环孢素A在不同病理类型慢性肾小球疾病治疗中的应用进展

慢性肾小球疾病可分为原发性和继发性,原发性肾小球疾病中常见的病理类型包括以下5种：膜性肾病（membranous nephropathy,MN）、微小病变型肾病（minimal change glomerulonephropathy,MCD）、系膜增殖性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN,包括IgA系膜增殖性肾小球肾炎和非IgA系膜增殖性肾小球肾炎）、局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis,FSGS）和膜增殖性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN）,常见的继发性肾小球疾病的病理类型有狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等.     

环孢素A在不同病理类型原发性肾病综合征治疗中的应用

肾病综合征可分为原发性和继发性,原发性肾病综合征中常见的病理类犁包括以下5种:微小病变(MCD)、膜性肾病(MN)、局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)、系膜增殖性肾小球肾炎(MsPGN)和膜增殖性肾小球肾炎(MPGN),较为常见的为前4种.MCD在小儿及老年人较为常见,MN多发于老年人,而MsPGN为我同较为常见的肾病综合征,FSGS对治疗反应不佳,通常预后较差,MPGN则较为少见.     

膜增殖性肾炎的临床病理分析及预后因素探讨

膜增殖性肾炎(MPGN)是比较少见的慢性肾炎,占原发性肾小球肾炎疾病的8%～15%,临床表现重,预后差,死亡率高.我院1988年至今共2 000例肾活检病例中原发性MPGN仅22例,占1.1%.我们分析探讨了22例MPGN临床、实验室检查及病理等资料,以期从中发现影响患者预后的主要因素,从而对指导临床治疗、改善预后起重要作用.     

肾活检患者451例临床与病理构成对比分析

目的 分析珠海地区肾脏疾病的病理及临床特点.方法 回顾性分析我院451例肾活检患者的临床及病理资料,探讨其病因、临床特点及病理类型的关系.结果 451例肾活检患者中,男、女高峰发病年龄为19～37岁,分别占59%及65%.原发性肾小球疾病共369例（占81.81%）,临床类型排在前3位的依次为无症状血尿、蛋白尿149例（占40.38%）、慢性肾小球肾炎104例（占28.18%）、肾病综合征76例（占20.60%）,病理类型排在前3位的依次为IgA肾病251例（占68.02%）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）33例（占8.94%）、微小病变型肾病（MCD）24例（占6.50%）;继发性肾小球疾病69例（占15.30%）,临床类型排在前3位的依次为狼疮肾炎26例（占37.68%）、乙型肝炎相关性肾小球肾炎24例（占34.78%）、紫癜肾炎9例（占13.04%）.结论 原发性肾小球疾病是目前最主要的肾小球疾病,IgA肾病在原发性肾脏疾病中发病率最高,继发性肾小球疾病中狼疮肾炎排在首位.     

41例成人原发性膜增殖性肾炎的临床与病理分析

目的：探讨原发性膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）的临床与病理特征,以及对治疗的反应。方法：对41例MPGN的临床及病理进行总结,比较不同病理类型、不同发病年龄的临床特点及对治疗的反应。结果：41例MPGN患者临床表现以蛋白尿、血尿、水肿多见,50%以上患者有肾病综合征、高血压、肾功能减退。病理有肾血管病变、肾小管间质病变者,临床表现重,高血压和肾功能减退较多见,肾小管功能差。儿童患者症状较成人轻,肉眼血尿较成人多见,而高血压和肾功能减退较成人少见,治疗反应较成人好。糖皮质激素加霉酚酸酯（MMF）治疗,能减少蛋白尿、改善肾功能,不良反应少。结论：成人MPGN临床表现重,单用激素治疗难以奏效,糖皮质激素联合MMF治疗MPGN安全有效。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析

我国是乙型肝炎病毒（HBV）流行的高发区[1],HBV感染可引起乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎（hepatitis B virus associated glomerulo nephritis,HBV-GN）[2,3]。目前国内外学者认为[4],HBV感染与多种病理类型肾炎相关,如膜性肾病（HBVMN）、膜增生性肾小球肾炎（HBV-MPGN）、系膜增生性肾小球肾炎（HBV-MsPGN）、IgA肾病（HBV-IgA）     

