中国大陆原发性高草酸尿症1型临床特点及诊治情况总结

目的探讨原发性高草酸尿症1型(PH1)的临床表现、治疗及预后。方法检索维普网、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase和Cochrane数据库中的相关文献,收集57例PH1患者的临床资料,对其临床表现、诊疗经过及预后情况进行分析。结果共纳入符合标准的文献35篇,共57例PH1患者,其中男39例,女18例,年龄0.2~57.0岁,发病年龄为出生后至42岁。57例PH1患者的临床症状表现特异性较低,肾结石41例,肾钙化和(或)肾钙质沉积21例,泌尿系统外草酸沉积12例,腰背腹痛12例,输尿管结石8例,此外尿量减少、代谢性酸中毒、水电解质紊乱、贫血、肉眼血尿等症状均有报道,有33例在诊断时已进入终末期肾病(ESRD)阶段。26例患者接受移植治疗,肾移植17例(2例因结石复发、恢复透析再次接受肝肾联合移植,1例恢复透析并再次接受肝移植),肝肾联合移植7例,肝移植2例,肝肾序贯移植3例。31例患者未接受移植治疗。接受移植治疗的患者与未接受移植治疗的患者存活率差异有统计学意义(85%比58%,P<0.05)。结论PH1的临床表现多样且缺乏特异性,发现时多已进入ESRD阶段,接受移植治疗较未接受移植治疗的患者预后更佳,应优先考虑预先肝移植或肝肾联合移植。     

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??Fulminant hepatic failure is dangerous and often fatal disorder with high mortality. Pediatric fulminant hepatic failure causeing by different etiology should be ready to do liver transplantation with assessment as soon as possible??if conservative treatment can't stop progress. At present?? the technology of liver transplantation has been developed maturely. Both Living donor liver transplantation and Cadaver liver transplantation can obtain good prognosis. More importantly?? it’s critical to take time to save children’s life.     

重度门脉性肺动脉高压患者经长期使用依前列醇治疗后成功接受肝移植术一例

终末期肝病患者在门静脉高压的基础上,并发肺动脉高压,称为门脉性肺动脉高压(PPHTN).对于拟行肝移植的PPHTN患者,PPHTN的严重程度与肝移植的预后直接相关.     

肝细胞肝癌中生长抑素受体2/5的表达研究

目的观察生长抑素受体(SSTR)-2/5在人原发性肝细胞肝癌及癌旁组织的表达,探讨其临床意义。方法选择2008年2月至2010年7月期间在天津市第一中心医院住院手术治疗的22例肝细胞肝癌患者,切取病理组织,采用免疫组化和实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)方法检测SSTR-2/5在肝癌及癌旁组织中的表达,并比较其与临床病理参数的关系。结果癌旁组织和肝癌组织中SSTR-2/5均呈阳性表达;肝癌组织SSTR-2/5表达明显低于癌旁肝硬化组织〔SSTR-2mRNA(RQ值):1.89±0.74比2.54±0.80,SSTR-5mRNA(RQ值):3.61±1.66比6.78±4.27;SSTR-2蛋白:68.2%(12/22)比95.5%(21/22),SSTR-2/5蛋白均为95.5%(21/22);均P<0.05〕。全部患者术后平均无瘤生存期为27.3个月,SSTR-2/5高表达组较低表达组无瘤生存期延长(log-rank=4.08,P=0.043)。结论 SSTR低表达预后相对较差,SSTR表达的表征可以被用来作为评估肝癌预后的有用参数。     

CD4^+T淋巴细胞三磷酸腺苷检测在预测肝移植术后感染中的作用

目的探讨外周血CD4+T淋巴细胞内三磷酸腺苷(ATP)水平与肝移植术后感染之间的关系。方法采集肝移植术后患者外周血样本142例次,应用ImmuKnow免疫细胞功能检测试剂盒检测ATP。根据患者肝移植术后是否发生感染及不同的免疫应答状态分组,分析CD4+T淋巴细胞ATP水平与肝移植术后感染的关系。结果根据患者临床状态将患者分为感染组和非感染组,其ATP值分别为236.0(41.0~512.0)μg/L和371.5(9.0~1000.0)μg/L,两组比较差异有统计学意义(P=0.001)。根据患者外周血CD4+T淋巴细胞ATP水平将患者分为低免疫应答组、正常免疫应答组和高免疫应答组,其肝移植术后感染的发生率分别为25.0%、13.6%和0,各组间移植术后感染的发生率比较差异有统计学意义(P=0.003)。结论外周血CD4+T淋巴细胞ATP值与肝移植术后感染间具有良好的相关性,有利于指导临床治疗。     

儿童肝移植术后合并麻疹重症肺炎一例北大核心CSCD

患儿男,2岁1个月,因“原位肝移植术后6个月,皮肤、巩膜黄染加重10d,发热1d”收治入院.患儿因胆道闭锁、胆汁淤积性肝硬化于6个月前行原位肝移植术.出院后患儿定期在我院复查,2个月前因胆道并发症行经皮经肝胆管引流术（PTCD）,入院前10d患儿PTCD引流管堵塞,入院前1天出现发热,体温38.4℃,为求进一步治疗转入我院.     

