血浆置换治疗尿素循环障碍1例

<正>尿素循环障碍(UCD)是在尿素循环过程中,由于相关酶的缺陷而引起高氨血症的一组先天性代谢缺陷病,目前其治疗方法主要包括低蛋白饮食、药物降氨、血液透析、肝移植以及基因疗法等。本文报告1例UCD患儿的诊治过程,并分析其病因、作用机制和治疗措施。1临床资料患儿男,7个月,因呕吐2d、抽搐并意识障碍1d于2018年6月15日收入江西省儿童医院PICU。患儿于入院2d前无明显诱因出现呕吐数次,当时无发热,精神稍差,无咳嗽,入院前1d出现四肢抖动,双眼凝视,口吐白沫,当地医院给予安定等止痉药物治疗后缓解,夜间开始出现神志不清,刺     

雾化吸入硝普钠治疗缺氧性肺动脉高压的研究进展

硝普钠(SNP)是常用的血管扩张药,具有对动静脉均衡的扩张作用,作用强而迅速,可促进血管内皮细胞和红细胞释放一氧化氮(NO),NO可使血小板及血管平滑肌的鸟苷酸环化酶激活,增加细胞内环磷酸鸟苷(cGMP)水平,导致血管平滑肌舒张,同时又通过环磷酸腺苷(cAMP)依赖的负反馈调节机制抑制内皮素-1的缩血管效应[1].     

雾化吸入硝普钠治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入硝普钠（neb-SNP）治疗左向右分流先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PAH）的疗效,探讨治疗PAH的新途径及可能的机制。方法选择确诊为CHD并PAH的患儿20例,观察neb-SNP5mg／mL前（基础值）,neb-SNP后5、10、30、60min肺动脉平均压（PAMP）、肺动脉收缩压（PASP）、血氧饱和度（SaO2）、平均动脉压（MAP）、心率（HR）、右室射血前期（RPEP）／加速时间（AT）、左室射血分数（LVEF）以及Tei指数的变化。结果应用neb-SNP后,PAMP、PASP、Tei指数、RPEP／AT均较基础值有明显下降（P〈0．05）,SaO2、LVEF较基础值有明显升高（P〈0．05）,而MAP、HR与基础值相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论Neb-SNP可选择性降低肺动脉压力,改善心功能,提高动脉氧分压,为治疗PAH可能提供了又一简便可行、安全有效的方法。     

超声流量仪和六氟化硫洗入洗出技术检测婴幼儿肺功能残气量研究

目的　探讨无肺部病变的婴幼儿肺功能残气量 (FRC)和肺炎婴幼儿FRC的改变。方法　对 36例无肺部病变的婴幼儿 (对照组 )和 2 5例肺炎婴幼儿 (肺炎组 ) ,采用超声流量仪和六氟化硫洗入洗出技术 ,取仰卧位时测量FRC。结果　肺炎婴幼儿FRC为 (9 6± 2 0 )mL/kg ,较对照组婴幼儿FRC(15 7± 3 9)mL/kg显著降低 (P<0 0 1) ;肺炎婴幼儿潮气量 (Vt)为 (6 3± 1 8)mL/kg ,较对照组婴幼儿Vt(8 5± 1 6 )mL/kg显著降低 (P <0 0 5 ) ;肺炎婴幼儿Vt/FRC比值 (0 6 6± 0 15 )与对照组婴幼儿Vt/FRC比值 (0 5 6± 0 12 )差异无显著性 (P >0 0 5 )。对照组婴幼儿FRC与身长、体重和年龄均呈正相关 ,相关系数分别为r =0 84 6、r =0 739和r =0 72 0(均P <0 0 1)。超声流量仪检测FRC的变异系数为 7 4 % (范围 0～ 2 6 % )。结论　肺炎婴幼儿FRC和Vt较无肺部病变婴幼儿均降低。无肺部病变婴幼儿FRC与身长、体重及年龄存在相关。     

