先天性颈正中裂二例

例1,患儿女,10岁,出生后发现颈前正中有一长条瘢痕,瘢痕的上端有小肿块,下部有一小漏口,反复漏液.于2008年1月2日收入院.     

新生儿小舌小颌畸形伴悬雍垂肥大一例

1 一般资料 患儿男,出生后7 h.娩出时即发现呼吸困难,在当地医院给氧无改善,于2010年5月4日急转入南京儿童医院.体检:张口呼吸,哭闹时口唇发绀,吸气时三凹征明显,血氧饱和度为40%～70%.下颌小而后缩,张口后发现舌如蚕豆大小,悬雍垂粗大而阻塞呼吸(图1a～d),四肢未见异常表现,双眼上下左右活动正常,能闭合,无上睑下垂,患儿哭闹时面部活动正常,咬肌有力,舌活动正常,哭闹时声音无沙哑,吞咽功能正常.     

银离子敷料治疗新生儿大面积烧伤

新生儿烧伤少见,一旦发生,后果严重。南京医科大学附属南京儿童医院2004年1月至2008年1月共收治新生儿烧伤28例,其中8例使用银离子敷料进行治疗,现报告如下：     

小婴儿Pierre Robin序列征中腭与舌骨发育情况的观察

目的探讨在小婴儿Pierre Robin序列征中腭及舌骨的发育情况及其相关性。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月在南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科行双侧下颌骨牵张成骨术的年龄小于3个月龄的Pierre Robin序列征患儿的资料,根据患儿术前头面部三维螺旋CT结果,评估腭和舌骨的发育情况,并对患儿进行分组。根据腭形态将患儿分为腭裂组和高腭弓组,根据舌骨形态分为正常组、轻度组、重度组。分析各组患儿术前年龄、性别、体质量、术前及延长器置入术后呼吸支持(气管插管)、喂养支持(鼻饲)情况、术前及术后3个月(延长器取出术前)时的营养(血清白蛋白浓度)情况。正态分布数据以±s表示,非正态分布数据以M(P25,P75)表示。患儿年龄、体质量及血清白蛋白指标的组间比较采用独立样本t检验,各组间患儿术后插管及鼻饲时间比较采用Kruskal-Wallis秩和检验,术前及术后血清白蛋白指标比较采用配对样本t检验,各组间术前患儿性别、气管插管、鼻饲喂养情况采用Fisher确切概率法分析,P<0.05认为差异有统计学意义。结果168例患儿被纳入研究,其中男79例,女89例,就诊年龄(36±22)d,入院时体质量(3.6±0.5)kg,术前插管率18.5%(31/168),术前鼻饲率33.3%(56/168)。观察腭形态发现122例(72.6%)患儿伴有腭裂(腭裂组),46例(27.4%)表现为高腭弓(高腭弓组)。腭裂组及高腭弓组患儿在入院年龄、体质量、性别、术前气管插管呼吸支持、血清白蛋白方面差异无统计学意义(P>0.05)。喂养支持方面,高腭弓组(45.7%,21/46)比腭裂组(28.7%,35/122)术前鼻饲率更高(P=0.044),且术后高腭弓组鼻饲时间明显长于腭裂组(H=11.565,P=0.001),差异均具有统计学意义。但2组患儿气管插管时间差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月2组患儿呼吸、喂养困难等情况均明显改善,术后均不需气管插管及鼻饲喂养,血清白蛋白均明显增加,与术前比较差异均具有统计学意义(P<0.001)。舌骨形态发育情况显示76例(45.2%)患儿舌骨形态发育正常(正常组),57例(33.9%)舌骨体或舌骨支结构完整,但形态较正常小(轻度组),35例(20.8%)部分或全部舌骨结构缺如(重度组)。正常组和轻度组在入院年龄和术前血清白蛋白方面比较差异无统计学意义(P>0.05);重度组的患儿年龄明显小于正常组和轻度组,术前血清白蛋白也较另2组低,差异具有统计学意义(P值均<0.05)。术前呼吸支持方面,重度组气管插管率更高(34.3%),与正常组(14.5%)或轻度组(14.0%)之间比较,差异具有统计学意义(P<0.05),正常组与轻度组之间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术前鼻饲喂养方面,轻度组(40.4%)、重度组(45.7%)与正常组(22.4%)鼻饲率差异均具有统计学意义(P<0.05),而轻度组与重度组之间差异无统计学意义(P>0.05)。术后情况比较,重度组与正常组和轻度组相比,气管插管时间及鼻饲时间明显延长,差异均具有统计学意义(P<0.05),而轻度组与正常组间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。3组患儿术后3个月血清白蛋白均明显增加,与术前比较差异均具有统计学意义(P<0.001)。结论Pierre Robin序列征患儿存在不同程度的腭及舌骨形态异常。伴高腭弓患儿有较重的吞咽及喂养困难;严重舌骨发育畸形的患儿病情更重,有严重的呼吸和喂养困难。因此,早期评价腭及舌骨形态可能有助于评估术后预后情况,可尽快进行呼吸和喂养监测及相关的预防和治疗。     

