TEMNO针自动活检术在小儿肾穿刺中的应用

ＴＥＭＮＯ针自动活检术在小儿肾穿刺中的应用刘景城王倩姚勇黄建萍康健陈铭黄咏梅我们应用Ｔｒｕ－Ｃｕｔ针进行肾穿刺活组织检查（简称肾活检），成功率在９０％以上，但操作技术要求较高，损伤较大。为进一步提高小儿肾活检的成功率，减少并发症，我们自１９９３年１０...     

单中心20年原发性肾病综合征不同激素效应患儿临床特点及预后分析

目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.     

儿童原发性肾病综合征临床病理及预后的关系

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）病理学改变的临床意义和对预后的影响。方法 总结1995－1999年我科收治的32例肾穿儿童原发性NS的临床及病理特征。并对肾小管间质病变进行病理分级。结果 32例NS肾穿病理类型仍以系膜增生性肾小球肾炎（MSPGN）为主占65％（21／32），不同肾小球病理组织类型之间肾小管间质改变无特异性。肾小管间质病变加擀肾小管功能损害亦加重。结论 本文NS病理类型以MSPGN为主。多数肾小管间质的改变随着病理类型的严重程度而加重，部分有小球－小管间质改变不平行现象。肾小管间质改变较重者其预后较差。     

19例电子显微镜下薄基底膜肾病诊断分析

目的　应用电子显微镜对肾脏病理组织肾小球基底膜 (GBM)弥漫变薄、厚度 <2 5 0 nm,进行诊断分析。方法　对 19例进行肾穿活检术 ,光镜检查病变轻微、免疫荧光阴性的患儿 ,进行透射电镜检查 ,GBM均弥漫变薄 ,厚度 <2 5 0 nm,对其中 7例有母亲镜下血尿病史者进行皮肤活检 ,用间接免疫荧光检测皮肤 GBM中 α1 ( )和 α5( )链的表达。结果　 (1) 19例中 2例皮肤活检结果阴性证实为 Alport综合征 (AS) ;(2 ) 1例因标本脱片先行电镜检查后行免疫组化发现为薄基底膜肾病 (TBMN)合并 Ig A肾病 ;(3) 6例系膜区有电子致密物沉积 ,结合临床考虑为TBMN合并肾小球肾炎 ;(4) 17例 TBMN者 GBM均无颗粒状物 ,而 2例 AS均有。结论　在应用电镜诊断 TBMN的同时要注意排除 AS,以及同时有合并 Ig A肾病或肾小球肾炎的可能 ,以及 GBM有颗粒状物时对 AS提示作用     

先天性梅毒致先天性肾病综合征临床分析及文献综述

近年来随着性传播疾病的蔓延,先天性梅毒的发病率明显上升。先天性梅毒又称胎传梅毒,是梅毒螺旋体由母体经过胎盘传染胎儿所致[1]。先天性梅毒可以合并肾损害,此类病例因临床症状不典     

抗磷脂抗体与儿童狼疮性肾炎

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)抗磷脂抗体的阳性率及其与肾脏损害的临床表现/病理分型的关系。方法回顾性分析1997年—2009年确诊LN同时送检抗磷脂抗体的住院患儿的临床和病理资料。结果共50例患儿符合纳入标准,男11例、女39例,平均就诊年龄(11.8±2.1)岁。全部患儿均检测狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(aCL),31例检测抗β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体,其中抗磷脂抗体阳性44例(88.0%),LA、aCL和抗β2-GPI抗体的阳性率分别为80.0%、52.0%和67.7%。抗磷脂抗体阳性与阴性的LN患儿相比,肾病水平蛋白尿、肉眼血尿、高血压和肾功能异常的差异无统计学意义(P均>0.05)。44例患儿进行了肾脏活检,抗磷脂抗体阳性和阴性LN患儿的病理分型差异无统计学意义(P=0.322),Ⅴ型LN仅见于抗磷脂抗体阳性的病例;肾小球微血栓的发生率为20.5%(9/44例),其中18.2%(8/44例)检测抗磷脂抗体阳性。抗磷脂抗体阳性患儿血小板减少的发生率为47.7%,阴性者33.3%(P=0.674)。3例患儿有肾外血栓形成,2例血栓形成在甲基泼尼松龙冲击、中心静脉置管之后,2例在抗磷脂抗体阳性8...     