CD80对微小病变型肾病综合征的临床价值研究

正原发性肾病综合征(NS)是肾小球疾病最常见的病因之一,是由各种原因引起肾小球滤过膜损伤,通透性增大,导致血浆蛋白漏出,进而产生大量尿蛋白的病理生理改变的临床综合征。目前临床主要采用肾穿刺组织病理检查进行分型鉴别诊断,其主要病理型包括:微小病变型肾病(MCD)、膜性肾病(MN)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、系膜增生性肾小球肾炎(MsP GN)及膜增生性肾小球肾炎(MPGN)。其中MCD是NS常见类型之一,好发于儿童和老年人。     

12例C3肾小球肾炎的临床病理特点及其血浆补体活化分析

目的 研究新命名的C3肾小球肾炎的临床和病理特点,明确血浆补体活化状况及其与临床的相关性。 方法 回顾性分析我科1999年1月至2010年6月符合最新C3肾小球肾炎定义的12例患者的临床病理资料,区分为膜增生型（MPGN）和非MPGN型。测定肾活检当天血浆部分补体成分水平以明确补体活化途径,分析补体活化产物与临床的相关性。 结果 12例患者中10例为非MPGN型,2例为MPGN型。所有患者均有蛋白尿。10例非MPGN型中2例为肾病水平蛋白尿,6例伴镜下血尿,1例伴肉眼血尿,2例伴肾功能减退。2例MPGN型中1例为肾病水平蛋白尿,伴镜下血尿、高血压、肾功能减退;另1例为单纯蛋白尿,伴高血压,而肾功能正常。所有患者血浆C3均在正常范围,但血浆B因子水平显著低于健康对照组（n=10）,Ba、C3a、C4a和C5a水平均显著高于健康对照组。血浆Ba水平与尿蛋白量呈正相关;而C3a、C4a、C5a与尿蛋白量、Scr无相关。非MPGN型C3肾小球肾炎多表现为轻度系膜增生,4例患者出现不同程度新月体。MPGN型则与I型MPGN类似,其中1例47.1%肾小球出现新月体。 结论 本组C3肾小球肾炎中以非MPGN型为主;临床上多表现为肾炎综合征;病理多表现为轻度系膜增生性肾小球肾炎。补体旁路活化在C3肾小球肾炎中可能发挥重要作用。     

肾小球肾炎足细胞脱落与肾组织钠氢交换调节因子2表达的研究

目的探讨肾小球足细胞脱落情况及其与病理改变的关系；探讨6类肾炎中肾组织钠氢交换调节因子2（NHERF2）基因表达量的变化及其与足细胞损伤的关系。方法将患者分为肾炎组（原发性肾炎和狼疮性肾炎）、非肾炎组、健康对照组；用间接免疫荧光法检测尿足细胞数量，用荧光定量PCR检测肾组织NHERF2蛋白，比较不同类型肾炎足细胞脱落情况及NHERF2基因表达量。结果原发性肾炎和狼疮性肾炎（LN）组患者尿足细胞脱落较健康对照组显著增多（P〈0．05）；活动期LN患者尿足细胞脱落较缓解期LN显著增多（P〈0．05）；原发性肾炎组中局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）患者尿足细胞脱落最多，其次为膜性肾病（MS）患者，二者与健康对照组相比，差异均有统计学意义（P〈0．05）。MS患者尿足细胞脱落比微小病变性肾病（MCD）患者显著增多（P〈0．05）。原发性肾炎组和LN组患者肾组织NHERF2基因表达量均较非肾炎组显著降低（P〈0．05）。肾炎患者尿足细胞脱落数量和肾组织NHERF2基因表达之间具有相关性（r=0．318，P〈0．05）。结论根据尿足细胞脱落数量可初步推断FSGS和LN的病理改变类型、预测LN的疾病进展和预后，可能为临床MS与MCD的鉴别提供依据；证明肾小球足细胞脱落可能与肾组织NHERF2基因表达减低有关，提示足细胞NHERF2基因表达缺陷可能参与足细胞损伤脱落的机制。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的治疗进展