62例小儿危重急腹症术后临床分析

目的：评估急腹症患儿腹部术后入儿科重症监护室（PICU）的预后及腹腔感染抗生素治疗情况,从而判断患儿预后,提高救治成功率。方法：收集2010年1月至2011年12月因急腹症腹部外科术后进入PICU的62例患儿的临床资料,回顾性分析患儿预后指标,总结治疗经验。根据小儿危重症评分将患儿分成一般危重组（81～90分）、危重组（71～80分）、极危重组（≤70分）,分析比较其血清白蛋白、前白蛋白水平及患儿滞留ICU时间,并了解腹部外科疾病腹腔感染病原菌种类及抗生素使用情况。结果：根据小儿危重症评分,一般危重组36例,危重组21例,极危重组5例,血清白蛋白水平分别为（34．38±3．56）g／L、（30．56±6．57）g／L、（33．12±2．61）g／L,三组比较差异无统计学意义（P〉0．05）;前白蛋白水平分别为（145．70±40．57）mg／L、（102．90±16．41）mg／L、（96．73±16．85）mg／L,差异有统计学意义（P〈0．01）;三组滞留ICU时间分别为（1．79±1．66）d、（5．66±2．64）d,9d,差异有统计学意义（P〈0．01）。前白蛋白与危重症评分、滞留PICU时间的相关性高于白蛋白（r分别为0．6520及0．4506、0．4473及旬．5387）,差并有统计学意义（P〈0．05）。送检标本共71份,分离细菌21例,其中革兰阴性杆菌15株,感染率为71．43％,革兰阳性菌6株,感染率为28．57％。根据临床经验抗菌药物首选为亚胺培南一西司他丁钠（秦能）、去甲万古霉素、甲硝唑。结论：危重症评分越低,前白蛋白水平越低,患儿滞留ICU时间更长。血清前白蛋白水平对患儿预后评估比白蛋白更敏感,可作为病情严重度监测的辅助性指标。患儿腹部外科疾病腹腔感染仍以革兰阴性杆菌为主,但革兰阳性菌感染有增多趋势,故抗菌药物选择应兼顾革兰阴性菌和革兰阳性菌。     

小儿胃肠功能障碍早期诊治对感染性休克预后的研究

目的：探讨感染性休克患儿胃肠功能障碍的早期诊断与干预对预后的影响。方法30例感染性休克患儿根据有无胃肠功能障碍及程度分成3组,测定其胃肠黏膜内pH值、血清D-乳酸水平,并分析3组感染性休克患儿好转率。结果（1）感染性休克未出现胃肠功能障碍组经治疗后好转出重症监护室比率为90%,出现早期胃肠功能障碍组经干预后好转率为80%,而中晚期胃肠功能障碍组虽经积极治疗好转率为30%,经卡方检验,好转率差异有显著性（P＜0.01）;（2）胃肠黏膜内pH值（pHi）值3组分别为（7.32±0.03）、（7.29±0.02）、（7.23±0.08）,差异有显著性（P＜0.01）;（3）3组血浆D-乳酸水平分别为（7.42±1.57）mg/L、（9.10±1.23）mg/L、（13.69±2.38）mg/L,差异有显著性（P＜0.01）。结论感染性休克患儿的预后与胃肠功能障碍的出现及程度有关,一旦出现胃肠功能损伤,且胃肠功能障碍程度越重,好转率下降,死亡率增加。胃肠黏膜内pH值及血浆D-乳酸水平可有助于早期诊断胃肠功能障碍并有助于判断感染性休克患儿的预后。     

儿科ICU呼吸机相关性肺炎影响因素Logistic回归分析及病原菌分布

目的探讨儿科ICU(PICU)呼吸机相关性肺炎(VAP)的影响因素及病原菌的分布特点,为预防控制VAP提供参考。方法对医院PICU2008年1-12月机械通气患儿进行目标性监测,将持续机械通气48 h的患儿纳入研究对象,应用多元Logistic回归方法确定VAP影响因素。结果共收集病例132例,其中发生VAP 33例,发生率为25.0%;分离到病原菌15株,以革兰阴性菌为主,占75%;Logistic回归分析显示,机械通气前肺炎(OR=0.07,P0.001)、机械通气持续时间5 d(OR=4.58,P0.05)、重复插管(OR=3.68,P0.05)、外科手术(OR=3.74,P0.05)为VAP的独立影响因素。结论 PICU患儿是发生VAP的高危人群,应加强PICU的VAP监测与控制。     

