齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩一家系临床与基因特征

齿状核红核苍白球丘脑下部萎缩（dentatorubral-pallidoluysian atrophy，DRPLA）为迟发生共济失调中一种常染色体显性遗传的小脑共济失调，是CAG三核苷酸重复次数改变引起的，较少见，日本人群的发病率较高，约为0．6／10万，其他种族人群罕见。目前华人中DRPLA仅报道香港有2家系，散发病例1例。我们诊断一家系，报道如下。     

口服葡萄糖耐量试验2小时血糖对轻度前循环梗死患者颈动脉血流动力学的影响研究

目的探讨口服葡萄糖耐量试验2小时血糖(OGTT 2 h PBG)对轻度前循环梗死患者颈动脉血流动力学的影响。方法选取2015年10月—2017年8月潍坊市人民医院神经内科收治的轻度前循环梗死患者166例,根据OGTT 2 h PBG分为糖耐量受损组91例(7.8 mmol/L≤OGTT 2 h PBG11.1 mmol/L)和糖尿病组75例(OGTT 2 h PBG≥11.1 mmol/L);另选取同期体检健康者230例作为对照组。比较3组受试者血脂指标、空腹血糖(FPG)及颈动脉血流动力学指标,OGTT 2 h PBG与轻度前循环梗死患者颈动脉血流动力学指标的相关性分析采用Pearson相关性分析。结果 3组受试者总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)比较,差异无统计学意义(P0.05);糖尿病组患者低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和FPG高于糖耐量受损组和对照组,糖耐量受损组患者FPG高于对照组(P0.05)。糖耐量受损组和糖尿病组患者颈动脉血流剪切力、颈动脉血流峰值剪切力小于对照组,肱动脉介导的血管舒张功能(FMD)劣于对照组(P0.05);糖尿病组患者颈动脉血流剪切力、颈动脉血流峰值剪切力小于糖耐量受损组,FMD劣于糖耐量受损组(P0.05)。Pearson相关性分析结果显示,OGTT 2 h PBG与轻度前循环梗死患者颈动脉血流剪切力(r=-0.747)、颈动脉血流峰值剪切力(r=-0.436)及FMD(r=-0.516)呈负相关(P0.05)。结论 OGTT 2 h PBG升高可导致轻度前循环梗死患者颈动脉血流剪切力降低,影响患者血管舒张功能。     

洛赛克、西咪替丁防治重症脑出血并上消化道出血的对比观察

洛赛克、西咪替丁防治重症脑出血并上消化道出血的对比观察潍坊市人民医院（２６１０４１）罗宁宋保华张淑云钟池杜业亮１９９５～１９９６年，我们分别应用洛赛克与西咪替丁防治重症脑出血并上消化道出血患者，旨在比较两药对上消化道出血的防治疗效。临床资料：将８０例...     

汞中毒性周围神经病四例报告

汞中毒性周围神经病在临床上较为少见，有时因病史了解不详或症状不典型，易造成误诊或漏诊，我们自1994年至2005年共收治4例汞中毒性周围神经病病例，现报告如下。     

肌萎缩侧索硬化伴发特发性ACTH缺乏一例

特发性ACTH缺乏的病因至今仍然不清楚,然而ACTH缺乏有时与几种自身免疫性疾病有关。因此自身免疫机制可能在其发病机理中发挥作用。有关肌萎缩侧索硬化(ALS)的免疫和内分泌功能障碍已有报道。作者报告一例伴发ACTH缺乏的ALS。 患者男性,70岁。全身疲乏、手肌无力1年,双腿无力近2月,近期发现手肌萎缩而就诊。无嗜酒、毒物接触或皮质类固醇治疗史。无ALS或其他神经疾病的家族史。查体:普通体检未发现异常。神经系统     

糖耐量异常的急性前循环脑梗死患者左室舒张功能的改变及其对预后的影响

目的探讨急性前循环脑梗死合并糖耐量异常患者的左室舒张功能的改变及其对卒中预后的影响。方法急性脑梗死患者106例,均于脑梗死2周后行75 g口服葡萄糖耐量试验(oral glucose tolerancetest,OGTT)。按OGTT结果分为糖耐量正常组(normal glucose tolerance,NGT)33例、糖耐量异常组(impaired glucose tolerance,IGT),35例和糖尿病组(diabetes mellitus,DM)38例。于入院后次日早晨空腹查糖化血红蛋白、心肌酶谱、血脂、肝功、肾功等生化指标。发病两周后行心脏超声心动图检查,测量左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、E峰、A峰等心功能指标。于发病90 d进行改良的Rankin评分(modified gankin Scale,mRS)作为评估预后的指标。结果 (1)E/A1在NGT、IGT和DM组所占的比率分别是63.6%、85.7%、84.2%。IGT及DM组E/A1的比率与NGT组比较有统计学意义(χ~2=4.42,P=0.036;χ~2=3.95,P=0.047)。(2)卒中后90 d mRS与E/A (r=-0.452,P=0.000)、每博输出量(stroke volume,SV)(r=-0.228,P=0.020)、左室射血分数(left ventricular ejectmn franction,LVEF)(r=-0.328,P=0.001)、左室短轴缩短率(franctional shorting,Fs)(r=-0.301,P=0.002)、E峰(r=-0.321,P=0.001)呈负相关。结论急性脑梗死患者左室舒张功能的异常与血糖水平密切相关,伴有IGT的急性脑梗死患者出现了左室舒张功能的下降,左室舒张功能的下降影响了伴IGT的急性脑梗无患者的预后。     

