淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）是一种单克隆浆样淋巴细胞增生,并合成单克隆IgM的小B细胞惰性淋巴瘤.该病约占所有血液系统肿瘤的2％,人群发病率5/106,为少见肿瘤[1],且多起病缓慢,病初可无症状,临床表现常不典型,容易误诊.现报道2例,以提高对该病的认识.     

以消化道炎症为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例

世界卫生组织将华氏巨球蛋白血症( Waldenstr?m's macroglobulinemia, WM )定义为一种具有单克隆IgM的淋巴浆细胞淋巴瘤( lymphoplasma-cytic lymphoma,LPL) [1].WM是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成并具有致命症状的倾向[2] ,占血液恶性肿瘤的1％ ～2％,占非霍奇金淋巴瘤<5％,发病率高.一般多见于老年人(>70岁) ,男女比例为2: 1.从遗传学因素角度来看, WM 具有家族聚集现象,约20％的WM患者有家族史.     

淋巴浆细胞淋巴瘤1例

淋巴浆细胞淋巴瘤为一种少见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,约占非霍奇金淋巴瘤的1%左右,是一个由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤,老年发病,可伴自身免疫性疾病。淋巴浆细胞性淋巴瘤发病缓慢,病程较长,经治疗可获缓解,     

1例巨球蛋白血症形态误诊病例并文献复习

<正>华氏巨球蛋白血症(Waldenstrm macroglobulinemia,WM)是一种淋巴样浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma,LPL),伴有Ig M单克隆免疫球蛋白。1944年首次由瑞典生物化学家Jan Gosta Waldenstrm认识并描述[1]。临床特征包括:贫血、血小板减少、肝脾淋巴结肿大。LPL由小B细     

原位杂交检测B细胞淋巴瘤免疫球蛋白轻链限制性

B细胞淋巴瘤在非何杰金氏淋巴瘤约占70%～80%,包括弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)、套细胞淋巴瘤(TCL)、Burkitt’s淋巴瘤(BL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、其他类包括B-小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病(B-SLL/CLL)、淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)以及粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤(MALT     

巨球蛋白血症肾损害1例

巨球蛋白血症于1944年被瑞典学者Waldenstrom所发现,故又称华氏巨球蛋白血症(WM),是B细胞引起的体液免疫系统疾病,世界卫生组织分类系统定义为"淋巴浆细胞样淋巴瘤",是来自B细胞具有合成和分泌IgM能力的淋巴样浆细胞恶性增殖性疾病.本病良性进展者生存期为10年,恶性者为3年.主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM,临床上较少见[1-3].     

原发性肺黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的:研究肺原发性黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法:对1例原发性肺黏膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞型淋巴瘤进行组织病理学观察、免疫组化检测及文献复习。结果:镜下幼稚淋巴细胞弥漫性增生,主要由中心细胞样淋巴细胞组成,部分像小淋巴细胞,散在转化的中心母细胞及浆样细胞和成熟的浆细胞。瘤细胞浸润肺泡壁和支气管上皮形成淋巴上皮病变,并见反应性淋巴滤泡及瘤细胞侵蚀生发中心(滤泡植入)。免疫组化:CD20(+),CD5(-),CD45RO(-),CD10(-),CyclinD1(-),Cytoker-atin上皮(+),CD21(+)。结论肺原发性黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤是一种少见的低度恶性肿瘤,缺乏特异的临床表现,确诊有赖于组织病理学、免疫学检测,应与肺假性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)等进行鉴别。     

胃黏膜相关淋巴瘤内镜检查与临床病理诊断研究进展

胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALT）是指原发于胃部而起于黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤。1983年Isaacson与Wright首先提出黏膜相关组织淋巴瘤的概念,即来源于胃肠道及其他黏膜组织的低度恶性B细胞淋巴瘤。1997年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将其命名为MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。肿瘤由中心细胞样细胞、单核细胞样B细胞,小淋巴细胞和浆细胞组成。由于胃肠MALT淋巴瘤临床表现的非特异性,病变缓慢,     

Analysis of ocular adnexal hyperplastic lesions lymphatic organization gene rearrangement

目的 探讨眼附属器淋巴组织增生性病变的免疫球蛋白重链(IgH)基因重排特点及应用价值.方法 收集22例眼附属器淋巴组织增生性病变,其中淋巴瘤8例,非典型淋巴组织增生病变6例,反应性增生的淋巴组织8例.运用标准试剂盒提取DNA,采用半巢氏PCR技术、2对引物进行IgH基因重排检测,同时运用免疫组化2步法标记抗体(LCA,CD3 CD20,CD79a,CD45RA,CD45RO,Bcl-2等).结果 6例非典型淋巴组织增生性病变中IgH基因单克隆重排4例阳性(67%),8例淋巴瘤中IgH基因单克隆重排8例阳性(100%),反应性增生的淋巴组织基因重排阴性.所有12例病例均经免疫组织化学染色,全部为非霍奇金B细胞淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT)B细胞淋巴瘤8例,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)2例,滤泡性淋巴瘤(FL)1例,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)1例.结论 基因重排检测是眼附属器疑难淋巴组织增生性病变和淋巴瘤鉴别诊断的有效方法,可以有效地提高诊断的准确率.     