肝移植受者免疫抑制药应用的药物经济学研究系统评价

摘要：目的:利用卫生经济学评价报告标准共识（CHEERS）标准系统评价国内外肝移植术后免疫抑制药治疗相关药物经济学研究的质量,为我国开展肝移植相关药物经济学研究提供参考。方法:系统检索PubMed、Embase、the Cochrane Library、CNKI、WanFang Data、VIP、SinoMed数据库,搜集肝移植术后免疫抑制药经济学评价的相关文献,检索时限均为建库至2021年1月20日,对符合纳入标准的文献利用CHEERS量表进行质量评价。结果:共纳入9篇文献,其中英文4篇,中文5篇,研究药物包括他克莫司、依维莫司、西罗莫司和环孢素。关于他克莫司的研究有8篇,对照药物包括环孢素、西罗莫司,或他克莫司缓释剂型。另1篇是针对进口和国产环孢素的对比。7篇为成本-效果分析,1篇为成本-效用分析,1篇为最小成本分析。3篇建立了Markov模型,1篇模型类型未知,其余5篇均未建立模型。CHEERS评分结果显示3篇文献的经济学评价方法质量良好,6篇质量较差。结论:国内外关于肝移植术后免疫抑制治疗的药物经济学研究数量较少,高质量的研究更是稀缺。针对中国人群肝移植的高质量研究几乎没有。     

肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解症四例临床分析*

肝移植术后的患者由于使用激素及免疫抑制剂会出现一些神经系统并发症,如癫痴、脑出血及脑梗死等.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种继发性脱髓鞘疾病,以脑桥基底部对称性脱髓鞘、轴突和神经细胞相对完整为特征,患者往往病情危重,病死率高,多于尸检发现.     

影响肝移植术后早期预后的相关危险因素分析

目的探讨影响肝移植术后早期预后的相关的危险因素。方法回顾性的分析了我院自2003年1月1日至2003年10月31日的原位肝移植病例171例。根据术后早期预后分为预后不良组及非预后不良组（术后早期住院期间死亡者或因各种并发症术后〉7d转出ICU者定为预后不良的病人），比较两组病人术前及术中的变量13项；并筛选出影响预后的一些变量。结果171例病人中，预后不良者30人（17．5％），其中围手术期死亡12人（7％）；应用单因素分析比较预后不良及非预后不良病人的各项指标，以下参数均具有显著性差异：Child分级、APACHEⅢ评分、UNOS分级、手术时间、出血量、输血及血浆量、术前cr水平、术前ICU、术前感染及再次手术干预。将预后作为因变量进行Logistic回归分析，筛选影响预后的危险因素，保留在回归方程中的变量有：APACHEⅢ评分、术前感染、手术时间、术中出血和输血量。而病人年龄、CHILD分级、UNOS分级、无肝期、术前Cr、术前ICU停留、再次手术干预被剔除方程。结论通过对肝移植病人术前及术中一些指标的评估，可以在一定程度上预测术后早期的预后。     

肝移植术后乙型肝炎复发的回顾性分析

目的:回顾性分析肝移植术后乙型肝炎(乙肝)复发的发病及防治情况.方法:对我院1994年5月～2003年3月因乙肝相关性终末期肝病接受肝移植手术病人进行回顾性分析,调查其术前、术后乙肝相关检查及复发情况.结果:在351例病人中,围手术期(术后30 d以内)因感染、多脏器功能衰竭等各种原因而死亡的病人59例.生存>30 d的292例病人中有19例出现乙肝复发,乙肝复发率为6.51%(19/292),其中未使用任何预防措施的7例病人中,复发率为71.43%(5/7);单用拉米夫定的15例病人中,复发率为13.33%(2/15),拉米夫定联合低剂量乙肝免疫球蛋白(HBIG)的270例病人中,复发率为4.44%(12/270).3组病人复发率比较具有统计学差异(P<0.001).乙肝复发时间在0.3～66.6个月(中位值为6.1个月);复发后采取加用或改用阿德福韦(Adefovir)或恩替卡韦(Enticavir)等措施,疾病得到控制.结论:核苷类似物联合低剂量HBIG的应用能有效预防肝移植术后乙肝复发,及时发现及治疗可改善乙肝复发病人预后.定期监测术后长期生存病人的乙肝标记物及HBV-DNA十分重要.