以肝外表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的诊断

目的 提高以肝外表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的诊断成功率。方法 对近十年收住我科的23例以肝外表现为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床表现及实验室资料进行综合分析。结果 23例患儿16例有轻重不等的肝功能异常，21例K－F环阳性，20例血清铜蓝蛋白降低，23例患儿24h尿铜均升高。结论 对不名原因的神经系统、肾、骨关节损伤及血液系统表现的患儿应进行裂隙灯下角膜K－F环、血清铜蓝蛋白、24h尿铜和肝功能的测定，并结合临床进行综合分析，可为儿童肝豆状核变性的早期诊断提供帮助。     

充血性心力衰竭时几种内分泌激素变化的研究进展

充血性心力衰竭发病机制复杂，本文对内皮素、利钠肽及肾上腺髓质素的生物学活性、生理学效应及其在充血性心力衰竭发病中的作用做一综述，以期为治疗多种心血管疾病及全身其他系统疾病等提供新的途径。     

难治性肾病的判别及危险因素分析

目的　产生激素敏感性肾病与难治性肾病的判别函数 ,了解引起肾病难治的危险因素。方法　使用SPSS软件包 ,对激素敏感与难治性肾病 2组患儿的临床资料进行了逐步判别分析和条件logistic逐步回归。结果　筛选出血尿 (blo)、水肿程度 (ede)、感染 (inf)、白蛋白输入 (per) 4个变量对 2类总体有显著贡献 ,其判别方程为 :X1=- 6 .16 18 5 .2 6 2 2blo 2 .5 86 0ede 0 .710 8inf 0 .5 6 86per,X2 =- 11.1970 6 .72 18blo 3.40 42ede 2 2 873inf 2 .75 0 3per。此判别函数的Wilks统计量为 0 .6 947,P <0 .0 1,回代判别总的准确率为 77.88%。由这些自变量组成的logistic线性方程为 :Y =- 5 .5 789 1.15 38blo 0 .8711ede 1.3714inf 1.5 72 3per,这 4个变量的条件危险比分别为 3.170 3、2 .3894、3.940 9和 4.8178。结论　血尿、高度水肿、感染、白蛋白输入是肾病综合征难治的危险因素     

肾病综合征糖皮质激素耐药机制的研究现状与展望

糖皮质激素(GC)自1949年应用于急性风湿病治疗后,迅速成为多种疾病治疗的主要乃至特效药物之一,肾病综合征(NS)是其中之一。然而,随着临床的广泛应用与患者数量的增多,发现GC治疗效应存在明显差异:部分患者治疗效果十分满意,而另一部分患者治疗效果较差,甚至完全无效。与其他疾     

白蛋白过负荷对足细胞骨架蛋白α-actinin-4的影响

目的:观察足细胞损伤及药物干预后细胞骨架蛋白mRNA的变化,以进一步研究足细胞病的发病机制。方法:体外培养条件永生化小鼠足细胞,设立分组:对照组、足细胞损伤组(BSA 20mg/ml)、地塞米松组(地塞米松0.1umol/L+白蛋白20mg/ml),分别于12h、24h、48h检测足细胞内α-actinin4 mRNA表达变化。结果:足细胞损伤组足细胞内α-actinin4 mRNA水平随时间变化逐渐降低,地塞米松组先降低后升高。结论:地塞米松可以改善足细胞损伤后骨架蛋白α-actinin-4的mRNA表达的变化。     

