儿童MDS伴骨髓嗜酸细胞增多6例

骨髓增生异常综合征(MDS)伴骨髓嗜酸细胞增多(MDSEO),是MDS的特殊亚型,国外已有成人方面的报道[1],国内尚未见儿童MDSEO的系统介绍。1986年元月至 2000年12月,本科共诊断儿童 MDS 77例,其中 MDSEO6例,占 7.8%,现报道如下。     

婴儿黄疸106例胆汁酸检测的意义

目的　探讨婴儿黄疸中胆汁酸 (TBA)的变化。方法　采用全自动酶法分析对 10 6例婴儿黄疸患儿进行空腹血清总胆汁酸测定 ,同时对其他肝功能进行测定。结果　依胆红素增高类型分为 3组 :Ⅰ组非结合胆红素增高 ;Ⅱ组结合与非结合胆红素双相增高 ;Ⅲ组结合胆红素增高。 3组TBA依次为 7.1± 4 .1μmol/L、39.8± 2 8.0 μmol/L、91.1± 15 .2 μmol/L ,3组比较差异有显著意义 (P <0 .0 1)。且TBA在肝细胞黄疸时其值较正常上限平均升高 8～ 9倍 ,而丙氨酸氨基转移酶 (ALT)、谷氨酰转移酶 (γ GGT)、碱性磷酸酶 (ALP)仅比正常上限升高 2～ 5倍。结论　TBA水平能反映肝细胞损害及胆汁淤积情况 ,对婴幼儿黄疸的早期诊断有重要意义。     

大剂量氨甲喋呤治疗急性淋巴细胞白血病致全身皮肤粘膜损害六例

氨甲喋呤 (ＭＴＸ)是防治髓外白血病的主要药物之一 ,可透过血脑屏障。研究表明氨甲喋呤透过血脑屏障的量随使用量的增大而升高 ,其毒副作用也相应增加。大剂量氨甲喋呤 (ＨＤＭＴＸ)引起严重的全身皮肤粘膜损害 ,国内文献报道不多 ,作者将收治的 6例患儿总结如下。1　临床资料1.1　一般资料　 6例患儿均系本科 1996年 8月～ 1999年 6月住院患儿。其中男 5例 ,女 1例 ,年龄 6～ 13岁。经骨髓穿刺、组化染色等证实为急性淋巴细胞白血病 Ｌ2 型 (ＡＬＬ Ｌ2 ) ,占同期住院采用ＨＤＭＴＸ治疗患儿 (6 0例 )的 10 %。 6例患儿均系首次使用ＭＴＸ…     

复发儿童急性淋巴细胞白血病58例临床分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后。方法 2010年10月-2015年4月郑州大学第一附属医院儿童血液中心共收治ALL患儿487例,回顾性分析其中58例复发ALL的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果(1)58例复发患儿中,极早期复发42例(72.4%),早期复发12例(20.7%),晚期复发4例(6.9%);单纯骨髓复发36例(62.1%),单纯中枢神经系统白血病(CNSL)复发12例(20.7%),联合复发共10例(17.2%)。(2)临床表现:骨髓复发患儿主要有发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、骨痛等;单纯CNSL复发患儿主要有严重的头痛、呕吐、颈项强直等神经系统症状及失明等非典型症状;睾丸复发,出现睾丸白血病(TL),主要表现为睾丸肿胀;部分患儿可无任何临床症状。实验室检查:复发患儿乳酸脱氢酶(LDH)较完全缓解期显著升高(P0.05)。(3)随访至2015年10月31日,复发ALL患儿总体中位存活时间为24个月,极早期复发、早期复发及晚期复发ALL患儿的中位生存时间分别为13个月、32个月及41个月(P=0.006);单纯骨髓复发、单纯髓外复发及联合复发ALL患儿3年生存率分别为14.1%、78.6%及40.0%(P=0.018)。结论儿童ALL复发以极早期复发及早期复发为主,复发的主要部位为骨髓,复发时临床表现无特异性,单纯骨髓复发预后最差,单纯髓外复发预后较好;LDH在儿童ALL的疗效观察及疾病监测中有一定作用。     

