磁共振成像对限制型心肌病诊断价值的研究进展

限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)在临床上尚缺乏统一的诊断标准,传统的检查方法如超声、心血管造影主要通过心脏形态及血流动力学的改变提供一定的诊断依据,但缺乏心肌组织学改变的诊断依据。心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)时间及空间分辨率高,可实现心脏动态电影、首过灌注、延迟强化、T1mapping、心肌应力及T2~*等多参数、多序列成像,提供解剖学、功能学甚至组织学方面的信息,以其准确性、无创性及多参数成像,成为心功能评价和心肌病诊断的一站式检查。本文介绍了RCM分类、病因及病理生理改变,重点综述了近年来新兴CMR技术在RCM的诊断及预后评价中的价值。     

限制型心肌病和缩窄性心包炎的磁共振成像对比研究

限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)和缩窄性心包炎(constrictive pericarditis,CP)的临床表现和病理生理学改变极其相似,但两者的治疗和预后截然不同.CP可以通过心包切除术治愈,而RCM只能采用内科保守治疗.目前主要是结合临床表现、观察心包厚度、评估心脏舒张功能和心室充盈类型、测量心腔压力或通过心内膜下心肌活检等综合判断,但还没有哪一项或两项诊断方法(指标)能够将两者完全区别开来.     

限制型心肌病的研究进展

<正>限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM)又称心内膜心肌纤维化、缩窄性心内膜炎、闭塞性心肌病、限制型心肌疾病。是一种由于心肌僵硬度升高导致以舒张功能严重受损为主要特征的心肌病,表现为心室舒张末容积正常或缩小,心室壁厚度正常或轻度增加而收缩功能大多正常或仅有轻度受损。1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO ISFC)工作组将其归类为原因不明性心肌病(原发     

心肌病新分类方法

1995年世界卫生组织/国际心脏病学会联合会将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病,分为原发性和继发性[1].不明原因的心肌病定义为原发性心肌病,已知病因或与系统疾病有关的心肌功能紊乱被归类为继发性心肌病或特异性心肌病.原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右心室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病,该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用,但是对病因诊断和针对病因治疗这种分类也存在缺陷.     

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限制型心肌病(RCM)是一类以限制性舒张功能障碍为主要特征的心肌病,其诊断目前尚缺乏公认的标准,需要结合临床表现和影像学检查综合诊断,超声心动图和心脏磁共振(CMR)是重要的辅助检查。RCM多继发于全身疾病,常见于淀粉样变性、含铁血黄素沉积、高嗜酸细胞综合征等;一些肌结蛋白或结蛋白基因突变可导致特发性RCM。RCM预后较差,目前尚缺乏有效的药物治疗手段。对于一些患者,早期进行心脏移植可能会改善其预后。     

心脏磁共振在限制型心肌病中的应用

限制型心肌病(Restrictive cardiomyopathy,RCM)是一类特异性的心肌疾病,特点是心室舒张不全,导致舒张功能异常,而收缩功能保留。心脏超声、导管技术及核素成像均不能可靠的提示组织诊断及病因诊断,而心脏磁共振(Cardiac magnetic resonance,CMR)可提供解剖学、形态学及功能学信息。本文主要综述心脏磁共振在限制型心肌病各种疾病中的表现及治疗中的作用。     

淀粉样变致限制型心肌病的心电学特征分析

目的探讨分析继发于淀粉样变的成人限制型心肌病(RCM)的心电学特征。方法收集2013年1月1日至2015年12月31日入住本院且诊断为继发于淀粉样变的成人RCM患者病历资料,所有患者行心电图检查,部分行24h动态心电图检查,分析心电图特征及心律失常发生情况。结果共纳入16例成人RCM患者[55.00±14.20(19~74)岁],62.5%的患者为男性(10例)。心电参数分别为PR间期(180.80±44.28)ms,QRS间期99.50(87.50,108.75)ms,QT间期395.00(378.75,455.00)ms,QTc间期(447.10±43.02)ms。68.75%的患者表现为肢体导联低电压,肢体导联最大电压为(0.45±0.21)mV。93.75%的患者胸导联R波递增不良。所有患者心电图均出现了非特异性的T波低平倒置等改变(100%)。87.50%的RCM患者可见心律失常,主要表现为房性心律失常(37.50%)、窦性心动过缓(25.00%)、非持续室性心动过速(25.00%)、一度房室传导阻滞者(12.50%)、室性早搏(12.50%)、交界性心动过速(12.50%)。结论 RCM具有较为独特的心电学特征,可为临床诊断提供一定的线索与依据。     

