非动脉型肺动脉高压的临床诊治进展

肺动脉高压（PH）是以肺血管阻力增高为特点的一类疾病,PH作为一个血流动力学改变过程可以见于多种疾病过程中。非动脉型肺动脉高压（non—PAHPH）是指根据肺动脉高压的最新分类属于第2～5大类的疾病,主要包括左心疾病相关PH、肺部疾病相关PH、慢性栓塞性PH等。PAH患者通常病情凶险而预后严重不良,目前PH的临床及基础研究主要关注于动脉型肺动脉高压（PAH）领域,但是临床相对少见,而non—PAHPH临床上更为常见,对于non—PAHPH的研究将是目前及今后PH研究领域的热点和难点之一。     

原发性肺动脉高压的治疗进展

原发性肺动脉高压(PPH)指已诊断为不明原因的肺动脉高压，发病率为2／100万，是一少见病。PPH常见于青中年女性，由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，明确诊断后平均存活时间为2-3年。近几年，由于在细胞和分子生物学水平的努力探索，作者对这种疾病过程的理解有所提高。现对PPH的治疗进展作一综述。     

日本肺高血压诊治现状

日本政府和临床医师高度关注肺高血压多年,目前已开展多项国家肺循环高血压临床研究,现简要介绍日本肺循环高血压的流行病学特点、诊治现状及预后. 一、流行病学 早在1999年,在政府支持下已建立单独的全国性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺高血压注册登记研究系统.日本人群中肺动脉高压患病率约为15/100万,约有肺动脉高压患者1500例;慢性血栓栓塞性肺高血压患病率约为15/100万,约有1500例.无论肺动脉高压还是慢性血栓栓塞性肺高血压,男∶女均为1∶3,在任何一种诊断分类中女性患者均明显多于男性.结果与美国国立卫生研究所(NIH)注册登记及中国注册登记研究结果相似.     

肺动脉高压的概念和临床分类

肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）属于肺循环疾病，是由多种病因和发病机制引起的以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床-病理生理综合征。随着现代医疗技术的进步与发展，人们对PH的认识也日趋深入。与国际上肺循环疾病领域特别是PH突飞猛进的发展相比，我国大部分临床医师对PH的认识相对滞后，对PH的分类、诊断以及防治策略认识不足，这种状况亟待改变。     

规范肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病。近年来,随着对各种病因所致PH的认识提高与治疗进展,不仅进一步完善PH分类,亦改善了PH患者的预后,特别是动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）中的特发性肺动脉高压（IPAH）、家族性PAH及结缔组织疾病相关PAH。[第一段]     

慢性心力衰竭与肺高压

左心室功能不全所致肺动脉高压(LVD-PH)或左心疾病相关性肺动脉高压(LHD-PH)是由于各种原因的左心收缩功能不全和(或)左心充盈受限所导致的肺静脉回流受阻、肺循环压力升高而引起的肺动脉高压。在2008年美国Dana Point肺循环高压临床诊断分类中,LHD-PH被归为第二大类[1-2]。在疾病发展过程中,多种左心疾病可引起肺静脉高     

中药治疗肺动脉高压的研究

一般认为,肺循环是一个高容低容低阻系统,正常人在静息状态下,在海平面呼吸新鲜空气,肺动脉收缩压（SPAP）为20～25 mmHg,舒张压为6～10 mmHg,平均压（MPAP）＜20 mmHg.肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是指肺内循环系统发生高血压,MPAP＞ 25mmHg.2009年美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）制定的最新的肺动脉高压诊断标准是：在海平面,静息状态下,右心导管检查肺动脉平均压＞ 25 mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg.中医辩证中肺动脉高压属中医学“肺胀”、“喘证”和‘痰饮”等范畴.     

