以肝损害为首发表现的急性髓系白血病一例并文献复习

目的探讨以肝损害为首发表现的急性髓系白血病(AML)的临床特点及治疗情况。方法对2019年9月7日解放军联勤保障部队第九四○医院收治的1例以肝损害为首发表现的AML患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者,女性,40岁,以肝损害为首发表现,结合各项实验室检查及骨髓穿刺检查结果诊断为AML。进行降低氨基转移酶治疗的同时积极治疗原发病,给予地西他滨+CAG方案定期化疗,1个疗程后达完全缓解,且肝功能基本恢复正常。结论 AML首发症状多样,且经常合并多系统器官损害,早期诊断、积极治疗原发病是改善患者预后的关键。     

自体外周血干细胞混合HLA半相合异体骨髓移植治疗多发性骨髓瘤

目前认为 ,造血干细胞移植是彻底治愈多发性骨髓瘤的唯一方法。在无ＨＬＡ相合的异体造血干细胞供者情况下 ,自体造血干细胞移植成为实现这一目标的较佳治疗方案。我们尝试应用自体外周血干细胞混合ＨＬＡ半相合异体骨髓移植治疗多发性骨髓瘤 ,以期能提高疗效。1　资料与方法1 .1 　 病例介绍患者 ,男 ,35岁。以鼻塞、鼻咽部疼痛半年 ,加重伴两肋及颈腰部疼痛 3个月入院。入院后鼻咽部病理活检示 :呼吸道粘膜浆细胞瘤。查ＩｇＤ3.43ｇ/Ｌ ,Ｋａｐ >2 64ｇ/Ｌ。骨髓象示 :浆细胞 >30 % ,血象正常。骨扫描示 :头颅、颈胸腰椎及肋骨锁骨多处骨…     

慢性淋巴细胞白血病遗传学异常及临床疗效和预后分析

目的:探讨应用荧光原位杂交技术(FISH)检测慢性淋巴细胞白血病(CLL)常见染色体异常,并分析其与临床治疗、预后的相关性。方法:对26例初诊CLL患者进行免疫表型及常规细胞遗传学(CC)检测,同时以4种序列特异性探针p53、D13S25、ATM、RB1和1种着丝粒探针CSP12,采用FISH对20例正常对照骨髓建立各探针的检测阈值,然后对26例CLL患者进行检测,检测结果大于阈值为阳性,小于阈值为阴性。结果:所有患者均表达CD19(100%),CD5阳性率为84.6%(22/26),CD23阳性率为65.4%(17/26),CD22阳性率为61.5%(16/26)。CC检测18.5%有核型异常(3/26),FISH检测出20例至少有1种基因异常,依次为D13S25缺失40.0%(8/20),RB1缺失25.0%(5/20),CSP12三体占15.0%(3/20),CSP12单体占5.0%(1/20),p53缺失10.0%(2/20),ATM缺失5.0%(1/20)。18例患者接受了含氟达拉滨的化疗(RF/F/FCR/FC),15例(83.3%)获完全缓解(CR)和部分缓解(PR),4例口服苯丁酸氮芥,4例接受CHOP方案联合化疗,1例获CR,2例PR。结论:FISH技术适用于CLL患者的细胞遗传学分析,提高了CLL遗传学异常检出率,FISH检测结果可为临床治疗方案选择提供一定的理论依据。氟达拉滨治疗方案能明显提高CLL患者长期生存率。     

细胞因子对逆转录病毒载体介导的小鼠骨髓造血干细胞基因转移效率的影响

本实验探讨细胞因子SCF,IL-3和IL-6对基因转移效率的影响,为临床基因治疗提供可靠依据。以小鼠造血干细胞为靶细胞,应用包装细胞株PA317-GCGPXSN制备病毒上清,实施基因转移,采用FACS,GM-CFU,PCR和Southern blot方法测定基因转移效率。实验结果为:SCF,IL-3,IL-6单用或联合应用后,FACS测定的基因转移效率为0.07％-0.20％,GM-CFU测定的结果为20.4％-46.40％,阳性对照组测定的结果则分别为0.06％和10.92％。结论提示SCF/IL-3,SCF/IL-3/IL-6联合应用能显著提高基因转移效率。     