儿茶素治疗限制性心肌病的临床疗效

目的观察儿茶素治疗限制性心肌病(RCM)的临床疗效。方法选取2013年3月—2015年9月汉中市中心医院收治的RCM患者42例,采用随机数字表法分为对照组与观察组,每组21例。对照组患者予以卡托普利治疗,观察组患者在对照组基础上加用儿茶素治疗;两组患者均连续治疗12周。比较两组患者治疗前及治疗6、12周心功能指标[左心室舒张末期内径(LVEDD)、左心室收缩末期内径(LVESD)及左心室射血分数(LVEF)]、C反应蛋白(CRP)、脑钠肽前体(pro-BNP)、心肌损伤标志物[肌酸激酶同工酶(CK-MB)及心肌肌钙蛋白Ⅰ(cTnⅠ)],并观察两组患者死亡及不良反应发生情况。结果时间与方法在LVEDD、LVESD、LVEF上无交互作用(P0.05);时间在LVEDD、LVESD及LVEF上主效应不显著(P0.05);方法在LVEDD、LVESD及LVEF上主效应不显著(P0.05);治疗前及治疗6、12周两组患者LVEDD、LVESD及LVEF比较,差异无统计学意义(P0.05)。时间与方法在CRP、pro-BNP、CK-MB及cTnⅠ水平上存在交互作用(P0.05);时间在CRP、pro-BNP、CK-MB及cTnⅠ水平上主效应显著(P0.05);方法在CRP、pro-BNP、CK-MB及cTnⅠ水平上主效应显著(P0.05);治疗前两组患者CRP、pro-BNP、CK-MB及cTnⅠ水平比较,差异无统计学意义(P0.05);治疗6周两组患者CRP、pro-BNP及cTnⅠ水平比较,差异无统计学意义(P0.05),而观察组患者CK-MB水平低于对照组(P0.05);治疗12周观察组患者CRP、pro-BNP、CK-MB及cTnⅠ水平低于对照组(P0.05)。观察组患者病死率、不良反应发生率低于对照组(P0.05)。结论儿茶素治疗RCM的临床疗效确切,可有效改善患者心功能,降低患者病死率,且安全性较高。     

限制型心肌病伴蛋白尿与嗜酸性细胞增多1例

<正>限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM.)是一类原因不明,机制欠清的疾病,RCM以心室僵硬,充盈受限导致心室舒张功能异常而收缩功能正常为特征,并引起心室舒张末压增高和心房扩大;可伴或不伴心肌肥厚;本文报告1例伴有蛋白尿与嗜酸性细胞增多的RCM。1临床资料患者,女,48岁,因"反复咳嗽伴气促胸闷半年,加重1个月余"入院。患者半年前无明显诱因下出现咳嗽、咳少量白色泡沫痰、伴气促、胸闷、无发热、胸痛,多于夜间睡眠时发作。1个月前症状明显加重,夜间不能平卧,患者于10月8日就诊于当地医院,查CT示两肺下叶感染伴双侧少量胸腔积液,左肺上叶小结节灶。心超示左室壁肥厚(肥厚型心肌病可能);左房扩大:心包积液。心脏MRI:左     

