GAD65抗体相关性小脑性共济失调一例报道及文献复习

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase,GAD65)抗体相关性小脑性共济失调的临床表现、治疗及预后。方法报道一例抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调患者的临床资料,进行诊断、鉴别诊断、治疗及预后分析。结果患者为中老年男性,急性起病,缓慢进展,主要表现为步态不稳并渐出现复视、不能独立行走;神经系统体检发现双眼上视受限、双侧跟膝胫试验及双手轮替试验欠稳准;血清及脑脊液抗GAD65抗体阳性;头颅MRI未见异常萎缩及责任病灶;大剂量甲强龙冲击后症状明显减轻。结论抗GAD65抗体相关性小脑性共济失调可有脑干及小脑受累症状,是一种可以治疗性疾病,早期诊断并积极治疗有望改善预后。     

从眼肌麻痹到脑干脑炎

正眼肌麻痹是神经内科常见临床症状与体征,主要表现为眼睑下垂、复视、眼球活动障碍和瞳孔改变,可发生于大脑皮质、脑干、海绵窦和眶上裂至眶内的任何部位~[1],分为核下周围性、核性、核间性和核上性眼肌麻痹,其中,因核上通路受双侧大脑皮质支配,且大脑皮质支配眼球协同运动,故核上性眼肌麻痹仅表现为协同运动障碍,即凝视麻痹~[2-3]。1951年,Bickerstaff和Cloake~[4]报告3例以眼肌麻     

ELISA与FACS定量方法检测血清AQP4抗体诊断NMO的Meta分析

目的系统评价酶联免疫吸附试验(ELISA)、流式细胞术(FACS)检测血清水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)对诊断视神经脊髓炎(NMO)的准确性。方法检索国内外公开发表的相关文献。根据题目、摘要、全文逐步筛选,采用质量评价工具(QUADAS)分析文献质量。采用Meta-Disc1.4与STATA 12.0软件进行Meta分析。根据Meta分析结果综合评价ELISA和FACS方法诊断NMO的准确性。结果经过严格的纳入及排除标准,最终纳入17篇文献。ELISA和FACS方法合并敏感度分别为0.63(95%CI:0.58~0.68)和0.55(95%CI:0.48~0.61),合并特异度分别为0.98(95%CI:0.97~0.98)和0.99(95%CI:0.98~0.99)。拟合受试者工作特征曲线(SROC),得到SROC曲线下面积(AUC)分别为0.9521和0.9542。结论通过ELISA和FACS方法检测AQP-4-IgG对于诊断NMO特异度高,两者都具有较高的诊断效能和准确率。但受纳入研究质量和数量限制,两种方法诊断效能的一致性尚需开展更多高质量研究予以验证。     

对Lancet Neurol发表的自身免疫性脑炎诊断路径的思考

正临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一,其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类[1],在非感染性因素中,自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现,临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加,目前,临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗[2],故在很大程度上限制了早期治疗方案的选择。由于早期免疫调节治疗可以显著改     

以视力下降为主要表现的神经型布氏杆菌病临床特点分析

<正>布氏杆菌病是由布鲁氏杆菌感染所致的可多系统受累的人畜共患性传染病。神经型布氏杆菌病(neurobrucellosis,NB)是神经系统受累的布氏杆菌病,是其少见且严重类型,其神经系统症状表现多样,缺乏特异性,易出现误诊及漏诊。本文对作者医院神经内科收治的以视力下降为主要表现的6例NB患者进行分析、总结,以进一步提高对本病的认识。     

积极稳妥开展颅内外脑血管重建手术

据世界卫生组织统计、全世界每6个中即中有1人可能罹患卒中.     

特应性脊髓炎研究进展

特应性脊髓炎也可描述为特发性嗜酸性粒细胞脊髓炎,是一种与过敏因素有关的脊髓炎,被认为是原发性急性横贯性脊髓炎的一种。主要发生地区为日本,自文献报道首例患者以来,日本地区已累计100余例患者,近年来韩国、欧洲地区也有报道。本文拟就特应性脊髓炎的研究进展进行概述。     

多重氢键网络结构超分子聚合物的合成与性能

采用二聚脂肪酸（DFA）、乙二胺（EAH）和对甲苯基磺酰异氰酸酯（PTSI）为原料,合成了主链上带有互补氢键基团的酰胺低聚物,最终形成网状氢键超分子聚合物DFA-EAH和DFA-EAH-PTSI。利用红外光谱（FT-IR）、核磁共振氢谱（1H-NMR）、凝胶渗透色谱（GPC）表征了产物结构;通过差示扫描量热分析（DSC）、动态热机械分析（DMA）的损耗角正切和热重分析（TGA）对合成产物的热性能进行了表征。结果表明：产物在常温下表现为弹性体性质,熔点低、热稳定性和力学性能良好。