混合造血干细胞移植后输注供者淋巴细胞和白细胞介素2对急性髓性白血病疗效的影响

目的:观察急性髓性白血病经混合造血干细胞移植后,应用供者淋巴细胞输注 白细胞介素2治疗的效果,并与移植后未经特殊治疗的效果进行比较。方法:①选取2000-01/2004-07解放军兰州军区兰州总医院全军血液病中心收治的19例急性髓性白血病患者,实验经医院伦理委员会批准,患者均知情同意。随机数字表法分为两组:观察组8例,年龄17～40岁,M2a 4例,M4 1例,M5a 3例;对照组11例,年龄19～39岁,M2a 2例,M3a 2例,M4 3例,M5a 4例。②两组患者采用化疗联合重组人粒细胞集落刺激因子的方法动员自体外周血造血干细胞,采集后液氮中保存5d备用。③术前采用直线加速器对患者全身及肺部照射,预处理完毕后实施混合造血干细胞移植。首先回输自体单个核细胞中位数为4×108/kg,CD34 细胞中位数为6.2×106/kg,粒-巨噬祖细胞集落形成单位中位数为5.8×104/kg。间隔1～6h后,采集人类白细胞抗原半相合异体骨髓,按回输自体单个核细胞数的1/6～1/10输注给患者。④两组患者移植期间均住无菌层流病房,给予相应并发症的防治及支持治疗。在粒细胞降至0时注射重组人粒细胞集落刺激因子150μg/12h,促进造血恢复。观察组给予供者淋巴细胞输注 白细胞介素2治疗,每次采集的供者淋巴细胞中,CD3 淋巴细胞中位数为1.43×108/kg,CD4 细胞中位数为0.97×108/kg,CD8 细胞中位数为0.41×108/kg,中位治疗次数4(1～7)次,回输后即开始应用100wu/d重组人白细胞介素2,共10d。对照组混合造血干细胞移植后未给予特殊治疗。结果:19例急性髓性白血病患者均进入结果分析。①造血恢复:两组患者均获得造血重建,术后4～9d粒细胞均降至0,12～17d粒细胞达0.5×109L-1,16～21d白细胞达4.0×108 L-1,19～23 d血小板达20×108 L-1。16～21 d骨髓检查示恢复期骨髓象。②术后并发症:两组患者不同程度地出现口腔溃疡,随着造血恢复,7～10d溃疡消失。观察组1例患者出现出血性膀胱炎,两组各2例患者出现发热。无肝静脉闭塞病和移植物抗宿主病发生。③嵌合体形成:观察组中1例M4患者形成嵌合体,对照组中2例M4患者与1例M5患者形成嵌合体,嵌合体持续存在3～12个月。④供者淋巴细胞输注 白细胞介素2疗效:观察组中有1例M2a患者在接受2次特殊治疗后7个月复发死亡;1例M2a患者接受2次特殊治疗后1年出现骨髓增生异常综合征,脑出血死亡,1例M5a患者应用特殊治疗1次后出现不明原因高热、抽搐,死于癫痫持续状态,其余5例患者随访2年均健康存活,长期生存率为62.5%(5/8)。对照组有2例M2a患者、2例M4患者、1例M5患者于移植后1～7个月复发死亡,1例M3患者于移植后25d死于脑出血,其余2例M3患者、2例M4患者、1例M5患者随访2年均健康存活,长期生存率为45.4%(5/11)。结论:混合造血干细胞移植后应用供者淋巴细胞输注 白细胞介素2治疗,急性髓性白血病患者均获得造血重建且无移植物抗宿主病发生,其长期生存率有效提高。     

WT1（+）急性髓系白血病M2型合并中枢性尿崩症1例并文献复习

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类髓系造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚细胞异常增生为主要特征。尿崩症(diabetes insipidus,DI)是精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)分泌缺陷或肾脏对精氨酸加压素不敏感所导致的综合征,分为中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)和肾性尿崩症(nephrogenic dia-betes insipidus,NDI)[1]。中枢性尿崩症是急性髓系白血病的一种罕见的并发症,目前全球仅有约100例已发布的病例报告[2]。近期我科收治1例WT1(+)急性髓系白血病M2型合并中枢性尿崩症患者,现报道如下。      

急性白血病患者骨髓单个核细胞自噬作用的超微结构观察

目的:研究急性白血病中自噬泡的超微结构,为了解自噬与急性白血病的关系提供形态依据。方法:采用透射电镜方法检测27例初发组、8例难治复发组、19例完全缓解组(CR)与31例正常对照组骨髓单个核细胞自噬泡的变化。结果:透射电镜观察24例(88.9%)初发组、7例(87.5%)难治复发组、6例(31.6%)完全缓解组和1例(3.2%)正常对照组有自噬泡。初发组、难治复发组与正常对照组阳性率比较差异均有统计学意义(χ2=16.333,P<0.01;χ2=4.500,P<0.05);完全缓解组与正常对照组阳性率比较差异无统计学意义(χ2=2.579,P>0.05)。结论:自噬作用与急性白血病病程有关,说明自噬在急性白血病中发挥着促进肿瘤细胞生长存活的作用,抑制自噬作用可能有利于急性白血病的治疗。     

IL-11致毛细血管渗漏综合征1例

患者,女,35岁。因反复头晕、乏力6年余,加重1个月入院。入院体检:贫血貌,睑结膜苍白,全身皮肤黏膜未见黄染、溃疡及出血点。浅表淋巴结未触及。咽不充血,双侧扁桃体无肿大,胸骨无压痛,心肺无异常,腹软,肝脾不大,生理反射存在,病理反射未引出。辅助检查:血常规WBC3.24×109/L,Hb86g/L,PLT90×109/L,MCV102.8fl。骨髓检查示MDS-RA,红细胞内铁阳性率90%,环铁29%。先后给予乌苯美司、迪维胶囊、参芪片、血康口服液、氨肽素、康力龙等药物治疗,效果欠佳,且出现发热,多发生于晚间,晨起正常,查结核抗体、PPD试验等均为阴性。住院期间多次…     

混合造血干细胞移植后供者淋巴细胞输注加 IL-2治疗急性非淋巴细胞白血病

为了发挥异基因造血干细胞移植(Allo—SCT)白血病复发率低和自体造血干细胞移植并发症少、应用范围广的优点我们首先开展了混合HLA半相合异体骨髓的自体骨髓移植，实验和临床研究证明混合异体骨髓的自体骨髓移植能部分发挥异体骨髓移植产生的移植物抗白血病(GVL)作用，减少移植后白血病的复发，并且为复发患者进行供者淋巴细胞输注(DLI)提供了契机。本文首次报告混合移植后DLI加IL-2免疫治疗急性白血病2例如下。     

利妥昔单抗治疗儿童难治性慢性特发性血小板减少性紫癜9例近期疗效

目的观察利妥昔单抗治疗儿童难治性慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的近期疗效。方法选择我院2008年6月-2010年6月期间确诊为难治性、慢性ITP患儿9例,给予利妥昔单抗100 mg静脉滴注,每周1次,连用4周。结果治疗起效时间1~6周,有效率为67%,复发率为33%,2例切脾患儿无效。结论利妥昔单抗治疗儿童难治性、慢性ITP起效快、缓解率较高、毒副作用小,但有复发倾向。