原发纵隔大B细胞淋巴瘤的研究进展

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）是一种原发于纵隔的侵袭性大B细胞淋巴瘤，由于其独特的临床和组织学特征，世界卫生组织淋巴肿瘤分类将PMBCL重新分类为一个单独的实体。PMBCL的诊断主要依赖于病理学特征、影像学检查和临床特征等。当前针对PMBCL的治疗方案有很多种，最常用的是R-CHOP和R-EPOCH方案等。放疗对部分患者有益，但也可以导致远期毒性。新药的研发也在不断进行，包括嵌合抗原受体T细胞疗法、抗程序性死亡受体1药物等，治疗后疗效判断和指导下一步的治疗策略主要依赖PET-CT。     

骨髓增生异常综合征最低诊断标准 （2017） 解读

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组异质性髓系克隆性疾病， 特征是外周血细胞减少、 发育异常、 大约30% 向急性髓系白血病 （AML） 转化。在过去的15年中， MDS诊断、 预后和治疗大幅改善。然而， 随着分子标志和靶向治疗的出现， MDS面临新的挑战。本文对MDS最低诊断标准的更新及MDS前期疾病进行总结。     

再生障碍性贫血的研究进展

天津医科大学总医院血液肿瘤科,由3个病区、80余张病床、12间无菌层流病房、5个实验室(骨髓细胞形态学实验室、细胞免疫学、细胞生物学、细胞遗传学、分子生物学)以及近50名医务人员组成的一个以医科大学为教学指导、以总医院血液科为临床依托、以实验室为科研阵地的天津市大型血液病诊疗中心。血液肿瘤科现任学科带头人、行政主任兼医院中心实验室主任的博士生导师邵宗鸿教授是国内著名的血液病专家,是国内治疗红细胞疾病的"领军"人物。现兼任《中华血液学杂志》、《中国实用内科杂志》等6家血液学和内科学杂志编委或副主编,兼任中华医学会血液学会常委兼红细胞疾病学组组长、天津医学会血液学会主任委员等职务,为美国血液学会会员和BLOOD海外审稿人。主编或参编10余部血液学专著和全国内科学统编教材,在国内外核心期刊发表论文170余篇,SCI收录文章28篇。擅长再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫相关性血细胞减少、阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液系统疾病的诊断和治疗。获国家自然科学基金、天津市科委科技支撑项目等各类科研基金10余项、科技成果奖10项。该科近年来在临床上开展多项与国际接轨的新型治疗方法:如重型再生障碍性贫血(SAA)的强化免疫抑制并促造血治疗、难治和(或)复发阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和重型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)发作期的化学治疗、降低免疫性血小板减少性紫癜(ITP)复发的长疗程免疫抑制治疗等,并形成一套完整的规范化疗、生物治疗、联合放疗及干细胞移植的治疗体系。近年来,先后获国家自然科学基金、天津市自然科学基金、天津市教委基金等多项科研基金。多次获得省市级、局级科技奖项。以下向读者介绍2005年以来国外有关再生障碍性贫血方面的几篇文章摘要。     

成人原发免疫性血小板减少症(ITP)患者髓源性抑制细胞数量及功能研究

目的:分析成人ITP患者骨髓中髓源性抑制细胞(myeloid-derived suppressor cells,MDSC)数量及前列腺素E2(PGE2)含量,探讨其参与疾病发病的可能机制。方法:选取初治组ITP患者25例、完全缓解组ITP患者25例及正常对照组15例。采用流式细胞术(FCM)检测3组患者骨髓中MDSC数量。采用酶联免疫吸附试验法(ELISA)测定3组患者骨髓血清中PGE2含量。采用实时荧光定量聚合酶链式反应(RT-q PCR)测定3组患者骨髓单个核细胞内IFN-γmRNA相对表达水平。结果:成人ITP完全缓解患者组MDSC数量明显高于正常对照组(P0.05);初治组M DSC数量高于正常对照组;完全缓解组M DSC数量高于初治组。初治组ITP患者骨髓血清中PGE2含量高于正常对照组(P0.05);完全缓解组ITP患者骨髓血清中PGE2含量高于对照组(P0.05);初治组ITP患者骨髓血清中PGE2含量低于完全缓解组患者(P0.05)。初治组ITP患者骨髓单个核细胞中IFN-γ的相对表达水平均明显高于正常对照组和完全缓解组(P0.001)。初治组与完全缓解组患者骨髓单个核细胞中IFN-γ的基因定量比值(RQ)为2.60。结论:成人ITP疾病缓解时,M DSC数量上升,且和治疗反应和骨髓中PGE2含量呈正相关。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。     