浆细胞淋巴瘤

本文收集11个单位原诊断为小淋巴细胞性、淋巴浆细胞性、浆细胞性以及FCC 淋巴瘤伴浆化的病例,对其病理切片进行回顾性观察,选出83例符合浆细胞淋巴瘤的病例分成五个类型:①淋巴浆细胞性、②淋巴浆细胞样、③浆细胞性、④前浆细胞性、⑤浆母细胞性淋巴瘤。本组病例常见的部位为淋巴结及消化道,其次是上呼吸道、神经系统及眼眶。其中12例有随访结果,提示浆母细胞性淋巴瘤的预后较差。     

眼附属器淋巴组织增生性病变基因重排分析

目的探讨眼附属器淋巴组织增生性病变的免疫球蛋白重链(IgH)基因重排特点及应用价值。方法收集22例眼附属器淋巴组织增生性病变,其中淋巴瘤8例,非典型淋巴组织增生病变6例,反应性增生的淋巴组织8例。运用标准试剂盒提取DNA,采用半巢氏PCR技术、2对引物进行IgH基因重排检测,同时运用免疫组化2步法标记抗体(LCA,CD3 CD20,CD79a,CD45RA,CD45RO,Bcl-2等)。结果 6例非典型淋巴组织增生性病变中IgH基因单克隆重排4例阳性(67%),8例淋巴瘤中IgH基因单克隆重排8例阳性(100%),反应性增生的淋巴组织基因重排阴性。所有12例病例均经免疫组织化学染色,全部为非霍奇金B细胞淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT)B细胞淋巴瘤8例,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)2例,滤泡性淋巴瘤(FL)1例,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)1例。结论基因重排检测是眼附属器疑难淋巴组织增生性病变和淋巴瘤鉴别诊断的有效方法,可以有效地提高诊断的准确率。     

慢性淋巴细胞白血病并Russell小体1例报道

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leuke-mia,CLL)是一种进展缓慢的B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征[1]。CLL和骨髓瘤细胞均可表达单克隆球蛋白(Ig),而Russell小体为异常浆细胞的包涵体,在CLL患者骨髓活检中尚未见报道。笔者在临床工作中诊治1例骨髓活检中可见大量Russell小体的CLL患者,现报道如下。      

华氏巨球蛋白血症并乳糜性胸腔积液报告一例

华氏巨球蛋白血症（Waldenstromma croglobulinemia）,又名原发性巨球蛋白血症,系一种B淋巴细胞恶性增生性疾病,以合成和分泌大量单克隆IgM及骨髓中出现淋巴样浆细胞为特征。华氏巨球蛋白血症年发病率约3／100万,占血液系统肿瘤的l％～2％。该病在白种人中发病率比较高,而黑种人仅占患者总数5％左右,我国暂缺较权威的华氏巨球蛋白血症流行病学资料。     

眼附属器淋巴组织增生性病变基因重排分析

目的 探讨眼附属器淋巴组织增生性病变的免疫球蛋白重链（IgH）基因重排特点及应用价值。方法 收集 22 例眼附属器淋巴组织增生性病变,其中淋巴瘤 8 例,非典型淋巴组织增生病变 6 例,反应性增生的淋巴组织 8 例。运用标准试剂盒提取 DNA,采用半巢氏 PCR 技术,采用 2 对引物进行 IgH 基因重排检测。同时运用免疫组化二步法标记（LCA,CD3,CD20,D79a,CD45RA,CD45RA,Bcl-2 等）抗体。结果 6 例非典型淋巴组织增生性病变中 IgH 基因单克隆重排 4 例阳性（67%）。8 例淋巴瘤中 IgH 基因单克隆重排 8 例阳性（100%）。反应性增生的淋巴组织基因重排阴性。所有 12 例病例均经免疫组织化学染色,全部为非霍奇金 B 细胞淋巴瘤,其中粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT)B 细胞淋巴瘤 8 例,弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)2 例,滤泡性淋巴瘤(FL)1 例,淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）1 例。结论 基因重排检测是眼附属器疑难淋巴组织增生性病变和淋巴瘤鉴别诊断的有效方法,可以有效地提高诊断的准确率。     

小B细胞淋巴瘤的分子生物学研究进展及应用

根据 1997年世界卫生组织 (ＷＨＯ)制定的“造血淋巴组织肿瘤新分类” ,非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ)可分为多种组织学类型[1] 。在小Ｂ细胞淋巴瘤中 ,主要包括 :慢性淋巴细胞性白血病 /小细胞淋巴瘤 (Ｂ ｃｅｌｌｃｈｒｏｎｉｃｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋａｅｍｉａ/ｓｍａｌｌｌｙｍｐｈｏｃｙｔｉｃｌｙｍ ｐｈｏｍａ,Ｂ -ＣＬＬ/ＳＬＬ)、套细胞淋巴瘤 (Ｍａｎｔｌｅｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ ,ＭＣＬ)、淋巴浆细胞性淋巴瘤 (ｌｙｍｐｈｏｐｌａｓ ｍａｃｙｔｉｃｌｙｍｐｈｏｍａ ,ＬＰＬ)、滤泡性淋巴瘤 (Ｆｏｌｌｉｃｕｌａｒｌｙｍ…     