肺动脉高压病理学及从病理资料看当前临床对肺血管病诊疗的困惑

肺血管疾病(pulmonary vascular disease,PVD)是一大类疾病,可分为肺循环多血流、肺性高血压(pulmonary hypertension,PH)、高阻力性PVD及低血流、低阻力、低压性PVD两大类。肺动脉高压原发疾病又分5个亚型,其中有特发性肺动脉高压(IPAH)、与疾病相关性肺动脉高压(pulmonaryhypertension associated with,APAH),而APAH又分先天性心脏(先心)病、胶原血管病、门静脉高压、人免疫缺陷病毒感染、药物或毒素、其他等6类疾病。低血流、低阻力、低压性PVD,如法洛四联症、肺动脉狭窄等所引起的PVD病变与前述PH病理变化不同,该型肺小动脉管腔大,管壁薄,肌层不完整,易发血栓形成,其PVD改变亦影响矫正手     

钙拮抗剂在低氧性肺动脉高压中的治疗作用

肺动脉高压（ Pulmonary Hypertension, PH ）是严重威胁人民健康的常见病，是临床众多心、肺疾病发生、发展过程中重要的病理生理环节，成为近年来国内外临床研究的热点问题。2003年WHO威尼斯大会将PH分为五大类：一、肺动脉性肺动脉高压（ Pulmonary Arterial Hypertension, PAH），     

肺动脉高压的诊断及治疗进展

按照世界卫生组织（WHO）1998年新的命名规定，肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患，由于平滑肌细胞增殖、移行，内膜增厚和血栓形成，引起肺动脉高压。分为原发性和继发性，生存期2～5年，早期诊断和冶疗是改善患者预后的重要措施，随着人们对PAH发病机制认识的深入，新的治疗方法不断出现。本文就近年来肺动脉高压诊断和治疗进展综述如下。     

肺动脉高压的治疗

肺动脉高压(PH)是一种常见的肺循环压力异常增高的病症,多并发于心、肺疾病,也可由肺血管本身病变引起.其患病率在我国无确切的流行病学调查资料;在美国,男性34岁以上者患病率为13.4%64岁以上者为28.2%在连续心导管检查的病人中有PH 者为45%在心瓣膜病中为69%冠心病中为44%分流     

儿童心脏瓣膜病合并肺动脉高压的诊疗进展

肺高压（pulmonaryhypertension，PH）是一种肺循环血流受限引起肺血管阻力病理性增高，并最终导致右心衰竭的综合征。由心脏瓣膜病引起的肺动脉高压在PH分类中被归为第二类，属于左心系统疾病相关的PH，包括累及左心房或左心室的心脏病（收缩及舒张功能不全）和左侧瓣膜性心脏病“0（分类见表1），以左心房压力增高为特点。导致PH的最常见左侧瓣膜性心脏病包括二尖瓣狭窄或／和关闭不全，     

先天性心脏病相关性肺动脉高压

临床上肺高血压（PH）分为五大类，包括肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺部疾病和/或低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH和/或其他肺动脉阻塞性病变所致PH、未明原因和/或多因素所致PH，先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）属于PAH。PAH会降低先天性心脏病患者的运动耐量和生活质量，增加其死亡率。但CHD-PAH的发病机制尚未完全明确，且目前关于CHD-PAH诊疗方案的相关研究较少。本文介绍了CHD-PAH的定义、分类、分期、流行病学特征、病因学、病理生理变化、诊断、病情评估、治疗方法及预后，并指出未来需要进一步研究其独特的病理生理学机制，制定专门针对此类疾病的诊疗策略，包括危险分层、手术指征评估和靶向药物选择，以期规范此类疾病的诊治，使CHD-PAH患者获益最大。     

肺血管栓塞面积与肺动脉高压相关性研究进展

急性栓塞后肺动脉高压是指急性肺血栓栓塞症(APTE)发生后肺血管床减少、通气/血流比例失衡、肺循环阻力增加,并且在机械阻力及神经体液因素的共同作用下肺血管收缩致使肺循环阻力进一步增加而造成的肺动脉压力的升高。 栓塞性肺动脉高压(PH)在当今世界是发病率较高的一类疾病,也是诊断和治疗都十分棘手的一大类疾病。数据显示大约有80%的APTE患者存在PH,其平均肺动脉收缩压(PASP)增高并不明显,一般不超过4.66～5.32 kPa(1 mmHg=0.133 kPa)。此类患者在接受抗凝或溶栓治疗后PASP得以改善,但也有一部分残存肺动脉高压,继而演变为慢性栓塞性肺动脉高压(CTEPH),预后较差。数据显示,当mPAP持续＞3.99 kPa时即可提示预后较差,5年存活率只有30%,当mPAP持续>6.65 kPa时,5年存活率仅为14%。此外,APTE患者的预后也与初始肺动脉压力、治疗过程中肺动脉压力变化以及既往是否存在心肺疾病有关。如果初始肺动脉压力低、治疗后肺动脉压力呈下降趋势并且无心肺疾病的患者预后较好,反之则较差     