乙型肝炎病毒相关性。肾炎（HBV associated glomerulonephritis，HBV-GN）是指乙型肝炎病毒（HBV）感染引起的一种继发性。肾小球性。肾炎。其发病机制尚未完全清楚，与遗传背景、免疫复合物介导、HBV直接感染及自身免疫紊乱等有关。肾脏病理改变以膜性肾病（MN）最多见，其次是膜增生性。肾炎（MPGN），其他如IgA肾病、系膜增生性。肾炎（MsPGN），局灶节段性。肾小球硬化（FSGs），局灶增生性肾炎，轻微病变及新月体肾炎等也有报道。     

68例伴有肾组织乙肝病毒抗原沉积的肾炎患者临床和病理分析

目的：探讨血清乙肝病毒（HBV）标志物与肾组织HBV抗原沉积、肾病理之间的关系，了解乙肝病毒相关性肾炎（HBV—GN）的临床和病理特点。方法：收集成人肾组织中检测到HBsAg和／或HBcAg沉积的肾炎患者68例（以下称沉积阳性组）。随机抽取同期肾穿合并有慢性乙型肝炎但肾组织中不伴HBsAg和／或HBcAg沉积的肾炎患者24例作为对照组（以下称沉积阴性组）。两组均采用间接免疫荧光法检测肾活检组织冰冻切片中HBsAg和HBcAg，荧光定量PCR法检测血清HBV—DNA水平。结果：（1）两组患者在血压、血尿和蛋白尿程度以及肾功能水平均无统计学差异；（2）沉积阳性组肾病理以IgA肾病（IgAN，占51．5％）和不典型膜性肾病（MN，占38．2％）为主；沉积阴性组则以系膜增生性肾炎（MsPGN，占50％）为主；（3）68例患者中13例血清HBV标志物阴性或仅有HBsAb阳性，血HBV—DNA病毒载量〈100拷贝／ml的患者肾组织中检测到HBsAg和俄HBcAg沉积，且免疫荧光显示免疫球蛋白和补体沉积均在3种以上，满堂亮者7例（53．8％）：光镜显示不典型MN9例（69．2％），IgAN3例，MPGN1例。结论：对于成年人依据临床难作出HBV—GN诊断。成人HBV—GN病理表现具有多样性，以IgAN和不典型MN为主，其次为MPGN和MsPGN，FSGS少见；肾组织HBV抗原沉积现象可以出现在血清HBV标志物阴性或仅HBsAb阳性的患者，提示应重视肾组织HBV抗原检测，尽可能降低HBV—GN的漏诊率，尤其是血清HBV标志物阴性的患者。     

Primary membranoproliferative glomerulonephritis on the decline: decreased rate from the 1970s to the 2000s in Japan

Background

A prolonged change in the rate of primary membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) was identified using a Japanese database of renal biopsies.

Methods

We retrospectively investigated 6,369 renal biopsies that were performed between 1976 and 2009. Primary MPGN patients were selected, and the clinical and pathological findings were examined. We also statistically analyzed the changing rate of the onset of primary MPGN according to each decade.

Results

Seventy-nine cases with primary MPGN (1.2 % of total biopsies) were diagnosed. The age of the patients ranged from 6–79 years (average 34.6 years). There were 24 children and 55 adults, including 37 male and 42 female patients. Thirty-six cases of primary MPGN (45.6 %) showed nephrotic syndrome—8 childhood and 28 adult cases. In the pathological classification of 44 samples using electron microscopy, 29 cases were MPGN type I, 1 case was MPGN type II, and 14 cases were MPGN type III. The secular change of the rate of primary MPGN onset showed a statistically significant reduction from the 1970s to the 2000s. The rate of primary MPGN onset in the child population also significantly decreased, but not in the adult population. Among the clinical parameters, disease severity and prognosis remained unchanged. Regarding treatment in recent years, steroid pulse therapy became more available but the administration of warfarin and anti-platelet drugs significantly decreased.

Conclusion

We concluded that the rate of total primary MPGN and that of pediatric patients with primary MPGN decreased.     

Chronic myeloid leukemia-associated membranoproliferative glomerulonephritis that responded to imatinib mesylate therapy

There is no known clinical association between chronic myelogenous leukemia (CML) and membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN). We present a patient who was followed in the renal clinic for proteinuria of unknown etiology (3.2 g/24 h) and normal renal function who was diagnosed with CML as well as MPGN and acute renal failure at the same time. The patient's renal function and proteinuria improved when his CML was treated with imatinib mesylate, suggesting that CML either caused or exacerbated existing MGPN. To the best of our knowledge, this is the first reported case of MPGN associated with CML that improved with imatinib mesylate therapy.     