Schimke免疫-骨发育不良2例报告并文献复习

报道2例Schimke免疫-骨发育不良（Schimke immuno-osseous dysplasia,SIOD）患儿,以提高对该病的认识。方法　收集2008年8～12月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的2例患儿临床资料,并复习文献总结其临床特点、发病机制及预后。结果　2例患儿均表现为激素耐药肾病综合征,病理表现为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）,脊柱骨骺发育不良,T细胞免疫缺陷及特殊面容,符合典型SIOD诊断。结论　对于激素耐药肾病综合征患者,如伴有特殊面容、身材矮小、T细胞免疫缺陷等其他系统异常应该考虑到SIOD的可能性,以尽早诊断,避免过度治疗。     

小儿IgA肾病与肾小球基底膜变薄

目的为了深入研究ＩｇＡ肾病的临床与病理改变的关系。方法根据肾小球基底膜（ＧＢＭ）变薄的范围,将４８例小儿原发性ＩｇＡ肾病分为三组,对其临床、病理及其超微结构进行了系统观察,对ＧＢＭ厚度进行了测量。结果小儿ＩｇＡ肾病有显著的超微结构特点。弥漫性ＧＢＭ变薄组（ＤＴＢＭ）占１４６％,ＧＢＭ厚度（１２９２１±２９２１）ｎｍ。局灶节段变薄组（ＦＴＢＭ）占３３３％,ＧＢＭ厚度（１７９１０±４９８０）ｎｍ。非薄ＧＢＭ组（ＮＴＧＢＭ）占５２１％,ＧＢＭ厚度（３５６６１±９６７３）ｎｍ,分别与前两组相比,均有显著性差异（Ｐ均＜００１,ｔ＝６７３）。结论ＩｇＡ肾病可有不同程度的ＧＢＭ变薄,其厚度在２３０ｎｍ以下,范围在５０％以上,可定义为ＤＴＢＭ型;范围在２０％～５０％之间,可定义为ＦＴＢＭ型。血尿可能与ＧＢＭ变薄有关,但不影响预后;蛋白尿与ＧＢＭ变薄无关,而与ＧＢＭ病损破坏及节段足突融合有关,可能为影响预后的重要因素。     

小儿IgA肾病有关诊断问题的研究

ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是小儿时期常见的肾小球疾病，深入研究发病情况及诊断问题有利于指导治疗和估计预后。一、资料和方法１．病例的选择：选自我科１９８０年至１９９７年肾活检资料完整的病例４０８例中，免疫病理诊断为ＩｇＡＮ者７８例，男５４例，女２４例，年龄...     

蛋白尿与肾脏慢性病变的研究进展

蛋白尿是小儿及成人各种肾脏疾病最常见的临床表现之一 ,无论是原发性或继发性的肾小球疾病 ,蛋白尿的多少都与肾功能的损害程度有密切的关系。许多肾脏慢性病变的动物模型及人类肾脏疾患的研究均已证实了慢性肾脏疾病一旦形成之后 ,常以不同的速度发展、进行 ,直至终末期肾功能衰竭。蛋白尿作为肾脏病变程度的标志 ,不仅是肾脏疾病的结果 ,也是一个独立持久的致病因素参与肾脏的病变过程 ,兹就有关文献综述如下。一、蛋白尿与慢性肾脏病变的关系1.蛋白尿、肾小球高滤过和肾小球硬化　蛋白尿导致肾小球疾病的进展 ,主要是造成肾小球系膜细胞…