小儿巨细胞病毒感染并颅内出血21例临床分析

目的:对21例巨细胞病毒感染并颅内出血患儿进行临床分析,探讨两者之间是否存在一定的因果关系。方法:对明确有巨细胞病毒感染合并有颅内出血的21例患儿行肝功能及凝血功能检测并研究。结果:21例患儿的肝功能及凝血功能均有异常。结论:巨细胞病毒感染与颅内出血之间存在一定的关联,但是否有因果关系尚待更多的临床研究。     

内皮素-1在重症手足口病患儿血清中的表达及意义

目的探讨内皮素-1(ET-1)在手足口病重症患儿血清中的表达及意义。方法将80例手足口病患儿按病情严重程度分为2组:重症组和普通组各40例,收集2组患儿临床转归情况、实验室检查指标[白细胞(WBC)、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、肌酸酶同工酶(CKMB)、肌钙蛋白I(CnTI)、C反应蛋白(CRP)、葡萄糖(GLU)、ET-1]。比较2组急性期实验室指标、绘制并分析血清ET-1诊断重症手足口病的ROC曲线,比较2组病情转归情况及2组急性期和恢复期血清ET-1水平。结果2组急性期WBC、ALT、AST、CKMB、CnTI、CRP、GLU等实验室指标无明显变化,差异无统计学意义(P>0.05);重症组急性期血清ET-1水平明显高于普通组,差异有统计学意义(P<0.001)。血清ET-1的ROC曲线下面积(AUC)为0.918,显示血清ET-1对重症手足口病有诊断价值(P=0.001);当血清ET-1在11.05 pg·mL^-1时其Youden值最大为0.675,血清ET-1水平对重症手足口病预测的灵敏度为83%,特异度为85%。2组治疗好转率(85%比100%)比较,差异有统计学意义(P<0.05)。重症组恢复期血清ET-1水平较急性期明显下降,差异有统计学意义(P<0.001);普通组恢复期血清ET-1水平与急性期比较,差异无统计学意义(P>0.05);重症组恢复期血清ET-1水平与普通组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论手足口病患儿血清ET-1的检测对重症手足口病具有较高的预测价值。     

肺表面活性物质和吸入一氧化氮治疗感染性急性肺损伤

目的　研究肺表面活性物质 (Surf)和吸入一氧化氮 (iNO)治疗幼猪感染性腹膜炎诱发急性肺损伤 (ALI)的作用及疗效。方法　健康雄性幼猪 (7 5± 0 5 )kg 30只 ,随机分为 5组 ,每组 6只 :正常组 (N组 ) ,对照组 (C组 ) ,吸入一氧化氮组 (NO组 ) ,肺表面活性物质组 (Surf组 ) ,联合应用Surf和吸入NO组 (SNO组 )。正常组腹腔注射无菌生理盐水后 ,单纯机械通气 ;其余动物腹腔注射标准大肠杆菌菌株诱发ALI后再随机分为四组进行治疗。监测血气 ,呼吸力学 ,支气管肺泡灌洗液 (BALF)成分分析和肺病理改变。结果　腹腔注射大肠杆菌后 4～ 6h动物出现ALI,C组动脉血氧合 (PaO2 /FiO2 )和呼吸系统动态顺应性 (Cdyn)显著性下降 ,治疗后SNO组有较高的PaO2 /FiO2 和Cdyn (与C组比较P <0 0 1) ,肺组织病理损害较轻 ;与SNO组相比 ,单独应用Surf效果稍差 ;NO组对Cdyn肺组织病理损害改善不明显。结论　联合应用Surf和吸入NO能明显改善氧合、肺功能 ,减轻肺病理损害 ,延缓肺损伤的进展