瘤切除，无功能性胰岛细胞瘤，术中常规冰冻切片检查，对可疑恶性应尽量采取根治性手术。     

内分泌性低血钾32例分析

低钾血症是临床工作中常见的电解质紊乱之一，但其病因各异，其中内分泌性低血钾难以纠正，因此治疗上单纯补钾可能会延误病情。现把我科2年来收治内分泌性低血钾病例32例报告如下：     

直肠神经内分泌癌合并肝转移一例

神经内分泌癌属于神经内分泌肿瘤的亚类,在胃肠道中很少见,目前大多数关于神经内分泌癌的文献源于对小细胞肺癌的研究,而直肠神经内分泌癌的公布数据很少。本文报道了1例直肠神经内分泌癌合并肝转移病例,就诊时表现为明显的类癌综合征症状,结肠镜检查拟诊为直肠恶性肿瘤,结合有类癌综合征的表现,考虑诊断为直肠神经内分泌肿瘤,随后免疫组化检查显示Ki-67约65%（+）,最终诊断为直肠神经内分泌癌。