原发性心肌病患者心电图90例分析

目的　探讨原发性心肌病 (PMD)与心电图 (ECG)异常的关系。方法　对 90例患者ECG资料进行分析。结果　 90例ECG和 2 4h动态心电图 (DCG)检查显示 :心律失常发生率 88 8% (80 /90 ) ,伴ST -T改变 6 0 %(5 4 /90 ) ,左室大 (右 )和高电压 33 3% (33/90 ) ,异常Q波 14 4 % (13/90 )。限制型心肌病 (RCM )心律失常发生率为 10 0 % ,肥厚型心肌病 (HCM)为 97 6 % ,扩张型心肌病 (DCM )为 (33 3% )比较有显著性差异与 (P <0 0 1) ,RCM (10 0 % )与HCM(97 6 % )无显著性差异 (P >0 0 1)。ST T改变发生率 :HCM (6 7 4 % )和DCM (6 2 5 % ) ,与RCM (33.3% )比较有显著性差异 (P <0 0 1) ,HCM(6 7 4 % )和DCM(6 2 5 % )无显著性差异 (P >0 0 1)。异常Q波发生率 :HCM(30 2 % )与DCM、RCM比较有显著性差异 (P <0 0 1)。结论　PMD与心电图异常具有相关性     

缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别诊断

缩窄性心包炎(CP)与限制型心肌病(RCM)的临床症状和体征极为相似,故鉴别诊断相当困难,临床上常常发生误诊。国内报告经尸检证实为 RCM 5倒中,4例生前误诊为 CP,3例曾作手术探查.上海中山医院报告 RCM 8例,4例误诊为心包病而开胸探查.Meaney 等诊治1例临床表现为 CP 特征的心脏淀粉样变性患者,在作心导管检查后仍误诊为 CP 而进行开胸探查,术后24小时病人死亡,足见此两     

老年心肌病临床诊治分析

老年心肌病（senilecardiomyopathy）是老年人老化过程中心肌不明原因的退行性疾病,是老年人心力衰竭的一个重要原因,也是造成老年人死亡的疾病之一,原发性心肌病包括扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、未分类心肌病^[1]。     

心肌病精准诊疗进展

本文描述了肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常右心室心肌病(ARVC)、左心室致密化不全(LVNC)的遗传学特点和临床应用对基因检测的推荐,同时阐述了心肌病精准治疗的进展。     

特发性限制性心肌病的临床情况和转归

特发性限制性心肌病(RCM)是一种不明原因的,认识不足的疾病。以心室充盈受限导致心室舒张功能异常,并引起心室舒张末压增高和心房扩大,而不伴心室肥厚和心腔扩大为特征。该分析原发性RCM的临床情况和超声心动图及形态学特征,转归和决定生存率的因素。 方法 采用回顾性队列调查,对象共94例年龄10～90岁,平均64岁,其中女性57     

先天性心脏病心肌肥厚患者心肌组织Janus激酶/信号转导子/转录激活子基因表达的变化及意义

目的:探讨人心室肥厚时心肌酪氨酸(Janus)激酶/信号转导子/转录激活子(JAKsSTATs)基因表达的改变及意义。方法:应用病理检查、放射免疫和蛋白印迹杂交等方法,比较心肌肥厚患者(心肌肥厚组)和正常人(对照组)心肌细胞直径、心肌间质胶原容积分数和心肌血管周围胶原面积、心脏局部血管紧张素II(Ang II)水平和心脏JAK1,2及STAT1,3蛋白表达差异。结果:心肌肥厚组心肌细胞直径、心肌间质胶原容积分数和心肌血管周围胶原面积比均明显比对照组增高(均P0.01)。心肌肥厚组心肌组织匀浆液Ang II水平为(179.3±36.1)pg/mg心肌组织,对照组为(103.2±13.6)pg/mg心肌组织,与对照组比较,心肌肥厚组心肌组织Ang II水平明显增高(P0.01)。心肌肥厚组心肌组织JAK1,2及STAT1,3蛋白表达明显增加(均P0.01)。结论:JAKs-STATs信号通路可能参与了心肌细胞肥大和心肌纤维化过程。     