额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中三维重建模板的辅助作用

目的探讨三维重建模板在额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中的应用效果。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科治疗的Crouzon综合征患儿的临床资料。根据具体治疗方法将患儿分为2组, 研究组为应用三维重建模板行额眶重建联合牵张成骨术, 对照组为未使用三维重建模板行该手术。对2组患儿术中出血量、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率采用独立样本t检验进行分析比较, 2组并发症发生比例采用Fisher确切概率法进行分析比较, P<0.05为差异有统计学意义。结果研究组纳入10例患儿, 男6例, 女4例, 平均年龄19个月(9～37个月);对照组纳入8例患儿, 男5例, 女3例, 平均年龄25个月(8～46个月)。研究组术后随访18个月(12～36个月), 头颅外形均得到较好改善, 其中2例延长杆出口发生感染。对照组术后随访18个月(12～30个月), 头颅畸形得到改善, 其中1例发生皮下血肿, 1例延长杆出口发生感染。2组术中出血、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率及并发症发生比例分别比较, 差异均无统计学意义(P均&g...     

气管周围淋巴管畸形的治疗方法

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。     

婴儿先天性头皮全层缺损的修复

目的 探讨婴儿先天性头皮全层缺损的修复方法.方法 1996至2008年,对6例先天性头皮伞层缺损的患儿采用换药、皮瓣转移、扩张器扩张二期颅骨修补术等方法进行治疗.结果 6例头顶创面全部愈合.5例术后随访3个月至1年,2例有部分斑秃,2例瘢痕不明显.1例失访.结论 对缺损较小的头顶创面可换药愈合;对中等创面可用皮瓣修复;对巨大全层缺损创面先行换药,同时埋置扩张器扩张,二期行颅骨修补加扩张皮瓣转移术.     

新生儿小舌小颌畸形伴悬雍垂肥大一例

1 一般资料 患儿男,出生后7 h.娩出时即发现呼吸困难,在当地医院给氧无改善,于2010年5月4日急转入南京儿童医院.体检:张口呼吸,哭闹时口唇发绀,吸气时三凹征明显,血氧饱和度为40%～70%.下颌小而后缩,张口后发现舌如蚕豆大小,悬雍垂粗大而阻塞呼吸(图1a～d),四肢未见异常表现,双眼上下左右活动正常,能闭合,无上睑下垂,患儿哭闹时面部活动正常,咬肌有力,舌活动正常,哭闹时声音无沙哑,吞咽功能正常.     

小电流低电压铜针治疗先天性静脉畸形34例

目的探讨持续小电流低电压直流电铜针治疗体表及颌面部深部先天性静脉畸形的临床疗效。方法对34例先天性静脉畸形患儿采用手法留置铜针及DSA引导下留置铜针，术后持续予小电流低电压直流通电铜针进行治疗。结果28例经持续小电流低电压直流电铜针治疗痊愈，无一例复发。6例铜针治疗后行二期手术痊愈。结论持续小电流低电压直流电铜针留置术治疗体表及颌面部深部先天性静脉畸形是一种疗效好，对机体损伤小，恢复快的方法，值得推广。     

穿支皮瓣修复儿童指趾末端缺损

目的探讨穿支皮瓣在儿童指（趾）末端缺损治疗中的应用价值。方法根据手足的血运特点,结合伤口形状,使用指（趾）动脉的穿支皮瓣,修复儿童手指、足趾缺损7例,观察术后恢复情况,评价动脉穿支皮瓣的临床应用效果。结果7例患儿皮瓣均完全存活,术后手指、足趾外形良好,触觉正常。结论合理使用穿支皮瓣,可以较好修复儿童指（趾）末端缺损,具有一定的临床推广意义。