血清游离轻链在B细胞淋巴瘤中应用研究进展

淋巴瘤在我国常见肿瘤中的发病率越来越高,在世界上的发病率也呈上升趋势。淋巴瘤是原发于全身淋巴结和器官淋巴组织的实体肿瘤,临床表现主要为无痛性淋巴结肿大常伴有发热、消瘦、盗汗等。它分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤两类,非霍奇金淋巴瘤是非单一的疾病,它是种免疫学表型、生物学规律、形态学特点、治疗敏感性和进展速度各不相同的类型,非霍奇金淋巴瘤常见的亚型是B细胞起源的淋巴瘤。近年来诸多研究报道称,有多种B细胞淋巴瘤可产生单克隆性免疫球蛋白(Ig),但B细胞在正常情况下并不产生免疫球蛋白,若B细胞出现病理状态如B细胞淋巴瘤,则促炎细胞因子可能驱动B细胞增殖导致单克隆性的疫球蛋白分泌增加。所以检测血中单克隆性免疫球蛋白可以提示B细胞出现异常的病理状态甚至是恶性肿瘤。在国外血清轻链异常水平一直被认为是血浆细胞恶性肿瘤的决定性预后因素,同时检测FLC的免疫比浊法的特异性及敏感度均是临床医生认可的,越来越多的临床医生应用FLC的检测,并用于预测各种浆细胞病的预后,FLC在B细胞淋巴瘤中的研究也越来越多。     

原发性巨球蛋白血症8例临床分析

原发性巨球蛋白血症（WM）的特征为B淋巴细胞恶性增生，即所谓淋巴样浆细胞（或浆细胞样淋巴细胞）分泌大量单克隆IgM蛋白和湿润，而导致许多异常的临床表现与体征，易与其他疾病混淆。本文将作者在临床实践中遇到住院的8例分析报告如下：1临床资料1．1一般资料：本组8例原发性巨球蛋白血症病人中，男性6冽，女性2例；年龄51岁～73岁，60岁以上3例，平均年龄60岁。1．2临床症状及体征：首发症状多为倦怠、无力、纳差、体重减轻等。低热2例；视物不清伴四肢麻木及雷诺氏现象1例；上消化道出血1例；咳嗽气喘伴下肢浮肿1例；间断性腹泻1例。…     

1例幽门螺旋杆菌感染患者皮肤T细胞假性淋巴瘤

皮肤假性淋巴瘤(CPL)是包括细菌感染、病毒感染和药物等其他原因在内的不同起源的良性皮肤淋巴组织浸润。M A LT淋巴瘤患者胃中频繁发现幽门螺旋杆菌。2001年1月,一位43岁男性患者因躯干部发现瘙痒性红色斑片、斑块和扁平肿块1个月就诊于作者所在科室。组织学检查示表皮内由淋巴细胞、浆细胞和伴有淋巴细胞胞吐作用的组织细胞组成的结节状浸润。T细胞受体和免疫球蛋白重链基因重组的分子学检验未发现单克隆性。基于上述临床、实验室和组织病理资料,诊断为皮肤T细胞假性淋巴瘤(CTRL)。患者抗幽门螺旋杆菌抗体阳性,采用抗幽门螺旋杆菌联…     

沈阳地区76例非何杰金淋巴瘤的分类及其免疫表型病理分析

目的：探讨我国沈阳地区非何杰金淋巴瘤（NHL）的病理特点及免疫组化表型分析。方法：对76例NHL按照WHO新分类进行病理观察和10种抗体免疫表型测定。结果：B系占78．9％,其中弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBL）最多;其次为MALT型（＋／－单核细胞样B细胞）及淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）。T系占21．1％,以外周T非特殊型最多。CD79a对B－NHL染色阳性率达100％,未见与T细胞的交叉反应。CD3对T－NHL染色阳性率为88％,与B细胞仅有5％的交叉反应。结论：我国沈阳地区NHL以DLBL和外周T非特殊型为最多见,结内单核B和淋巴浆细胞性比例较高。CD79a和CD3分别是具有高度敏感性和特异性的B、T细胞标志抗体。     

前列腺粘膜相关淋巴瘤一例报告及文献回顾

目的观察前列腺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的病理形态特点及免疫组化结果。方法报道1例临床表现以肉眼血尿为主要症状的前列腺粘膜相关淋巴瘤,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理学特点、免疫组化及鉴别诊断进行探讨。结果肿瘤细胞弥漫分布,呈单核样B或中心细胞样淋巴细胞克隆性增生,有淋巴上皮病变。结论前列腺粘膜相关性淋巴瘤是一种罕见肿瘤,确诊依赖于病理诊断,免疫组化对鉴别诊断有重要意义。