基因突变对儿童肾母细胞瘤发病及预后的影响研究进展

儿童肾母细细胞瘤是一种常见的肾脏恶性肿瘤,肾肿瘤分类认为该病由肾胚基细胞引起。其临床特点表现为预后差、容易复发,且早期难诊断。大量的临床研究结果表明,儿童肾母细胞瘤的发病机制与基因突变相关,基因突变还可影响肾母细胞瘤患者的复发和死亡风险。     

儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤疗效分析

目的 探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）的临床特征,及其预后影响因素。方法 回顾性分析2008年11月至2019年6月在本中心接受放疗的40例NGGCT患儿的临床资料,90%患儿接受全脑全脊髓放疗,所有患儿接受铂类为基础的化疗。采用Kaplan‐Meier曲线分析生存情况,采用log‐rank检验分析预后相关因素。结果 原发部位以松果体、鞍区/鞍上、基底节为主;中位发病年龄为108个月（20~204个月）;中位随访时间33个月（8~131个月）,3、5年总生存率均为82.0%;3、5年无进展生存率分别为78.6%和73.0%。单因素分析发现甲胎蛋白（AFP）升高（P=0.02）,初诊年龄>10岁（P=0.006）,初诊时有转移（P<0.001）,肿瘤病理学类型中含有绒毛膜癌、卵黄囊瘤和/或胚胎性癌成分（P=0.036）是患儿独立的不良预后因素。结论 患儿AFP升高、初诊年龄>10岁、肿瘤转移播散、病理类型是儿童颅内NGGCT独立的不良预后因素。其整体预后差于生殖细胞瘤,需要多学科合作强化治疗以提高生存。     

乳房保留术后野中野正向调强全乳房照射的腋窝淋巴结剂量学研究

目的 研究早期乳腺癌患者保乳术后采用野中野正向调强技术进行单纯乳房照射时各站腋窝淋巴结剂量分布及影响因素。方法 37例乳腺癌患者保乳术后采用“野中野”技术照射乳房,在定位CT图像上勾画患侧第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ站和胸肌间淋巴结靶区,并勾画腋静脉,在三维放疗计划软件上逐站分析其所接受的剂量。配对t检验分析影响腋窝淋巴结剂量分布的因素。结果 在全乳PTV处方剂量50 Gy分25次情况下,第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ站和胸肌间淋巴结被95%处方剂量所包括体积比平均值分别为34.7%、6.1%、0.4%和39.6%,D_mean分别为30.8、15.7、5.0 Gy和28.8 Gy;腋静脉以下和以上淋巴结区域被95%处方剂量包括的体积比为45.6%和0.7%,D_mean为38.2 Gy和6.7 Gy。乳房照射野的上界距离肱骨头的距离是影响腋静脉以下淋巴结区域D_mean的唯一有意义因素(P=0.037)。结论 全乳正向调强野中野技术对腋静脉以下腋窝淋巴结的实际照射剂量是不可忽略的,必须在分析保乳术后腋窝淋巴结控制率时予以考虑。     

儿童脑干胶质瘤预后因素及分子学特征分析

目的探讨儿童脑干胶质瘤的临床和分子学特征,并分析预后相关因素。方法收集2018年1月至2020年12月73例脑干胶质瘤患者的临床病理资料,对生存数据进行Cox多因素分析。结果73例患者的中位总生存时间(OS)为12.4个月。单纯放疗组的中位OS为10.2个月,放化疗联合组的中位OS为14.7个月(P=0.038)。高Lansky功能评分组的中位OS为15.5个月,低Lansky功能评分组的中位OS为9.6个月(P<0.001)。病程<1个月组的中位OS为11.1个月,短于病程≥1个月组的20.5个月(P=0.009)。H3K27M突变型和野生型患者的中位OS分别为13.2个月和23.4个月(P=0.075),ATRX突变型和野生型患者的中位OS分别为25.3个月和13.2个月(P=0.889),TP53突变型和野生型患者的中位OS分别为12.2个月和25.3个月(P=0.009)。单因素分析显示,Lansky功能评分、病程、放化疗联合、MRI增强模式以及H3K27M和TP53状态与脑干胶质瘤患者的OS有关(P<0.1)。Cox多因素分析显示,病程、Lansky功能评分和H3K27M状态是影响OS的独立因素(P<0.05)。结论儿童脑干胶质瘤总体预后较差,病程短、低Lansky功能评分以及H3K27M突变是影响患者OS的危险因素。     