自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD+5B细胞数量变化及其临床意义

目的探讨自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5 B细胞数量及其临床意义。方法2001-032002-04对中国医学科学院血液病医院的住院患者14例检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征和22例免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及10名正常对照骨髓CD5 B细胞数量并与临床及实验室指标做相关分析。结果AIHA、Evans综合征和IRP患者CD5 B细胞数量[(34·64±9·81)%,(35·81±16·83)%]高于正常人[(12·0±1·97)%],(P<0·05),CD5 B细胞的数量与补体C3呈负相关(P<0·05),与间接胆红素呈正相关(P<0·05);与Evans综合征患者血小板抗体PAIgG(P<0·05)、PAIgM(P<0·05)呈正相关;与临床疗效呈负相关(P<0·05)。结论CD5 B细胞在自身免疫性血细胞减少症的发病机制中可能具有重要意义。     

环孢素A治疗免疫相关性血细胞减少症血药浓度与疗效关系的研究

目的了解治疗免疫相关性血细胞减少症(IRP)过程中,环孢素A(CsA)血药浓度与疗效的关系。方法对2008年8月至2009年3月天津医科大学总医院血液科50例IRP患者CsA用药血药浓度及疗效进行分析。结果IRP患者空腹CsA血药浓度(C0)(141.3±97.0)μg/L;用药2 h后CsA血药浓度(C2)(437.2±241.9)μg/L。C2≥300μg/L的病例疗效、脱离血制品输注情况、髂骨骨髓增生情况均好于C2<300μg/L的病例。C0≥90μg/L患者的疗效、胸骨巨核数均好于C0<90μg/L的患者。应用CsA同时应用唑类抗真菌药物的病例血清尿素氮(BUN)升高的比例明显高于未用抗真菌药的患者。结论IRP患者CsA血药浓度与疗效相关,C2≥300μg/L及C0≥90μg/L疗效较好。CsA常规用量是安全的,并用唑类抗真菌药可引起肾损害。     

免疫性血栓性血小板减少性紫癜的诊断及治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征,主要症状包括溶血性贫血、血小板减少、神经症状、发热和肾功能损害。TTP可分为遗传性和获得性两类。大部分获得性TTP主要是由自身抗体介导,故称为免疫性TTP。1病因与发病机制TTP患者在大多数器官中形成微血管性血栓,这种血栓主要由血小板聚集而成,包含大量vonWillebrand因子抗原,含有极少量或不含有纤维蛋白。TTP患者内皮细胞和血小板产生异常增大vonWillebrand多聚体。这些异常增大多聚体较正常的多聚体更有效结合vonWillebrand…     

肝炎相关再生障碍性贫血的临床特征

目的　了解肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)在重型再生障碍性贫血(SAA)中所占比例并探讨其临床特征。方法　观察近五年我科新诊治的SAA患者中HAAA所占比例,并采用病例对照方法探讨HAAA患者与非肝炎相关的SAA患者在临床表现、血常规、骨髓象、病毒血清学表现、肝功能检测结果、T淋巴细胞免疫功能及疗效和预后方面的异同。结果　①HAAA占SAA的比例为3. 3%。②HAAA与非肝炎相关的SAA患者治疗前血常规、骨髓象、成分输血量无明显差异; 13例HAAA中12例(92. 3% )甲、乙、丙型肝炎病毒检查阴性, 1例( 7. 7% )乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)、e抗原(HBeAg)阳性; 12例(92. 3% )HAAA患者在急性黄疸型肝炎后丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平明显下降时发病;HAAA组CD4+淋巴细胞比例显著降低(P<0. 05 ),CD8+淋巴细胞比例显著增高(P<0. 05),CD4 /CD8比值显著降低(P<0. 05);治疗后6个月内, 与非肝炎相关的SAA比较,HAAA组早期感染率显著增高(84. 6%对42. 3%,P<0. 05)、感染相关病死率显著增高(61. 5%对15. 4%,P<0. 05);HAAA组2年生存率显著降低(16. 6%对83. 2%,P<0. 01)。结论　HAAA约占同期SAA3. 3%;大多数HAAA可能由非甲、非乙、非丙型肝炎病毒所引起;与非肝炎相关的SAA相比,HAAA患者T淋巴细胞免疫异常更明显,