婴幼儿多发性大动脉炎14例临床特点分析

目的通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点,并结合文献复习总结,以提高对该病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况,并结合文献,分析总结该病的临床特点。结果14例患儿年龄为1个月23 d^28个月,男6例,女8例。临床表现中最常见的是发热[10例(71.4%)],高血压9例(64.3%),脉弱或无脉5例(35.7%)。按照病变血管部位的临床分型,广泛型11例(78.5%),头臂动脉型3例(21.4%),本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型。14例TA患儿中,12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%);11例肾动脉受累(78.6%);9例腋动脉受累(64.2%);8例腹主动脉受累(57.1%);6例降主动脉受累(42.9%);6例胸主动脉受累(42.9%);6例肠系膜上动脉受累(42.9%);5例股动脉受累(35.7%);5例肺动脉受累(35.7%);4例肱动脉受累(28.6%)。14例患儿中,误诊11例,诊断不清3例,误诊时间为18 d^2个月。误诊病例中,8例误诊为不典型川崎病。14例患儿中,7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少,受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态。4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转。9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围,但不能停用降压药。5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善。14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿,7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位。14例患儿随访2~22个月,均规律治疗,未出现复发。结论3岁以内TA累及血管较多,病情严重,误诊率高,经过治疗病情很快能够控制,但容易遗留血管病变,部分患儿预后不佳。     

儿童系统性红斑狼疮患儿甲状腺相关抗体检测的临床意义

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(cSLE)患儿甲状腺相关抗体检测对发现甲状腺损伤及自身免疫性甲状腺炎(AITD)的临床意义。方法选择2017年1月至2021年8月,在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的50例初发cSLE患儿为研究对象,并纳入cSLE组。同时选取在本院体检中心进行体检的50例健康儿童纳入对照组。回顾性分析2组受试儿的一般临床资料和甲状腺相关抗体阳性率,并对cSLE组患儿的临床特征、甲状腺相关抗体阳性率、甲状腺损伤情况、治疗和随访情况进行分析。采用电化学发光法检测促甲状腺素受体抗体(TRAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,与所有受试儿监护人签署临床研究知情同意书。结果①2组受试儿性别构成比、年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②cSLE组50例患儿中,年龄为4~15岁[(11.0±2.5)岁],均无甲状腺疾病家族史。所有患儿首诊时系统性红斑狼疮(SLE)病情活动评分(SLEDAI-2k)均>5分,仅1例以甲状腺损伤表现起病。50例cSLE患儿中TRAb、TgAb和TPOAb呈阳性分别为6例(12.0%)、18例(36.0%)、20例(40.0%)。对cSLE不同病情活动度患儿的甲状腺相关抗体阳性率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。③cSLE组患儿的3种甲状腺相关抗体阳性率均高于对照组,2组比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。④cSLE组50例患儿中,13例(26.0%,13/50)诊断为AITD,包括12例(24.0%,12/50)桥本甲状腺炎(HT)和1例(1/50,2.0%)毒性弥漫性甲状腺肿(GD);2例(2/50,4.0%)诊断为甲状腺功能减退症(亚临床型);9例(9/50,18.0%)患儿虽然甲状腺相关抗体呈阳性,但是无甲状腺疾病症状,并且甲状腺功能及超声检查结果均正常;其余26例无甲状腺损伤。⑤50例患儿均使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,于治疗6~18个月后cSLE病情缓解(SLEDAI-2k评分<5分)。对13例cSLE合并AITD的患儿,部分给予补充左甲状腺素或口服甲巯咪唑治疗,随访6~48个月时症状消失,甲状腺功能恢复正常,甲状腺相关抗体转阴,甚至停药。对2例cSLE合并甲状腺功能减退症而甲状腺相关抗体呈阴性的患儿,给予口服左甲状腺素治疗后,随着其原发病的缓解,甲状腺素片减量,随访期间甲状腺相关抗体未转阳。结论cSLE患儿发生甲状腺损伤较常见,多为AITD,其中又以HT为主,但是多数甲状腺损伤表现隐匿。因此,对于cSLE患儿,特别是活动期患儿,无论其是否为重度疾病活动度,除检测甲状腺功能外,均应该常规检测甲状腺相关抗体,早期发现甲状腺损伤。一旦发现甲状腺损伤,应以积极控制原发病为主,对症予左甲状腺素或甲巯咪唑等治疗,随着患儿cSLE疾病的缓解,其甲状腺相关抗体可转阴,甲状腺功能可恢复。     