狼疮肾炎的病理与临床分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理类型与临床及实验室检查的关系。方法对34例狼疮性肾炎患者进行肾活检及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性。结果病理类型Ⅳ型最多见（占55．9％）,Ⅳ型LN肾功能不全及血尿发生率高,肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅴ＋Ⅳ、Ⅴ＋ⅢLN肾病综合征、大量蛋白尿发生率高。肾脏病理活动指数与系统性红斑狼疮的临床活动性及抗dsDNA抗体阳性率无相关性。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;但二者之间关系不确定。     

De Novo Lupus Nephritis in a Renal Transplanted Child: A Case Report

De novo lupus nephritis (LN) is a rare complication in renal transplantation recipients. We present the clinical manifestations of de novo LN in a 12-year-old boy who received a cadaveric renal transplant. The cause of end-stage renal disease was prune belly syndrome with renal dysplasia. His immunosuppressive drugs included tacrolimus, mycophenolate sodium, and prednisolone. After 3 years of treatment, he developed nephrotic syndrome (NS) without other symptoms of systemic lupus erythematosus (SLE). The renal pathology of the transplanted kidney showed suspicious acute cellular rejection and LN World Health Organization class IV-G (A/C). Antinuclear antibody was positive, but anti-dsDNA and anti-Smith were negative. The serum complements were initially normal. Pulse methylprednisolone was given and the dosages of all immunosuppressive drugs increased; notwithstanding, his edema and hypoalbuminemia worsened. Repeated biopsy of the transplanted kidney was done. A full-house pattern was documented under immunofluorescent examination which confirmed LN WHO class IV-G (A/C) without evidence of rejection. He then developed macrophage-associated hemophagocytic syndrome and cytomegalovirus pneumonia. He ultimately developed pulmonary hemorrhage and died owing to severe pneumonia. De novo LN should be considered in renal transplant recipients with new onset of NS despite there not being any other clinical manifestations of SLE.     

乙型肝炎病毒相关性肾炎患者临床与病理的关系

目的探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）患者临床与病理的关系。方法回顾性分析经肾活检确诊的52例HBV—GN患者的肝功能、肾功能、血脂、24h尿蛋白定量、乙型肝炎病毒标志物HBV-DNA等,应用乙肝免疫组织化学方法检测40例血清乙型肝炎病毒（HBV）阳性和12例HBV阴性患者肾组织中乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）、乙型肝炎病毒核心抗原（HBcAg）和乙型肝炎病毒e抗原（HBeAg）,对比两组患者的临床表现和肾组织病变特征。结果HBV阳性的临床表现以肾病综合征最多见（38例,72％）,病理类型以膜增殖性肾炎（16例,40％）和重度系膜增生性肾炎12例（30％）多见。两组之间的临床表现和肾组织病理类型无显著性差异（P〉0．05）。HBV抗原除在肾小球沉积外,肾小管常有阳性表达,尤其肝功能异常和HBV-DNA阳性者HBcAg肾小管阳性率达36％,高于肾小球的21％,有显著性差异（P〈0．05）。血清HBeAg阳性者肾小球HBeAg的检出率显著高于血清HBeAg阴性者（P〈0．05）。结论HBVGN的临床表现、病理类型与原发性肾小球疾病类似。HBV可能直接感染肾组织导致HBV-GN的发生。肾小球HBeAg与血清HBeAg阳性者呈正相关。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎69例临床病理分析

目的探讨乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床病理情况及其相关关系。方法回顾性分析2001年1月至2009年12月在我科诊断的69例乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）的临床和病理特点。结果69例HBV-GN患者中,男48例,女21例,男女之比为2．29：1,平均年龄（38．2±16．0）岁。病理表现为膜性肾病者19例,膜增生性肾小球肾炎者14例,系膜增生性肾炎者13例,局灶节段性肾小球硬化者13例,其他病理类型10例。临床表现为肾病综合征者25例。结论HBV-GN中以男性居多,表现为肾功能不全者少见,69例中仅6例SCr〉200μmol／L。病理类型以膜性肾病最多,其次为膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾炎和局灶节段性肾小球硬化。