激素治疗肾病并精神神经功能紊乱62例

长期应用类固醇激素治疗的肾病患儿，发生类柯兴综合征、骨质疏松[1]、类固醇糖尿病[2]等并发症较多，而有关精神神经系统异常的系统报道较少。本文分析长期应用类固醇激素治疗的肾病患儿精神神经功能紊乱的发病情况、影响因素及防治措施．临床资料一、病例选择1984年7月～1995     

肾病患儿血浆皮质醇水平与抗复发治疗的探讨

为探索降低小儿肾病综合征复发率、提高初治效果的有效措施,我们研究了肾病患儿血浆皮质醇水平与复发的关系及联合应用温补肾阳中药和促肾上腺皮质激素(ACTH)促进肾上腺皮质功能恢复对减少肾病复发的作用。 临床资料 39例肾病综合征患儿在治疗前或治疗过程中检测血浆皮质醇水平,年龄2～13岁,其中初发34例,一般复发1例,一般反复2例,频繁反复且呈激素依赖者2例。肾病综合征的诊断、分型、     

儿童过敏性紫癜合并心脏损害24例

过敏性紫癜（HSP）系一全身性的小血管炎，主要侵犯皮肤、消化道、关节、肾脏四大脏器，对心脏、中枢神经系统、胰腺、肺等重要脏器的侵犯临床也较常见，严重者可危及患儿生命，对这些少见临床表现的早期认识、及时治疗具有重要的意义。笔者对2003年1月至2004年2月在本院住院的145例过敏性紫癜患儿进行了回顾分析。     

氯沙坦对幼龄肾硬化大鼠的保护作用及其机制探讨

目的观察血管紧张素Ⅱ受体-1拮抗体(AT1RA)——氯沙坦对幼龄肾硬化大鼠的保护作用,并探讨其减轻细胞外基质(ECM)积聚的机制。方法17只SD幼龄大鼠(1月龄,体重100g左右)随机分为3组:对照组(5只)、模型组(6只)和治疗组(6只)。对后两组大鼠行单侧肾切除,1周后加阿霉素(5mg/kg)注射,诱导肾硬化模型。术后治疗组予氯沙坦5mg/(kg·d)共12周。观察各组大鼠尿蛋白、血生化指标变化及肾组织的病理改变,并用免疫组化方法检测转化生长因子-β1(TGF-β1)在肾小球的蛋白表达。结果氯沙坦于实验的第9、12周显示出较好的降尿蛋白作用,治疗组尿蛋白与同期模型组相比分别为2.41mg/24h,1.97mg/24h,2.96mg/24h,3.54mg/24h比17.28mg/24h,7.39mg/24h,14.20mg/24h,0.55mg/24h(P均<0.01)。实验结束时,氯沙坦形态学上显示有减轻肾小球系膜增生和硬化的作用,治疗组与模型组相比,系膜增生率和硬化指数分别为3.45%、3.36%比35.40%、40.28%和0.25%、0.13%比1.86%、2.61%(P均<0.05);其且下调了TGF-β1在肾小球内的蛋白表达,两组TGF-β1的光密度值(A值)之比为(0.143±0.023)比(0.221±0.036)(P<0.01)。结论在此单侧肾切除阿霉素肾病幼鼠肾硬化模型上,氯沙坦显示了降尿蛋白及减轻肾小球系膜增生和硬化的作用;并提示AT1RA对此肾组织学改变的保护作用可能与下调TGF-β1在肾内的表达以抑制细胞外基质积聚有关。     

儿童过敏性紫癜901例临床分析

目的 探讨近年来儿童过敏性紫癜(HSP)患病率和临床表现特点的变化.方法 回顾性分析我院儿科1995年1月至2005年12月住院的901例过敏性紫癜患儿的临床资料.结果 ①1995-2005年每年HSP住院构成比依次为23/2165(1.06%)、29/2098(1.38%)、24/1973(1.22%)、39/2008(1.94%)、54/2433(2.22%)、86/2611(3.29%)、94/2724(3.45%)、99/3014(3.28%)、138/2900(4.76%)、143/3177(4.50%)、172/3500(4.91%),呈逐年明显增高趋势;②48.6%的患儿有前驱感染史,4个家庭分别有2～3个亲属先后患本病.③部分患儿非典型起病,165例(18.31%)起病时皮肤无紫癜,其中90例以消化道症状起病,63例以关节症状起病,6例以肾受累症状起病,1例中枢神经症状起病,5例其他症状起病;14例以消化道症状起病的HSP患儿经胃镜检查呈胃、十二指肠黏膜小血管炎表现而于皮肤紫癜出现前拟诊.④95例(10.5%)有皮肤、关节、消化道、肾脏以外的系统受累,其中中枢神经系统受累30例,男性生殖器受累11例,胰腺受累3例,心脏受累47例,1例肺出血.结论 HSP患病率近年来有明显升高趋势.其家族集聚发病、不典型起病表现及多系统损害尤其是脑、肺、胰腺、心脏等重要脏器的受累值得重视.胃肠镜检查可助消化道症状起病的非典型HSP的早期诊断.     