B细胞性血液肿瘤的多药耐药逆转

B淋巴细胞的增殖与分化异常与急慢性淋巴细胞性白血病及淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤密切相关，目前该类疾病主要治疗措施之一是化疗，但B细胞对化疗药物产生多药耐药(MDR)已成为限制疗效的关键因素。近年研究证实，利用耐药逆转剂、基因治疗及免疫治疗可不同程度逆转MDR。     

屈光参差儿童黄斑区视网膜厚度的OCT研究

目的 采用光学相干断层扫描仪(OCT)测量分析不同类型屈光参差儿童黄斑区视网膜厚度的特征差异。方法 回顾分析78例156眼屈光参差儿童,其中远视性屈光参差性弱视组28例56眼,远视性屈光参差性弱视治愈组12例24眼,近视性屈光参差性弱视组16例32眼,近视性屈光参差无弱视组22例44眼,高屈光度眼为观察组,低屈光度眼为对照组。分析各组内双眼视网膜厚度差异及各组间高屈光度眼视网膜厚度差异。结果 远视性屈光参差性弱视观察组与对照组黄斑中心凹视网膜厚度差别无统计学意义,旁中心凹区视网膜厚度(318.32±14.40、306.39±12.45、309.11±13.94、318.89±14.01)μm较对照组(301.64±25.97、292.32±26.47、297.04±22.00、302.57±26.98)μm增厚(P<0.05);近视性屈光参差性弱视观察组黄斑中心凹视网膜厚度(230.19±15.15μm)较对照组(221.63±14.12μm)增厚(P<0.05),旁中心凹区视网膜厚度与对照组差别无统计学意义;远视性屈光参差性弱视治愈组中心凹和除SI的旁中心凹区双眼视网膜厚...     

幼年特发性关节炎合并葡萄膜炎15例病例系列报告

背景 葡萄膜炎为幼年特发性关节炎(JIA)最常见的关节外表现,治疗不及时可导致严重并发症,有致盲风险.目的 探讨JIA合并葡萄膜炎的临床特征.设计病例系列报告.方法 纳入首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科2018年3月至2020年5月收治的JIA合并葡萄膜炎患儿,从病历中截取人口学资料、实验室检查、JIA分型、眼部表...     

青少年身高体重等参数对眼生物学参数的影响

目的 分析身高、体重和体重指数(BMI)等人体测量参数对青少年眼轴长度和屈光度等眼生物学参数的影响.方法 横断面研究.选择河南安阳市某中学初一年级的两个班学生共101人(12.9±0.6岁)进行问卷调查,内容包括近距离用眼情况、近视家族史及父母月经济收入等,并对其进行眼生物学测量、散瞳电脑验光及检影验光,测定身高、体重和腰围等.计算BMI及眼轴长度(AL)与角膜曲率半径(CR)之比(AL/CR).对参数间的关联性进行双变量直线相关分析和多重线性回归分析.结果 入选初一学生总的近视比例为73.3％,男生为63.6％,女生为80.2％,轻、中和高度近视的比例分别为35.5％ 、33.7％和4.1％.在校正年龄、性别、近距离用眼时间、近视家族史及父母月经济收入后,体重越重的学生眼轴越长(r=0.269,P＜0.05),近视度数越高(r=-0.313,P＜0.05);BMI越大的学生近视度数越高(r=-0.313,P＜0.05);身高、腰围与眼生物学参数及屈光度均没有关联性.结论 青少年的体重及BMI与眼轴长度及屈光度存在一定的关联性.     

