艾曲波帕治疗原发性血小板减少症相关肺栓塞1例

<正>1 病例资料患者,男性,69岁,既往高血压、慢性乙型病毒性肝炎病史,长期口服硝苯地平控释片降压、恩替卡韦片抗病毒治疗。因“反复四肢紫癜伴牙龈出血1年余,胸闷1周”于2020年7月4日入院。入院后查血常规：白细胞：4×10⁹/L,中性粒细胞百分比65.4%,     

血液内科临床教学中的经验与思考

探讨血液病临床教学问题.血液病学是一门专科性很强的临床学科,实习医生学习血液病学缺乏主动性及积极性.为提高血液内科临床实习教学水平,应从培养医学生学习血液疾病的主动性及临床思维能力、加强血液内科专科临床技能培训、强化医学生医患沟通能力、医德医风及职业道德教育等方面加强临床教学.     

外周T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

背景与目的：与自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）相关的淋巴瘤病理学类型多见于惰性B细胞淋巴瘤,而很少见于弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）及外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma,PTCL）。探索PTCL合并AIHA的临床特点,以进一步提高对该病的认识。方法：回顾性分析2012年2月—2018年11月皖南医学院第一附属医院收治的7例PTCL合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料,分析其临床及实验室特征、治疗及转归。结果：7例患者中男性5例,女性2例;中位发病年龄66（51～89）岁。血红蛋白（hemoglobin,Hb）中位数为62（32~91）g/L,网织红细胞比例中位数为4.4%（1.6%~16.0%）,总胆红素中位数为39.9（6.3~51.5）μmoL/L,直接胆红素中位数为12.5（4.29~18.70）μmoL/L,LDH中位数为379（142~1 012）U/L。Coombs试验全部为阳性。7例患者中Ⅲ期6例,Ⅳ期1例;国际预后指数（International Prognostic Index,IPI）评分为2分者2例,3分3例,4分1例,5分1例。4例患者联合化疗及后续激素治疗,2例仅予以化疗,1例患者单用激素;至随访结束时为止,3例患者存活,3例患者死亡,1例失访,可随访的患者中位生存期为57（2~73）个月。结论：PTCL合并AIHA临床非常少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗效果采取个性化的治疗方案,预后主要取决于淋巴瘤的缓解程度。     

伊马替尼治疗尼洛替尼不耐受的慢性髓系白血病

目的:探讨慢性髓系白血病(慢性期)个体化治疗方案的选择。方法:对1例尼洛替尼不耐受的慢性髓系白血病(慢性期)患者的临床资料及治疗过程进行分析。结果:患者在完善相关检查确诊为慢性髓系白血病(慢性期)后给予尼洛替尼治疗。治疗3个月时评估病情,患者虽然获得了主要分子学缓解(MMR)和完全细胞遗传学缓解(CCy R),但在治疗的过程中发生3-4级的肝毒性,经过药物的减量及对症治疗,患者在3次停药后换用伊马替尼治疗,7个月时评估病情达MMR及CCy R。目前患者无任何不良反应,耐受良好。结论:伊马替尼可作为慢性髓系白血病(慢性期)患者对第二代TKI治疗不耐受时的一种治疗方法,其不良事件发生率低且疗效确切。     

以皮肌炎为首发表现的皮肤型弥漫性大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床特点

目的:报道1例以皮肌炎(DM)为首发表现的皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)合并噬血细胞综合征(HPS)的患者,提高对该疾病的认识。方法:回顾性分析该患者的临床特征、诊疗方法并对相关文献进行复习。结果:患者,女,52岁,因肌无力、肌酶谱升高、肌电图肌源性改变及皮肤特征性皮疹,诊断为皮肌炎。经糖皮质激素治疗,肌力、皮疹、肌酸激酶指标好转。激素治疗期间出现皮下结节,结节病理活检确诊为DLBCL;患者出现反复发热、脾大、三系减少、纤维蛋白原下降、甘油三脂升高、铁蛋白升高、sCD25升高、NK细胞活性下降、骨髓中可见噬血细胞,临床考虑HPS。因患者拒绝化疗,仅予以“DXM+VP-16”治疗HPS,后因病情恶化死亡。结论:DM为首发临床表现的累及皮肤的DLBCL合并HLH病例相对少见。对于新诊断的DM患者,应尽早进行肿瘤筛查,使患者得到早期的诊断及有效治疗,以提高生存率。     

19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

Richter综合征一例报告并文献复习

为了探讨Richter综合征的临床病理特点、诊断、治疗与预后,报道1例经典型Richter综合征,通过临床表现、骨髓细胞学、淋巴结病理及免疫组化研究该病的特点,并复习有关文献.结果患者外周血及骨髓见大量成熟小淋巴细胞,细胞形态学符合慢性淋巴细胞白血病骨髓像,骨髓细胞免疫表型为CD5(+)、CD10(-)、CD19(+)...     

