骨髓增生异常综合征向急性白血病转化的研究

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化(转白)的规律.方法动态观察151例MDS患者的转白情况及转白患者(postMDS-AL)的临床表现、血常规、骨髓象、染色体核型、细胞免疫表型及治疗反应、预后特点.结果8年7个月内,151例MDS患者转白21例(13.91%),中位转白时间5(1～23)个月.RA、RAEB、RAEB-t间转白率差异无显著性,逐步转白和直接转白病例均可见.影响MDS转白的因素有年龄≤40岁;三系血细胞减少;骨髓原始细胞比例≥O.150;复杂染色体核型异常;联合化疗.postMDS-AL21例皆为急性髓系白血病(AML),以M2、M4和M5为主.其中2例(9.52%)有白血病细胞浸润表现;10例(47.62%)外周血白细胞计数减少,14例(66.67%)外周血中性粒细胞计数减少,14例(66.67%)骨髓增生活跃或明显活跃.8例(47.06%)转白前后异常染色体核型发生了改变.骨髓单个核细胞髓系不成熟抗原CD33(49.83±24.50)%、CD13(36.38±33.84)%,单核细胞相关抗原CD14(38.50±24.60)%及早期造血细胞标志抗原CD34(34.67±30.59)%,也可共表达淋巴细胞系抗原CD5、CD7、CD9、CDi9.postMDS-AML的诱导化疗完全缓解率为31.25%,中位生存时间6(1～28)个月.结论MDS是一类高风险向AML转化的疾病,转化方式可渐进也可突变;postMDS-AML有独特的生物学表现,且预后差.     

儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)的分型标准。方法对已经确诊的61例儿童急性再障和45例儿童慢性再障病例进行回顾性分析。结果急性再障患儿有如下特点外周血呈全血细胞减少,淋巴细胞比例明显增高;髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主;增生活跃患儿的骨髓中,非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。慢性再障患儿的特点是外周血呈血小板减少和(或)白细胞减少和(或)贫血的血象,淋巴细胞比例增高;髂骨骨髓以增生活跃为主,但粒细胞系比例减低,红细胞系比例可正常,非造血细胞比例增高,巨核细胞减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主。结论儿童急性再障的表现与Camitta提出的重型再障的诊断标准相似,而儿童慢性再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同,根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

原发性骨髓纤维化发病机理及预后因素的研究现状

原发性骨髓纤维化主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病，是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。     

甲异靛对K562细胞凋亡的影响

目的：研究甲异靛对人慢性粒细胞白血病细胞系Ｋ５６２细胞的影响，探讨甲异靛治疗慢性粒细胞白血病的作用机理。方法：应用剂量反应曲线，台盼蓝拒染实验，细胞形态学，ＤＮＡ电泳，流式细胞仪及ＴＵＮＥＬ标记等多种方法观察甲异靛对Ｋ５６２细胞的作用。结果：甲异靛能明显抑制Ｋ５６２细胞的增殖，并同时诱导Ｋ５２６细胞凋亡。结论：甲异靛治疗ＣＭＬ的机理可能与甲异靛引起白血病细胞受抑和细胞发生凋亡有关。     

可致发热的血液病

发热待查是临床上常见且棘手的难题.某些血液病本身可致发热,应予重视.     

与异常免疫相关的全血细胞减少症

目的 报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法 分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果 该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论 该组疾病与异常免疫（特别是自身抗体）介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症（immunorelated pancytopenia,IRP),将其从再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的AA、MDS。     

原发性骨髓纤维化发病机理及预后因素的研究现状

原发性骨髓纤维化(IMF)主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病,是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。     

联合应用干扰素治疗慢性粒细胞白血病

干扰素治疗使慢性粒细胞白血病患者的预后得到明显改善,但由于单用干扰素能得到完全缓解的慢性粒细胞白血病患者所占比例较小,为进一步提高疗效,延长患者的生存期,研究者们把目光投向干扰素与其它细胞毒药物联合应用。本文就近年来这一方面的研究进展做一综述。     

长期发热的病因诊断方法──可致发热的血液病

发热待查是临床上常见且棘手的难题。某些血液病本身可致发热 ,应予重视。1　溶血性贫血　　溶血性贫血可致低或中度发热 ,罕见高热。机制可能与红细胞破坏及引起溶血的原发病 (如结缔组织疾患等 )有关。常见发热的溶血性贫血有血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、其它血管内溶血及自身免疫性溶血性贫血等。溶血性贫血引起的发热合并贫血及溶血表现 ,且随着溶血被控制体温渐恢复正常。疟疾引起的溶血性贫血可致高热( 39℃以上 )、寒战、大汗等。2　恶性组织细胞增生症 (恶组 )　　该病多伴高热 ,可持续 ,可不规则。抗生素控制无效 ,部…     

序贯强化免疫抑制并用造血生长因子治疗重型再生障碍性贫血

目的 探寻降低重型再生障碍性贫血（SAA）患者早期死亡率并提高疗效的方法。方法 采用前瞻性同期对照研究法,比较仅用抗淋巴细胞球蛋白／抗胸腺细胞球蛋白（ALG／ATG）和环孢菌素A（CsA)序贯强化免疫抑制治疗（SIIST）（36例）与SIIST联合造血生长因子（HGF）（37例）,即并用粒巨噬细胞集落刺激因子（GM－CSF）、红细胞生成素（Epo)或粒细胞集落刺激因子（G－CSF）、Epo治疗SAA的疗效。结果 SIIST联合HGF治疗组和单用SIIST组比较不仅早期感染率（分别为24．3％和55．3％）、死亡率（分别为4．0％和16．7％）有所降低,有效率（分别为89．2％和63．9％）有所提高,而且血常规、骨髓象恢复速度加快,成分输血脱离时间及骨髓造血祖细胞体外培养均优于SIIST组。两种不同HGF方案治疗组之间未见明显区别,均耐受良好。结论 在ALG／ATL和CsA强化免疫抑制的基础上联合HGF治疗SAA,可降低早期死亡率、感染率、并获得较高的疗效。