Screening Amblyopia for Year 1 Students with Uncorrected Vision and Stereopsis Test in Central China

Background: Screening for amblyopia at earliest is important for early treatment and better prognosis. This study aimed at evaluating the validity of uncorrected distant and near visual acuity and stereoacuity for screening amblyopia in year 1 students in central China. Methods: By stratified cluster sampling, 3112 year 1 students from 11 Anyang primary schools were selected for the study. All the participants underwent uncorrected distant and near visual acuity, stereopsis test, cycloplegic refraction, best corrected visual acuity (BCVA), cover test and ocular movement examination. Visual acuity (VA) was measured with a logarithm of the minimum angle of resolution (logMAR) chart. Stereoacuity was measured with the Lang II stereo card and TNO test. Amblyopia was defined as the BCVA less than or equal to 0.1 logMAR units of any eye in the absence of significant pathological abnormalities. The sensitivity, specificity, positive predictive value and negative predictive value of uncorrected visual acuity and stereoacuity for amblyopia were analyzed. Results: Out of the 3112 eligible students, 2893 (92.96%) students completed the examinations. The average age of the students was 7.10±0.41 （mean ± standard deviation, SD）years. Screened by distant visual acuity with low cutoff (logMAR0.1), high cutoff (logMAR0.0) and near visual acuity (logMAR0.0), 31.64, 73.18 and 50.23% students were abnormal. Screened by stereopsis test, only 4.69% students were abnormal. By a senior pediatric ophthalmologist, 61 students were diagnosed amblyopia. The sensitivities of distant visual acuity with low/high cutoff and near visual acuity were 92.31/100.00 and 80.77%, whereas that of stereoacuity by TNO test was 15.38%. Simultaneous testing of either two of the three tests improved the sensitivity. Conclusions: Distant visual acuity test of high cutoff alone display a high sensitivity but a low specificity. Simultaneous testing of distant visual acuity of low cutoff and stereoacuity is a better choice to balance between sensitivity and specificity.     

生物制剂在幼年特发性关节炎的应用

过去20余年幼年特发性关节炎(JIA)的治疗理念不断变革,JIA目标治疗概念的提出亟需临床对生物制剂应用于JIA的策略做出梳理。JIA是异质性疾病,各型别免疫学发病机制不同,带来了不同的治疗靶点。应用于JIA的生物制剂包括:作用于细胞因子的肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂、白介素-1拮抗剂、白介素-6拮抗剂;作用于T淋巴细胞的阿巴昔普、作用于B淋巴细胞的利妥昔单抗;靶向合成的小分子激酶抑制剂。文章将结合国内外应用现状分别对这些药物在JIA的应用进行介绍。     

B细胞性血液肿瘤的多药耐药逆转

B淋巴细胞的增殖与分化异常与急慢性淋巴细胞性白血病及淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤密切相关,目前该类疾病主要治疗措施之一是化疗,但B细胞对化疗药物产生多药耐药(MDR)已成为限制疗效的关键因素.近年研究证实,利用耐药逆转剂、基因治疗及免疫治疗可不同程度逆转MDB.     

英夫利西单抗在重症多关节炎型幼年特发性关节炎中的应用

目的 探讨英夫利西单抗在治疗重症多关节炎型幼年特发性关节炎(JIA)中的安全性和有效性.方法 重症多关节炎型JIA患儿44例,分别于0、2、6周给予静脉滴注英夫利西单抗(3 mg/kg),以后每隔8周按相同剂量注射1次,同时口服甲氨蝶呤(MTX)或(和)来氟米特,理疗和功能康复同步进行.以美国风湿病学会(ACR)儿科30、50、70作为病情改善评估标准,分别在治疗后2、6、14周进行疗效评估并长期随访.评估项目:关节肿胀、疼痛、活动受限数目、部位、程度,机体功能的评估,实验室炎性指标如CRP、ESR等变化.结果 44例JIA患儿英夫利西单抗治疗2周时ACR儿科30、50、70分别为47.7％(21/44例)、20.5％(9/44例)和11.4％(5/44例),6周时分别为63.6％(28/44例)、43.2％(19/44例)和13.6％(6/44例),14周时分别为81.8％ (36/44例)、52.2％(23/44例)和27.2％(12/44例).英夫利西单抗治疗2周后,CRP、ESR等炎性指标明显下降,治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.05).不良反应多数无需停药或特殊治疗,未见肝肾功能异常及合并严重感染病例.未见ANAs、anti-dsDNA阴转阳病例.结论 英夫利西单抗治疗重症多关节炎型JIA近期效果明显,安全性、耐受性较好.