肺动脉高压合并小缺损先天性心脏病的认识与研究进展

先天性心脏病（先心病,CHD）在活产婴儿中的发病率约为8／1000,而30％未接受手术矫形的CHD患者会出现肺血管疾病,其中很大一部分将发展为不同程度的肺动脉高压（PAH）。目前随着CHD患者存活到成人的人数增加,成人先心病患者中肺动脉高压患病率约为5％～10％,并呈现随年龄增长的增高趋势,尤其是在房间隔缺损患者中。     

闭塞性肺动脉高压的血流动力学和急性药物试验

目的:研究闭寒性肺动脉高压,主要是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和原(特)发性肺动脉高压(PPH)的血流动力学特点和急性中西药物试验反应.方法:上世纪80年代对我院CTEPH患者46例(CTEPH组),PPH患者69例(PPH组)观察了右心导管术血流动力学变化,2组中对49例做了吸纯氧,21例舌下含服硝苯地平20 mg,18例中心静脉推注川芎嗪80 mg等急性药物试验.结果:82.60%(95/115)的患者诊断时已有中、重度[肺动脉平均压＞40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]肺动脉高压,56.52%(65/115)合并右心功能不全.PPH组肺动脉压(收缩压、舒张压及平均压)、心脏指数均高于CTEPH组,差异有统计学意义(P＜0.05～0.001).而体动脉收缩压CTEPH组高于PPH组,差异有统计学意义(P＜0.05).76%(37/49)吸氧患者肺动脉压下降,7例出现矛盾性升高,CTEPH组尤为明显(5例).硝苯地平仅19%(4/21)有选择性扩张肺循环作用,部分患者副作用较明显.川芎嗪对肺循环降压作用轻微,副作用也较少.结论:我院就诊的闭塞性肺动脉高压患者绝大多数已属中、晚期,不可避免地会影响其治疗与预后.硝苯地平作为急性药物试验药物副反应较大,不宜应用,川芎嗪未显示对肺循环有良好的降压作用,副作用也较少.     

婴幼儿VSD伴肺动脉高压44例围术期护理体会

1998年4月～2004年8月，我们对44例室间隔缺损（VSD）伴肺动脉高压（PH）婴幼儿施行VSD修补术，效果满意。现将围术期护理体会报告如下。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压发病机制研究进展

慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见的进行性肺血管疾病肺动脉高压（PH）,在目前PH分类中被归为四型。其诊断依靠右心导管检查测定的肺动脉平均压≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,肺动脉楔压≤15 mmHg,伴有与通气显像不匹配的呈肺段分布的灌注缺损,并已经规律抗凝治疗至少 3个月。CTEPH发...     

2009年欧洲肺循环高压诊断治疗指南解读

肺循环高压（pulmonary hypertension，PH）是指安静状态下经右心导管（right heart catheterization，RHC）测量，平均肺动脉压（pulmonarya rterial pressure，PAP）25mmHg（1mmHg=0．1333kPa）。     

肺动脉高压患者血浆intermedin/adrenomedullin 2的水平

Intermedin／adrenomedullin 2（IMD／ADM2）是近期发现的降钙素基因相关肽（CGRP）家族新成员，为肾上腺素髓质素（ADM）的横向同源物。IMD／ADM2与CGRP多肽家族的共同受体复合物CRLR／RAMPs结合，与ADM相比具有更广泛的受体效应。众多研究已证实，ADM能有效舒张肺动脉，在肺动脉高压（PH）病理进程中发挥重要的保护性因子的作用，而其效应的实现，也是经CRLR／RAMPs受体系统介导的。由此推测，其同源物IMD／ADM2在调节肺循环系统稳定状态方面可能也具有某种特殊的生理与病理意义。本试验通过观察继发性PH患者血浆IMD／ADM2水平，初步探讨其在继发性PH发生发展中的可能作用。