心肌组织基质金属蛋白酶-1,2,9及其抑制物-1,2基因表达变化在心肌肥厚患者心肌纤维化中的意义

目的:探讨人心室肥厚时心肌组织基质金属蛋白酶(MMP)-1,2,9及其抑制物(TIMP)-1,2基因表达的改变及与心肌纤维化的关系。方法:应用病理检查、逆转录—聚合酶链式反应、放射免疫和蛋白印迹杂交等方法,检测心肌肥厚患者(心肌肥厚组)和正常人(对照组)心肌间质胶原容积分数和心肌血管周围胶原面积、心肌组织Ⅰ型和Ⅲ型胶原信使核糖核酸(mRNA)表达、心脏局部血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)水平和心肌MMP-1,2,9及TIMP-1,2蛋白表达。结果:心肌间质胶原容积分数和心肌血管周围胶原面积比心肌肥厚组比对照组均明显增高(P均<0．01)。心肌肥厚组心肌组织Ⅰ型胶原及Ⅲ型胶原mRNA表达相对含量也均明显高于对照组(P均<0．01)。心肌肥厚组心肌组织匀浆液血管紧张素Ⅱ水平为(179．3±36．1)pg／mg心肌组织,对照组为(103．2±13．6)pg/mg心肌组织,与对照组比较,心肌肥厚组心肌组织血管紧张素Ⅱ水平明显增高(P<0．01)。心肌肥厚组心肌组织MMP-1,2,9蛋白表达比对照组明显增多(P均<0．01),TIMP-1,2蛋白表达也比对照组明显增加(P均<0．05)。结论:心肌肥厚时心肌胶原的代谢受到MMPs／TIMPs的调节。MMP-1,2,9和TIMP-1,2蛋白表达均增加,使MMPs的活性受到抑制,胶原合成增加的速度大于胶原降解的速度,导致心肌纤维化。     

冬眠心肌数量与冠心病患者心肌存活状况及左心室功能的关系

目的研究~(18)F脱氧葡萄糖(~(18)F-FDG)正电子发射断层显像(PET)/CT检测冬眠心肌数量与冠心病患者心肌存活状况及左心室功能的关系。方法选取我院收治的168例老年冠心病患者作为研究对象。入组后1周内行~(18)F-FDG PET/CT心肌灌注代谢显像检测,评估冬眠心肌数量、心肌存活状况,通过超声心电图检测左心室功能指标。以冬眠心肌数量中位值分为高冬眠心肌数量组(90例)和低冬眠心肌数量组(78例)。采用Pearson相关性分析冬眠心肌数量与左心室功能及心肌存活状况的相关性,通过ROC曲线分析各指标联合预测血运重建术后预后价值。结果 168例老年冠心病患者冬眠心肌数量为12.34%～27.43%,高冬眠心肌数量组瘢痕心肌数量显著高于低冬眠心肌数量组(P0.01)。高冬眠心肌数量组左心室收缩末期容积(LVESV)、左心室舒张末期容积(LVEDV)水平显著低于低冬眠心肌数量组,而LVEF显著高于低冬眠心肌数量组(P0.01)。高冬眠心肌数量组心肌代谢情况及心肌存活指数均优于低冬眠心肌数量组(P0.01)。Pearson相关性分析显示,冬眠心肌数量与心肌存活指数、LVEF呈正相关(r=0.638,P=0.000;r=0.645,P=0.000),与LVESV、LVEDV呈负相关(r=-0.592,P=0.000;r=-0.538,P=0.000)。ROC曲线分析显示,三者联合检测曲线下面积明显高于冬眠心肌数量、心肌存活指数、LVEF的单独检测。结论 ~(18)F-FDG PET/CT检测冬眠心肌数量与冠心病患者心肌存活状况及左心室功能指标水平存在相关性,联合检测可有效预测血运重建术后疗效。     

