渗透性脱髓鞘综合征的临床分析和影像学特点（附1例报道）

目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床及神经影像学特点。方法分析1例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点、治疗及预后情况。结果患者有长期大量饮酒史,以意识改变、四肢瘫痪、肌张力障碍等为临床表现,血钠及CSF正常。头颅MRI表现为右侧额叶、颞叶、皮质、双侧枕叶、双侧基底节、丘脑、脑干及小脑多发病灶,T1WI加权低信号、T2WI加权高信号,头颅MRI增强扫描可见明显强化。预后差,呈持续浅昏迷状态。结论渗透性脱髓鞘综合征与长期大量饮酒有关,可以没有低钠血症,临床具有双相病程。头颅MRI显示病变可累及皮质,增强扫描可见明显强化。     

以脑梗死为首发症状的糖尿病肾病合并无症状性渗透性脱髓鞘综合征一例

目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的发病机制、临床表现及MRI特点。方法分析1例以脑梗死为首发症状的糖尿病肾病合并无症状性渗透性脱髓鞘综合征患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果该患者存在高血糖、高血钾、高尿素氮、高肌酐,长期处于慢性高渗状态。头颅MRI显示脑桥基底部对称长T1长T2信号的蝶形病灶,但患者无脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现。经治疗2w复查头颅MRI,脑桥蝶形病变仍清晰,但头颅DWI示其高信号明显变淡。结论长期高渗状态可导致慢性脑桥渗透性脱髓鞘,此时可不出现脑桥中央髓鞘溶解的临床表现,虽经积极治疗,也仅可改善细胞毒性水肿。     

颅骨海绵状血管瘤手术治疗临床分析

目的探讨原发性颅骨海绵状血管瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点及治疗措施。方法回顾分析6例原发性颅骨海绵状血管瘤患者的临床资料;并结合文献对其临床表现、影像学特点、治疗方法进行分析。结果本组患者的原发性颅骨海绵状血管瘤为单发,临床症状各异。头颅CT表现为肿瘤呈"日光放射征"改变,周边骨质硬化。头颅MRI示,肿瘤呈T_1WI不均匀中-高信号,T_2WI不均匀高信号,增强扫描不均匀强化。手术切除包括肿瘤在内的颅骨及周边硬化颅骨后,患者的临床症状均消失,预后良好。术后病理检查示,病变表现为蜂窝状肿块,由充填有多量血细胞的囊状血管组成。结论原发性颅骨海绵状血管瘤较为罕见,手术治疗效果确实可靠;术后病理检查为其最终确诊的有效手段。     

急诊抢救脑桥外髓鞘溶解症1例

目的强调脑桥外髓鞘溶解症(EPM)早期识别的重要性,了解EPM的影像学特点及治疗方法。方法回顾性分析1例急诊EPM患者的临床表现、影像学特点、诊疗过程,并复习相关文献。结果患者男性,因长期营养不良致严重低钠血症,补钠过程中出现EPM。头颅MRI检查示:两侧尾状核头及两侧壳核呈对称性等T_1稍长T_2信号,DWI呈稍高信号。两侧尾状核头部及两侧壳核对称性稍高信号,结合临床考虑脑桥外髓鞘溶解症。结论对于电解质紊乱,尤其低钠血症的患者补钠过程中需注意补钠速度,MRI对于EPM早期诊断具有较高价值。     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

脑脱髓鞘假瘤的临床和影像学特点(附1例报告)

目的探讨脑脱髓鞘假瘤的临床和影像学特点。方法回顾性分析1例脑脱髓鞘假瘤患者的临床资料。结果本例患者以左侧肢体活动不灵敏、感觉障碍为主,无明显头痛、头晕、恶心等高颅压症状。头颅MRI平扫:右侧额颞顶部颅内占位性病变。头颅MRI强化:右侧额叶可见团片状不均匀异常强化信号影,边界较清楚,周围见片状低信号水肿带。手术切除后病理检验提示脑脱髓鞘假瘤。结论脑脱髓鞘假瘤主要临床表现以神经系统功能障碍为主;影像学上多表现为脑内单发肿块,增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化,酷似脑内原发肿瘤或转移瘤,常被误诊而行手术切除。     

渗透性脱髓鞘综合征9例临床分析

目的分析渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndromes,ODS)的临床表现,影像学特点及预后。方法对2010-01—2017-12收住郑州大学一附院ODS患者临床资料进行回顾性分析。结果 9例患者中8例有低钠血症补钠史,另1例肝移植患者术后持续高钠血症。临床主要表现为肢体无力(8/9)、精神异常(7/9)、延髓性麻痹(5/9)。病变累及脑桥6例,脑桥外病变8例,脑桥外病变主要累及双侧基底节区、丘脑、皮层灰白质交界区。MRI多表现为等或稍长T_1、长T_2信号。FLAIR像、DWI像高信号,ADC像根据时期不同可呈低或等信号,增强多无强化。9例患者均使用类固醇激素治疗,基本痊愈2例,好转5例,无明显缓解1例,死亡1例。结论 ODS包括脑桥中央髓鞘溶解和脑桥外髓鞘溶解,患者多有血钠浓度快速波动史,经类固醇激素治疗,多数患者预后良好。     

脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床分析和影像特点

目的:探讨脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床及神经影像特点。方法:分析3例脑桥中央髓鞘溶解症和1例脑桥外髓鞘溶解症患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点、治疗及预后情况。结果:4例患者均有慢性形成低钠血症后被快速纠正的病史,以意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪等为临床表现。3例脑桥中央髓鞘溶解症的MRI表现为脑桥部位对称性的T1加权低信号灶、T2加权高信号灶,呈环状分布;1例脑桥外髓鞘溶解症者在基底节区域有对称性的T1加权低信号、T2加权高信号病灶。4例患者总体预后良好。结论:提高髓鞘溶解症的认识对于本病的防治非常重要,缓慢纠正慢性形成的低钠血症是预防的关键。     

1,2-二氯乙烷中毒性脑病19例临床特点分析

目的探讨1,2-二氯乙烷(1,2-DCE)中毒性脑病的临床及影像学特征。方法回顾性分析2009年7月~2015年7月收治的19例1,2-DCE中毒性脑病病例,对其临床特点及影像学资料进行总结分析。结果所有患者均有职业暴漏史,其主要表现为头痛、头晕、恶心、睡眠障碍,乏力、记忆下降、意识障碍、癫痫发作等症状。头颅MRI检查示在皮质下白质、双侧苍白球和小脑齿状核广泛的脑水肿,双侧大脑白质内对称性大片状异常信号影,T_1WI呈低信号,T_2WI高信号,DWI序列上见病灶呈高异常信号,脑水肿、脑肿胀明显。结论根据典型的临床和神经影像学特点,结合职业接触含有l,2-DCE的物质,可诊断1,2-DCE中毒性脑病。     

急慢性肾衰竭合并可逆性后部白质脑病综合征（附二例病例报告）

目的 探讨急慢性肾衰竭合并可逆性后部脑白质综合征(RPLS)的原因、临床表现和病理特点.方法 回顾分析两例女性肾衰竭合并RPLS的临床资料并复习文献.结果 两例患者均出现意识障碍和高血压;病例1合并Goodpasture综合征,以癫痫为首发症状,病例2以头痛、视物障碍为首发症状.头颅CT检查显示多发低密度.颅MRI检查显示T2加权像、FLAIR像高信号,T1加权像等信号,弥散加权像为等信号和部分高信号.经降血压和停用细胞毒性药物治疗4 d和7 d后患者神经系统症状和体征完全恢复正常.结论 肾衰竭可引起RPLS.神经影像学检查对诊断RPLS具有重要地位.     

脱髓鞘假瘤五例临床分析

目的回顾分析5例经病理学证实的脱髓鞘假瘤患者的临床表现、影像学和病理学特点、治疗及预后。方法与结果共5例经术后病理学证实的脱髓鞘假瘤患者,均为男性,临床主要表现为肢体无力(3例),头晕和记忆力减退(2例),癫发作(1例);头部MRI显示占位效应,呈T_1WI低信号、T_2WI和FLAIR成像高信号,增强扫描病灶多呈强化征象,其中3例为开环状强化;手术全切除(4例)或部分切除(1例)病变;术后病理学提示炎性脱髓鞘改变;1例复发后死亡,4例预后较好。结论脱髓鞘假瘤是表现为占位效应的炎性脱髓鞘病变,应注意与中枢神经系统肿瘤相鉴别,以避免不必要的手术治疗和放射治疗。     

Marchiafava-Bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变1例报告并文献复习

目的分析Marchiafava-Bignami病伴胼胝体外脱髓鞘病变的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识。方法收集1例以意识障碍为主要表现,最终诊断为Marchiafava-Bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变的患者的临床资料,结合文献进行回顾性分析。结果患者以意识障碍入院,有大量饮酒史20 y,影像学表现为胼胝体、双侧脑室旁、半卵圆中心及额叶白质下多发斑片状长T2信号,符合脱髓鞘改变,综合分析临床特点、详细查体及影像学检查,最终诊断为Marchiafava-Bignami病伴脑白质广泛脱髓鞘病变。检索伴胼胝体外脱髓鞘病变的Marchiafava-Bignami病患者国外报道20例,国内报道3例,我院收治1例,共24例。结论 Marchiafava-Bignami病相对少见,伴胼胝体外脱髓鞘病变的Marchiafava-Bignami病更为罕见,早期诊断及早期治疗对患者的预后具有重要意义。     