缺血性卒中患者餐后高血糖与下肢静脉血流动力学相关性的研究

目的 探讨缺血性卒中患者餐后高血糖与下肢静脉血流动力学的相关性。 方法 筛选前循环轻度缺血性卒中住院患者,根据口服葡萄糖耐量试验（oral glucose tolerance test, OGTT）中2 h血糖水平（2-h plasma glucose,2hPG）将餐后高血糖患者设为实验组（90例）,血糖正常患 者设为对照组（72例）。采用彩色多普勒超声检查两组患者下肢深静脉的形态、结构,测量下肢静脉 管径及峰值流速,采用全自动生化分析仪测定两组生化指标。 结果 两组患者性别、年龄、吸烟、饮酒、高血压、美国国立卫生研究院卒中量表评分（National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS）、体质指数（body mass index,BMI）、总胆固醇（total cholesterol, TC）、甘油三酯（triglyceride,TG）、低密度脂蛋白胆固醇（low density lipoprotein-cholesterol,LDL-C）、高密 度脂蛋白胆固醇（high density lipoprotein-cholesterol,HDL-C）水平比较,差异无统计学意义;实验组2hPG 水平高于对照组,实验组髂总静脉、髂内静脉、股总静脉、腘静脉的内径大于对照组,实验组髂总静 脉、髂内静脉、股总静脉、腘静脉的峰值流速低于对照组,比较差异均有统计学意义（P＜0.05）。 结论 缺血性卒中伴餐后高血糖患者下肢静脉血流速度变慢,内径也相应变大,会增加下肢静脉 血栓发生风险,不利于患者预后。     

脑梗死患者氧化型低密度脂蛋白与颈动脉粥样硬化的相关性研究

目的 研究脑梗死患者氧化型低密度脂蛋白(oxidized low-density lipoprotein,oxLDL)与颈动脉粥样硬化之间的相关性.方法 入选脑梗死患者68例,根据彩色多普勒检查颈总动脉平均内中膜厚度,将其分为内膜正常组30例和内膜增厚组38例.并取33例年龄相当的健康受试者作为对照组.采用酶联免疫吸附法测定血清oxLDL的含量.比较不同组别间oxLDL水平的差异以及oxLDL与颈动脉粥样硬化的关系.结果 脑梗死组患者的oxLDL水平明显高于健康对照组(P＜0.01).脑梗死患者中颈总动脉内中膜厚度(intima-media thickness,IMT)增厚组的oxLDL水平明显高于IMT正常组(P＜0.01);Spearman等级相关分析提示,oxLDL的水平与颈动脉粥样硬化呈正相关(r=0.572,P＜0.01);Logistic回归分析提示,oxLDL可认为是脑梗死患者颈动脉粥样硬化的可能独立危险因素(OR=3.896,P=0.002).结论 脑梗死患者的血清oxLDL水平显著升高,并与颈动脉粥样硬化密切相关.     

抗栓药物联合治疗急性脑梗死

目的探讨抗栓药物联合应用对失去溶栓机会的急性脑梗死患者的疗效及安全性。方法起病6～12h的急性脑梗死患者约83例,随机分为治疗组和对照组。治疗组（n=46）给与巴曲酶、肠溶阿斯匹林、双嘧达莫等抗拴药物,及其他常规治疗。对照组（n=37）除常规治疗外,尚给与阿斯匹林治疗。观察治疗前及治疗后患者的神经功能缺损评分、Barthel指数,以及治疗组凝血常规等实验指标的变化。结果治疗后14d治疗组神经功能缺损评分（12．7±6．4）显著低于对照组（20．1±7．2）（P〈0．01）。治疗后90天治疗组患者Barthel指数（86．8±12．9）,显著高于对照组（43．4±15．1）（P〈0．01）。治疗组总有效率为93．5％,对照组总有效率为56．8％,两组相比差异显著（P〈0．01）。抗栓药物联合治疗后,除纤维蛋白原明显降低外,其他凝血指标没有明显变化。结论抗栓药物联合治疗对失去溶栓机会的急性脑梗死患者较单用阿司匹林有更好的临床效果,而且出血事件的风险也没有增加。     

骨髓基质细胞静脉移植治疗大鼠短暂性局灶性脑缺血

目的探讨骨髓基质细胞静脉移植治疗大鼠短暂性局灶性脑缺血的可行性及其机制。方法将大鼠骨髓基质细胞在体外纯化、扩增并经BrdU标记后,经尾静脉移植到局灶性脑缺血大鼠体内,通过神经缺损评分观察移植后大鼠神经行为学改善情况,通过组织学方法观察移植到脑内的骨髓基质细胞表达脑源性神经营养因子、缺血灶周围细胞凋亡及脑微血管密度的变化。结果骨髓基质细胞移植组大鼠的神经缺损评分显著低于对照组(P<0.05);移植到脑内的骨髓基质细胞主要选择性分布于缺血灶周围区域并表达BDNF;骨髓基质细胞移植组大鼠梗死灶周围的凋亡细胞明显少于对照组(P<0.01)、微血管密度显著高于对照组(P<0.001)。结论经静脉注射移植骨髓基质细胞能够明显促进局灶性脑缺血大鼠的神经行为功能恢复;抗凋亡及促微血管增生可能是骨髓基质细胞移植治疗局灶性脑缺血的机制之一。