应用血管内超声评价心肌桥壁冠状动脉压缩比对其近段冠状动脉粥样斑块的影响

目的:应用血管内超声(IVUS)评价左前降支心肌桥及壁冠状动脉(冠脉)压缩与其近段冠脉粥样硬化程度的关系。方法:入选2015-01-2018-05入住我院心内科患者80例,所有患者冠脉造影证实无明显狭窄病变,而IVUS检查发现左前降支存在心肌桥。应用IVUS测量心肌桥位置、心肌桥长度、心肌桥厚度等解剖参数;IVUS测量壁冠脉压缩比以及心肌桥近端20mm内冠脉的最大斑块负荷(Max PB_prox)。单元线性回归分析壁冠脉压缩程度与心肌桥长度、厚度、位置的关系。根据Max PB_prox三等分点将患者分为A、B、C 3组,比较3组间的临床资料、IVUS测量值是否有统计学差异。结果:(1)测得所有患者心肌桥长度为(20.8±12.7)mm,心肌桥厚度为(0.71±0.49)mm,心肌桥位置为(37.4±11.3)mm,壁冠脉压缩比为(23.9±11.8)%,单元线性回归分析显示壁冠脉压缩程度与心肌桥长度(r=0.287,P=0.067)、心肌桥厚度(r=0.296,P=0.086)和心肌桥位置(r=0.301,P=0.073)均无显著相关性。(2)根据Max PB_prox三等分点分组后,Max PB_prox严重程度与壁冠脉压缩比呈正相关(P<0.05),而与心肌桥长度(P=0.450)、心肌桥厚度(P=0.126)及心肌桥位置(P=0.364)无关。结论:心肌桥近端冠脉粥样斑块负荷与壁冠脉压缩比呈正相关,而与心肌桥长度、厚度及位置无关,这有助于识别高危心肌桥病变患者。壁冠脉压缩程度与心肌桥长度、厚度及位置无显著相关。     

依普利酮抑制急性心肌梗死大鼠心肌纤维化的作用机制

［］目的 观察依普利酮对急性心肌梗死大鼠心肌中转化生长因子β1(TGF-β1)及心肌纤维化的影响。方法 将结扎左冠状动脉致急性心肌梗死大鼠模型,随机分为急性心肌梗死组和依普利酮治疗组,假手术组为仅打开心包腔而未行冠状动脉结扎大鼠。分别用依普利酮(30mg.kg-1.d-1)和等量生理盐水灌胃4周。心肌Masson染色法测定心肌胶原密度,测算心肌胶原容积分数(CVF)和血管周围胶原面积(PVCA);碱水解法测定羟脯氨酸(Hyp)含量;放射免疫法检测心肌醛固酮(Ald)含量;Western-blot检测心肌TGF-β1表达。 结果 (1)急性心梗组大鼠心肌组织中CVF、PVCA、Hyp较假手术组显著增加(P ＜0.01),心肌Ald、TGF-β1表达显著升高,(P ＜0.01)。(2) 依普利酮治疗组大鼠心肌中CVF、PVCA、Hyp较急性心梗组显著降低(P ＜0.01),心肌TGF-β1表达显著减低(P ＜0.05)。 结论 抑制急性心肌梗死大鼠心肌组织中TGF-β1表达,这可能是依普利酮抑制心肌纤维化的机制之一。     

增龄对小鼠心肌氧自由基浓度、超氧化物歧化酶活性及丙二醛含量的影响

以心肌氧自由基(OFR)浓度、超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量为指标,观察了增龄对心肌自由基反应的影响。结果表明:(1)心肌OFR浓度随增龄上升,至13、17月龄时达到显著水平(P<0.05):(2)心肌SOD活性随增龄下降,至13、17月龄时达到显著水平(P<0.05);(3)心肌MDA含量随增龄而增加,至13、17月龄时增加显著(P<0.05,P<0.01);(4)老年小鼠(17月龄)心肌SOD活性与OFR浓度呈高度显著的负相关关系(P<0.01),而MDA含量与OFR浓度呈显著的正相关关系(P<0.05)。上述结果表明,随增龄心肌自由基损伤性因素(OFR—MDA)增加,而保护性因素(SOD)减弱,这可能是老化心脏在结构、功能、代谢方面发生衰退的原因之一。