颅内静脉窦血栓形成的临床及影像学诊断25例报道

目的 研究颅内静脉窦血栓形成的病因、临床特点、特别是影像学的表现。方法 回顾性分析25例已确诊的静脉窦血栓形成患者（男2例，女23例）的临床资料及影像学特点，包括发病原因、临床表现、实验室检查及影像学头部CT、磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）的异常表现。结果 25例本病患者除2例男性外，余23例均有明确病因，如妊娠期、产褥期、口服避孕药等，临床表现以亚急性颅压高症状为主；部分头部CT可见条索征及空三征，MRI特征性表现为T1、T2加权像窦内异常高信号，MRA示栓塞的静脉窦未显影。结论 颅内静脉窦血栓形成患者多可找到明确病因，临床表现多样，无特异性，MRI/MRA可帮助确诊。     

脑与脊髓同时受累的瘤样炎性脱髓鞘病一例

目的了解瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)的临床表现、诊断及治疗方法。方法介绍我院收治的1例脑与脊髓同时受累的TIDD患者的临床表现、影像学特点及治疗方法。结果本病临床症状多种多样,出现头晕、头痛及肢体无力等症状,进展迅速,头颅与脊髓影像学检查可见异常信号。给予大剂量注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,效果显著,预后较好。结论本病为中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床表现多种多样,易与颅内肿瘤相混淆,激素冲击治疗有效。     

中枢神经系统磁共振成象(续)

脊柱和脊髓 Norman D 高分辨率MRI已取代了所有其它包括x线平片、CT及脊髓造影检查。由于MRI的物理特性与CT不同,如病人合作,MRI的对比细节优于CT几倍。椎体骨皮质结构缺乏运动氢质子,故表现为相对无信号(黑色),但在CT则是高密度(白色)。椎体内含骨髓和脂肪,在T_1加权像呈高信号(白色),在T_2加权图像(早回波)亦呈高信号。在中晚年后骨髓的造     

毒品戒断后出现广泛中枢神经系统损害

目的探讨长期吸毒(烫吸)病人毒品戒断后出现广泛中枢神经系统(CNS)损害的特点及机制。方法结合文献分析本科收治的4例毒品戒断后出现CNS病变患者的临床及影像学特点、治疗经过、预后等。结果4例患者均为青年男性,长期(5～8年)烫吸海洛因,于毒品戒断后3～30天出现CNS症状。3例患者表现为四肢肌力减弱,共济失调;1例表现为昏迷去大脑强直。1例头颅CT表现为双侧颞、顶、枕叶及小脑皮质下广泛性对称性低密度影;3例头颅MRI表现双内囊后肢、双顶枕叶、双小脑半球白质广泛性对称性T1低信号,T2高信号病灶,脑干及颈髓亦可受累。结论长期吸毒病人毒品戒断后出现广泛CNS损害均为烫吸海洛因患者,于戒断几天后即可出现症状,影像学主要表现为大脑后2/3部位、小脑半球广泛性对称性白质脱髓鞘样改变,其发病机制未明,可能参与中毒、感染及免疫等综合因素有关。此类病人用免疫抑制剂治疗效果不显著,需采用综合治疗,预后较差。     

非酒精性Wernicke脑病二例

目的探讨Wernicke脑病患者的临床和影像学特点。方法分析2例非酒精性Wernicke脑病患者的临床资料。结果 2例患者均为消化道晚期肿瘤行手术治疗、术后有营养不均衡、发病前有葡萄糖注射液补液史。2例患者均有意识障碍和典型的头颅MRI信号改变,即双侧丘脑内侧、中脑顶盖及导水管周围的高T_2信号;维生素B_1补充治疗后患者的症状有不同程度的好转。结论导致维生素B_1缺乏的高危因素、临床表现及典型的头颅MRI表现是临床上Wernicke脑病早期诊断的重要线索。早期足量维生素B_1治疗效果好。高危患者应注意预防Wernicke脑病的发生。     

伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病的临床及影像学特点(附1例报告及文献复习)

目的探讨伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)的临床特点及头颅影像学特征。方法对诊治的1例MERS患者的临床特点、神经系统异常体征、实验室检查、头颅影像学以及治疗和预后等临床资料进行总结,并结合相关文献复习进行分析。结果 1例MERS患者以呼吸道感染为首发症状,病程第4天出现全头部胀痛,呈持续性、伴恶心等症状。实验室检查:血钠波动在121~133 mmol·L-1。头颅MRI表现为胼胝体压部T2、FLAIR及DWI均可见呈明显高信号的片状病变。经给予抗病毒、控制脑水肿、维持水电解质平衡,并静脉注射免疫球蛋白治疗。1周后复查头颅MRI病变呈T2及FLAIR略高信号、DWI信号完全消失,临床症状基本恢复正常。结论 MERS是一种急性的临床-影像综合征,以病毒感染为最常见病因,临床病程呈良性过程,临床表现缺乏特异性,常出现低钠血症,经早期诊断及治疗后预后良好。