弥漫大B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

  目的  探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）的临床特点,进一步提高对该病的认识。  方法  回顾性分析2012年1月至2018年12月就诊于皖南医学院第一附属医院收治的6例DLBCL合并AIHA患者资料,分析其临床特征、实验室结果、治疗及转归。  结果  6例患者中男性2例,女性4例;中位发病年龄60（49~73）岁。确诊时血红蛋白中位数69.5（55~85）g/L,网织红细胞比例中位数6.65%（1.2%~14.7%）,Coombs试验全部为阳性。6例患者中Ann Arbor分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期2例;IPI评分3分4例,4分1例,5分1例。AIHA发生于DLBCL之前2例,AIHA与DLBCL同时发生2例,AIHA发生于淋巴瘤确诊之后2例。4例患者联合化疗及激素治疗,2例患者单用化疗;其中3例患者存活,3例患者死亡,中位总生存期17个月。  结论  DLBCL合并AIHA临床少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗疗效采取个性化的治疗方案,预后主要取决于DLBCL的缓解程度。      

IL-2预孵育影响G-CSF动员的小鼠脾淋巴细胞增殖及极化观察

目的 探讨IL-2预孵育对粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员后的小鼠脾淋巴细胞功能的影响,从而为减轻异基因造血干细胞移植时急性移植物抗宿主病(GVHD)的发生提供一种新途径.方法 IL-2(50 U/ml)预孵育rhG-CSF(每天0.25 μg/g)体内动员的C57BL/6N小鼠脾细胞和na(i)ve CD4+T细胞6 h,然后在体外以BALB/c小鼠异基因抗原分别对其进行刺激,测定动员后的C57BL/6N小鼠脾细胞和na(i)ve CD4+T细胞的增殖能力以及上清液IL-4、IFN-γ的浓度,实验分为G-CSF+IL-2组、G-CSF组、IL-2组和对照组.结果 G-CSF+IL-2组较列照组A值降低(P＜0.01);G-CSF+IL-2组IL-4水平高于对照组(P＜0.01),而IFN-γ水平低于对照组(P＜0.01).结论 rhG-CSF动员的C57BL/6N小鼠脾细胞和na(i)ve CD4+T细胞经IL-2预孵育后对同种异基因抗原免疫增殖能力明显减弱并向Th2方向分化,两者合用对诱导T淋巴细胞免疫耐受有协同效应.

Abstract：

Objective To explore the influence of IL-2 pretreatment on splenic lymphocyte following mobilization with G-CSF, which may provide a new approach to attenuate acute graft-versus-host disease (GVHD). Methods Splenic cells and na(i)ve CD4+T cells from C57BL/6N mice receiving G-CSF-mobilized were pretreated with IL-2(50 U/ml) , and cocultured with the allogeneic antigens from BALB/c mice. The proliferation responses and the polarization of T cells were determined. C57BL/6N mice were randomly divided into 4 groups: G-CSF + IL-2 group, G-CSF group, IL-2 group , control group. Results Compared with the control group, IL-4 increased obviously while IFN-γ decreased significantly in the group of G-CSF + IL-2. The proliferation responses were also suppressed in vitro. Conclusion The proliferation responses of splenic cells and naive CD4 + T cells from C57BI/6N mice receiving G-CSF-mobilized to the allogeneic antigens were significantly abrogated by the pretreatment with IL-2, T cells were polarized toward the production of type-2 cytokines. The combination of G-CSF and IL-2 is potentially synergetic in the induction of T lymphocyte immune tolerance.     

Evans综合征17例临床分析

目的:探讨成人Evans综合征的临床特征、诊断及治疗。方法:对17例成人Evans综合征患者进行回顾性分析。结果:所有患者均接受激素加或不加静脉丙种免疫球蛋白作为初始治疗,13例患者治疗后达完全缓解(CR)和部分缓解(PR);4例对激素耐药,随后给予免疫抑制剂治疗,2例患者获得CR和PR。结论:Evans综合征病情反复,综合治疗可以提高Evans综合征的疗效。