血小板活化因子与新生儿疾病

血小板活化因子(PAF)是一种磷脂信号分子,主要通过细胞膜表面的PAF受体(PAF-R) ——G蛋白耦联受体,将细胞内信号传导至多种类型的细胞效应器.PAF在多种有害刺激下与PAF-R结合并发生磷酸化,激活信号传导通路及细胞内第二信使,如环磷酸鸟苷、磷脂酰肌醇、磷脂酶C、磷酸肌酸激酶及钙离子等生物效应,并可介导转录因子如核因子(NF) -κB的活化,激发并扩大急性炎症和凝血反应等,从而介导参与多种疾病的病理过程.在脓毒症、休克、创伤中,PAF信号系统失调,中断效应器反应会引起好的结果.随着研究深入,发现PAF与新生儿疾病的发生、发展有密切关系.现就PAF的结构、代谢、功能及其与新生儿疾病的相关性进行综述.     

淋巴细胞凋亡异常在AITP患儿中的作用研究

目的 探讨急性特发性血小板减少性紫癜（AITP）患儿外周血淋巴细胞凋亡情况及凋亡蛋白Bcl-2和Bax蛋白表达情况.方法 采AITP患儿外周血,分离淋巴细胞,用原位细胞凋亡方法检测淋巴细胞凋亡率,用免疫组化法检测淋巴细胞Bcl-2及Bax蛋白表达率.结果 AITP患儿治疗前可见少量凋亡淋巴细胞,正常对照组未见明显凋亡细胞,Bcl-2蛋白表达率较正常对照组明显升高,Bax蛋白表达率较正常对照组降低.结论 淋巴细胞凋亡异常在AITP发病机制中起重要作用.     

不同年龄儿童房室结双径路电生理特征的变化

目的　探索房室结双径路 (DAVDP)电生理特征随年龄的变化 ,进一步探讨小儿房室结折返性心动过速 (AVNRT)的电生理机制。方法　对经食道心房调搏 (TEAP)诊断为DAVDP的 5 7例儿童的房室结双径路电生理参数进行回顾性分析。结果　 5 7例DAVDP儿童 ,学龄前组 (3～ 7岁 ) 16例 ,学龄组 (7～ 14岁 ) 4 1例。学龄组的FP ERP及FP FRP显著长于学龄前组的 (30 4 0 6± 73 0 6 )ms与(35 0 0 0± 6 8 4 8)ms ,(P <0 0 5 )和 (36 7 19± 6 2 4 5 )ms与 (4 10 2 4± 6 8 2 8)ms,(P <0 0 5 )。年龄与FP ERP间存在正相关 (r =0 4 6 3,P <0 0 0 1)。两组间SP ERP无显著性差异 ,但年龄与SP ERP间也存在正相关 (r =0 4 4 2 ,P <0 0 1)。两组儿童的快慢径前向传导时间均无显著差异 ;年龄与快径路前向传导时间之间存在相关性 (r =0 319,P <0 0 5 ) ,年龄与慢径路前向传导时间之间无相关性。结论　随年龄的增长 ,房室结双径路电生理特征发生了改变 ,这可能是随年龄增长AVNRT发病率增高的主要原因     

小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征。方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查。确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗。结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724~1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低。治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化。结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊。     

骨髓转化生长因子-β1与巨核细胞转化生长因子-β1Ⅲ型受体变化在特发性血小板减少性紫癜发病中的意义

目的探讨骨髓转化生长因子-β1(TGF-β1)及臣核细胞转化生长因子(TGF-β1)Ⅲ型受体(TGF-β1RⅢ)变化在特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病中的意义。方法收集急性ITP28例(AITP组)、慢性ITP16例患儿(CITP组)和20例相对正常儿童骨髓;采用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;ABC-ELISA法检测TGF-β1水平;原位杂交法检测TGF-β1RⅢmRNA表达情况。结果AITP组与CITP组骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1RⅢmRNA表达均明显高于对照组(P<0.05),且CITP组明显高于AITP组(P<0.05)。结论检测ITP患儿骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1RⅢ表达情况对于研究ITP发病机制及早期分型有重要参考价值。