儿童实体瘤的放射治疗

放射治疗(RT)常用于儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤、实体瘤、霍奇金淋巴瘤或骨髓干细胞移植(TBI)的治疗。小儿放射肿瘤学家为RT在儿童肿瘤的治疗实施和运用提供了临床试验,进一步明确RT的作用,并测试用新的RT技术以减少副反应或加强治疗。包括放射治疗在内的儿科肿瘤临床试验的质量与治疗指南的质量相关。放射肿瘤学是一种成人医学专业,因此,小儿放射肿瘤学家在临床试验中具有独特的定位,往往与成人恶性肿瘤研究者合作。     

乳腺癌改良根治术后胸壁和区域淋巴引流区整体化调强放疗剂量学与不良反应分析

目的 探讨乳腺癌改良根治术后胸壁和区域淋巴引流区整体化调强放疗(IMRT)技术的剂量学特点,并观察照射后的急性不良反应。方法 对75例乳腺癌患者(左侧乳腺癌41例)以治疗位行计划CT扫描,在CT上将胸壁和锁骨上淋巴引流区加或不加内乳区作为整体勾画。针对整个靶区整体或分段设计IMRT计划,处方剂量50 Gy至少包绕90%计划靶体积(PTV),PTV包含内乳区者31例。用靶区和正常组织体积-剂量评价治疗计划,并观察计划实施后的急性不良反应。整体计划与分段计划的剂量学参数比较行成组t检验。结果 全组患者均完成计划设计和放疗,PTV适形指数、均匀指数分别为1.43、0.14,PTV包含内乳区者均匀指数较高,110%处方剂量PTV体积均<5%,正常组织实际剂量均未超出限值。整体计划(55例)与分段计划(20例)比较,其D_max、D_mean、V_107%和V_110%均不同(t=2.19~2.53,P=0.013~0.031)。32例发生≥2级皮炎,其中2级22例、3级10例;发生部位以腋窝前皱褶最为常见,多数发生于放疗后1~2周。仅2例发生2级肺炎。     

儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤疗效分析北大核心CSCD

目的探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)的临床特征,及其预后影响因素。方法回顾性分析2008年11月至2019年6月在本中心接受放疗的40例NGGCT患儿的临床资料,90%患儿接受全脑全脊髓放疗,所有患儿接受铂类为基础的化疗。采用Kaplan-Meier曲线分析生存情况,采用log-rank检验分析预后相关因素。结果原发部位以松果体、鞍区/鞍上、基底节为主;中位发病年龄为108个月(20~204个月);中位随访时间33个月(8~131个月),3、5年总生存率均为82.0%;3、5年无进展生存率分别为78.6%和73.0%。单因素分析发现甲胎蛋白(AFP)升高(P=0.02),初诊年龄>10岁(P=0.006),初诊时有转移(P<0.001),肿瘤病理学类型中含有绒毛膜癌、卵黄囊瘤和/或胚胎性癌成分(P=0.036)是患儿独立的不良预后因素。结论患儿AFP升高、初诊年龄>10岁、肿瘤转移播散、病理类型是儿童颅内NGGCT独立的不良预后因素。其整体预后差于生殖细胞瘤,需要多学科合作强化治疗以提高生存。     

儿童室管膜瘤术后辅助放疗的疗效及预后影响因素分析

目的分析初治儿童室管膜瘤的临床病理学特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2001—2021年上海交通大学医学院附属新华医院收治的儿童室管膜瘤患者127例(确诊年龄0～16岁), 其中女性53例, 男性74例。采用Kaplan-Meier法统计患儿的局部控制(LC)率、无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率。采用Cox比例风险回归模型分析临床病理学因素与预后的关系, 以及治疗方式对预后的影响。结果中位随访时间为29(3～251)个月。患儿3年OS率为89.5%, 3年EFS率为71.5%。术后残留患儿辅助放疗后3年LC率可达78.3%, 3年EFS率可达65.8%, 3年OS率可达85.7%。确诊年龄<3岁者43例, ≥3岁者84例, 手术至放疗开始的中位时间分别为91、35.5 d(P<0.001)。<3岁的患儿中, 术后70 d以内开始放疗者中位EFS为90个月, 超过70 d者为43个月(P=0.053)。依据第5版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)标准, 分子诊断分类为后颅窝室管膜瘤A组(PFA组)者39例, OS、EFS均显著低于其他患儿(...