视神经脊髓炎谱系疾病一般临床特征和神经系统外表现研究

目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的一般临床特点、神经系统外表现,并分析可能影响复发的临床因素。方法:回顾性收集NMOSDs患者55例为NMOSDs组,健康体检者36例为对照组,主要记录血常规、肾功能、肌酸激酶等指标、AQP4-Ab状态以及相关影像学检查结果,记录首发核心症状、复发次数等临床特征。结果:NMOSDs好发于中青年女性,男女比例1∶10,男女发病年龄之间并无明显差异。2组在中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、预估肾小球率过滤、肌酸激酶等指标之间差异均有统计学意义(P0.05)。1年内复发次数的多少在性别、AQP4-Ab状态、颅内受累情况以及病灶范围等临床指标之间的差异均无统计学意义(P0.05)。结论:除常见神经系统症状外,NMOSDs患者可能还会出现骨骼肌等外周组织器官受累。中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、NLR等指标可反映疾病炎症状态。性别、AQP4-Ab、颅内受累情况以及病灶范围不影响NMOSDs复发次数。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及发病机制探讨

目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)的临床特点,并探讨相关发病机制及诊治方案。方法 回顾性收集2018年6月-2019年12月入住本院神经内科并诊断为NMOSDs的患者56例,分析患者的一般人口学特征、临床表现、实验室及影像学检查表现、诊疗及预后等。结果 共纳入56例患者,男女比例为1:10.2,首次发病年龄20～77(48.36±14.52)岁,73.2%患者表现为急性-亚急性起病,62.5%患者以急性脊髓炎起病,21.4%患者以急性视神经炎起病,16.1%患者表现为最后区综合征。30例患者中22例脑脊液水通道蛋白-4(Aquaporin-4,AQP4)-IgG抗体阳性,2例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelinoligodendrocyte glycoprotein,MOG)-IgG抗体阳性,颈髓多与延髓、胸髓合并受累,也可出现颅内病灶。结论 NMOSDs临床表现复杂多样,好发于中青年女性,复发率及致残率较高,首发症状以急性脊髓炎多见,以最后区综合征起病多易误诊。多数患者在发作急性期经过大剂量激素冲击治疗后预后良好,硫唑嘌呤、他克莫司、利妥昔单抗等免疫抑制剂仍是预防复发的一线药物。