人脐血间充质干细胞移植与神经节苷脂注射治疗脑瘫大鼠的对比研究

目的：建立稳定的人脐血间充质干细胞（mesenchymal stem cells,MSCs）分离培养体系,观察其移植对脑瘫(CP)大鼠功能恢复的影响及细胞的存活、迁移、向神经细胞分化的情况,并与神经节苷脂（GM1）注射对CP鼠神经功能恢复进行对比。方法：采集足月新生儿脐带血100ml,分离出单个核细胞,体外培养并予5 溴脱氧嘧啶尿苷（Brdu）标记72h;受孕17d孕鼠腹腔注射脂多糖（LPS）0.4mg/(kg·d),12h后置于缺氧环境2～2.5h,4h后再次腹腔注射同剂量LPS,孕鼠自体分娩,生后4周,通过行为学评分选择CP模型动物80只,随机分为4组：CP组（CP模型）、假移植组（CP模型+PBS）、MSCs移植组（CP模型+MSCs）、GM1注射组（CP模型+GM1）,每组20只。移植后第1、2、3周应用免疫荧光法观察Brdu标记的MSCs的存活、迁移,移植后第4周,通过行为学评价观察大鼠神经功能恢复情况,应用免疫荧光法检测其胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经元特异性烯醇化酶（NSE）的表达情况。结果：MSCs移植比GM1注射使大鼠握持时间更长,足错误次数更少(P<0.05);移植的MSCs可在大鼠脑组织中存活, 并向四周脑组织迁移, (0.45±0.68)个MSCs表达GFAP,(0.15±0.36)个MSCs表达NSE。结论：人脐血MSCs移植比神经节苷脂注射较好的提高CP大鼠神经功能的恢复, 移植细胞可在大鼠脑缺血区域中存活、迁移,并部分向星形胶质细胞或神经元分化。     

131例中枢神经系统感染患儿的血钠改变

CNS感染患儿血钠水平常发生变化,为了解这一改变的发生情况,探讨其可能的病因、规律及防治措施,我们回顾性研究了131名CNS感染患儿的血钠变化,现报告如下。临床资料1980.1～1990,12间住院的CNS感染患儿,符合《实用儿科学》诊断标准,资料完整共     

姜黄色素对阿霉素肾病大鼠转录因子活性的影响

目的探讨肾病综合征(NS)大鼠肾皮质组织转录因子核因子-κB(NF-κB)、活化蛋白-1(AP-1)DNA结合活性变化及姜黄色素(CC)对其活性的影响。方法应用凝胶电泳迁移率法(EMSA)和同位素放射自显影等方法,检测阿霉素肾病大鼠模型形成过程的不同时间点NF-κB、AP-1 DNA结合活性、血液生化指标和尿蛋白量,并观察CC治疗后上述指标的变化。结果大鼠经尾静脉注射阿霉素后7 d,24 h尿蛋白排泄量开始升高,21 d出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高血脂症。注射阿霉素后第7天肾皮质组织中NF-κB活性开始升高,第28天达高峰,明显高于正常对照组(P<0.01);AP-1活性于第14天明显升高,第28天达高峰,明显高于正常对照组(P<0.01),但CC对NF-κB活性及24 h尿蛋白排泄量无影响。结论阿霉素肾病大鼠肾皮质中NF-κB、AP-1 DNA结合活性异常升高;CC能够抑制AP-1活性,但不能抑制NF-κB活性及减少尿蛋白排泄量。     

阿霉素肾病大鼠肾钠潴留机制的初步研究

在大鼠阿霉素肾病模型，利用血小板活化因子拮抗剂对蛋白尿的保护作用，研究肾钠潴留与尿蛋白的关系；并测定肾组织匀浆中钠－钾－三磷酸腺甙酶的活性，证实了肾病时肾钠潴留与尿蛋白无关。从而提出本模型中肾钠潴留系阿霉素对小管细胞的直接作用所致，肾内因素为小管细胞钠－钾－三磷酸腺甙酶活性的增高，潴留部位在内髓集合管的假说。     

家族性局灶节段性肾小球硬化一家系报告及文献复习

目的 探讨家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法 结合1个FFSGS家系临床资料进行文献复习，分析该病临床特点、诊断、鉴别诊断、发病机制、治疗及预后。结果 家谱分析可提示遗传类型；诊断主要依据病理，病理早期为局灶性、节段性改变，晚期为弥漫性、球性改变；免疫抑制治疗效果差。结论 FFSGS是一种罕见的遗传性疾病，预后差。