雷公藤多苷治疗儿童重症紫癜性肾炎的临床观察

目的 观察雷公藤多苷治疗儿童重症紫癜性肾炎（HSPN）的有效性及安全性.方法 25例糖皮质激素治疗4周尿蛋白仍未转阴的重症HSPN患儿（年龄6~15岁）应用雷公藤多苷1 mg/（kg·d）,分次口服,疗程3～6个月.观察尿蛋白转阴时间及肾功能情况,并于雷公藤多苷治疗前、治疗1～2个月及停药后4周内动态观察血常规、肝肾功能、心肌酶、性激素及心电图的变化.结果 25例患儿中22例于用药4周内尿蛋白转阴,4~12周内转阴,1例用药15周时转阴,总有效率100%.雷公藤多苷治疗过程中及停药后血白细胞计数均值均较治疗前降低[（8.6±2.8）×109/L,（8.0±2.8）×109/L比（11.3±3.4）×109/L]（P〈0.05）;血红蛋白、血小板计数、心肌酶、肾功能指标治疗前后均在正常范围内,且差异均无统计学意义（均P〉0.05）.治疗过程中仅2例患儿出现丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶轻度升高,停药后恢复正常;2例患儿出现心电图异常：1例左心室高电压,1例结性并行心律,停药后随访阶段恢复正常.未发现对血液、肾脏功能及对性激素水平的明显影响.结论 雷公藤多苷1 mg/（kg·d）、疗程3～6个月应用于儿童重症HSPN的治疗具有良好的疗效及安全性.     

阿霉素肾病幼鼠肾组织podocin定位和半定量分析及药物干预的影响

目的:探讨podocin在肾小球滤过膜中的定位及其在肾病综合征蛋白尿发生中的可能作用以及肾上腺皮质激素和血管紧张素转换酶抑制剂对其表达浓度的影响.方法:应用大鼠阿霉素肾病模型,分4组进行观察.结果:①podocin分布在靠近肾小球基底膜(GBM)的足突基底部,主要定位于裂隙隔膜的胞质面.②阿霉素肾病组肾组织中podocin表达较正常大鼠肾组织明显减少.③泼尼松治疗组、苯那普利治疗组podocin浓度增加.结论:podocin为肾小球上皮细胞裂孔隔膜上的主要结构蛋白;阿霉素肾病幼鼠肾小球podocin含量显著减少;泼尼松和苯那普利可能通过影响肾小球滤过膜中podocin表达浓度而起到减轻蛋白尿的治疗效果.     

过敏性紫癜易感性研究进展

过敏性紫癜的发病及进展均非单一因素所致,国内外从遗传学的角度探讨该病易感的相关基因,对研究该病的发病机制、病理进展、治疗及预后都提供了新的思路,本文就近年来埘此方面的研究进展作一综述.     

终末期肾脏病基因疗法展望

基因工程技术的巨大进展 ,人类基因组计划所取得的丰硕成果 (2 0 0 3年 4月参与人类基因组计划的六国政府首脑共同宣布该计划已完成 )及应运而生的生物信息学 ,构筑起坚实的基因疗法生物技术平台。基因疗法是通过导入正常基因至患者靶细胞基因组中 ,替代损坏或无功能的基因 ,导致目的基因表达变化而产生治疗作用 ,达到治疗疾病或改善慢性病变状态的一种新型治疗方法。基因疗法可在体细胞或生殖细胞中进行。目前基因疗法主要以体细胞为研究对象 ,而以生殖细胞为靶细胞的基因疗法因伦理学原因受到一定限制。基因疗法在肾脏病学领域的实验和临…     

辛伐他汀对阿霉素肾病大鼠脂代谢紊乱和肾功能损害程度的影响

脂代谢异常常见于多种慢性肾脏疾病进展过程中，是促进肾脏进行性损伤和增加冠心病发病危险性的重要因素［１］。目前文献有关慢性肾脏疾病进展过程中食物成份对脂类代谢异常的影响、降脂药物对肾脏的保护作用的资料，尚无明确的结论。我们以阿霉素肾病大鼠作为慢性进行性...