儿童多发性硬化生活能力、神经心理和眼科预后长期随访观察

目的通过对儿童多发性硬化（MS）系统随访,总结其躯体、心理预后及视力特点。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院近10年来经McDonald诊断标准评估确诊的MS病历,对病程3年以上的MS病例进行系统的随访,随访内容包括日常生活活动能力评估（ADL）,扩展的功能障碍量表评分（EDSS）,神经心理评估（抑郁、焦虑、注意力、社会生活能力）和智力检测,眼科检查［最佳矫正视力、光学相干断层扫描(OCT)测量视神经纤维层(RNFL)厚度、图形视觉诱发电位(P-VEP)］等,对预后进行综合分析。 结果23例MS患儿进入分析。男10例,女13例,平均起病年龄7.7岁;复发缓解型20例,进展复发型2例,继发进展型1例。23例均复发,次数1～10次。平均随访7.7（3.6～14）年,均行ADL评分,完全依赖和中度依赖各1例,均为进展复发型;16例行EDSS评分,EDSS 0分 11例,EDSS≤2.5分4例,EDSS 4.0分1例（为进展复发型）;15例完成神经心理检查,韦氏智力测验2例低于平常,2例边界,1例社会适应能力临界,6例存在注意力缺陷,4例存在轻度焦虑情绪,均无抑郁情绪。16例患儿32眼完善眼科检查,30眼矫正视敏度0.5～1.5,视野无异常,余2眼仅存光感;合并视神经炎MS患儿眼底均提示视神经萎缩,OCT检查结果显示视神经眼在各个象限的RNFL厚度与无视神经炎眼相比明显变薄（P＜0.001）;P-VEP检查中视神经炎眼较无视神经炎眼P100潜伏期明显延长,振幅明显减低（P＜0.05） 结论儿童MS复发缓解型预后尚好,多合并视神经萎缩,但无视力严重受损;其他类型预后差,多遗留躯体残疾及视力残疾,OCT检查可对视神经受累程度定量测定。儿童MS可出现认知损害、焦虑和注意力缺陷等多种神经心理问题。     

儿童抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关自身免疫性脑炎二例并文献复习

目的探讨儿童抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及预后。方法对2019年于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎患儿的临床资料进行回顾性分析。并分别以“抗GAD65抗体”“脑炎”“癫痫”“共济失调”和“anti-GAD65 antibody”“encephalitis”“epilepsy”“cerebellar ataxia”为关键词,对中文期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(Pubmed)建库至2020年1月的文献进行检索,选取临床资料完整的儿童病例,总结临床特点及预后。结果2例抗GAD65抗体相关自身免疫性脑炎的患儿均为女性,例1于4岁9月龄起病,以发热伴意识障碍为主要临床表现,头颅磁共振成像提示颅内弥漫性T2加权序列(T2WI)稍高信号,脑电图提示慢波。例2于6岁8月龄起病,以反复局灶性癫痫发作、记忆力减退、头痛为主要临床表现,头颅磁共振成像提示双侧海马T2WI高信号,脑电图提示累及颞区的异常放电。2例患儿均应用了甲泼尼龙及丙种球蛋白免疫治疗,短期症状均有所改善。分别随访6个月及1年,例1完全恢复,例2仍有局灶性癫痫。文献检索共收集6篇英文文献,报道了6例患儿,结合本组共8例。8例患儿中癫痫发作6例,记忆力下降4例,意识障碍、行为异常各3例,认知障碍、头痛各2例,自主神经功能障碍、共济失调、吞咽困难、失语各1例。急性期或亚急性期5例头颅磁共振成像异常,其中3例累及边缘系统,2例边缘系统外受累为主。慢性期3例出现海马萎缩或硬化。8例均加用免疫治疗,免疫治疗后所有患者均短期获得不同程度的改善。随访6个月至6年,3例边缘叶外脑炎预后良好,5例边缘叶脑炎预后欠佳,其中死亡1例,4例遗留局灶性癫痫。结论儿童抗GAD65抗体相关免疫性脑炎是一种罕见可治疗的疾病,包括边缘叶脑炎及边缘叶以外脑炎,以癫痫发作及记忆力下降为常见临床表现。早期诊断并积极免疫治疗可短期内改善症状。边缘叶脑炎慢性期易出现难治性癫痫,长期预后不佳。     

浅议医改政策下医院医疗设备重复购置问题

新医改政策的推行,使公立医院的生存面临更严峻的考验和竞争,要在激烈的竞争中持续发展,就要全方面提高医院的经济效率和运营能力.本文就大医院中普遍存在的医疗设备重复购置问题提出了自己的想法和建议.     

儿科护患纠纷与干预对策

因儿科护理人员法律意识与自我保护意识淡薄,与患儿及家属缺乏有效沟通,护理技术及静脉穿刺技术不过硬,服务观念与服务态度滞后,护理文件书写不规范等各种因素,对护患关系产生不良影响,导致护患纠纷。通过采取积极有效的应对措施,加强专业知识和法律知识的学习,采用多样化的沟通技巧,提高儿科护理人员的综合素质与能力,加强护理文件的书写与记录能力等,可缓解日益紧张的护患关系,减少儿科护患纠纷,构建和谐的护患关系。     

浅议医改政策下医院医疗设备重复购置问题

新医改政策的推行,使公立医院的生存面临更严峻的考验和竞争,要在激烈的竞争中持续发展,就要全方面提高医院的经济效率和运营能力.本文就大医院中普遍存在的医疗设备重复购置问题提出了自己的想法和建议.     

婴儿点头痉挛

点头痉挛是一种发生于婴儿时期,以眼球震颤、点头、斜颈为特征的罕见临床综合征,1897年由Raudnitz首次报道[1].患儿多因眼球震颤就诊于眼科,或由于点头就诊于神经内科,字面上较容易与婴儿痉挛症相混淆.婴儿痉挛症是年龄依赖性癫(痫)脑病,而点头痉挛则是一种非(癎)性、良性、自限性、发作性疾病,大多数患儿的临床症状会在学龄前期自行缓解.尽管临床少见,点头痉挛也被数名学者系统的描述过.近年来,也有很多学者对其预后进行了长期追踪随访.现就国内外对婴儿点头痉挛的临床表现、病因、发病机制及诊断的研究加以综述.     

颈外静脉穿刺小技巧

在临床工作中,对于一些血管小、弹性差、四肢浮肿又需长期输液的年老体弱患者,进行静脉穿刺非常棘手。反复穿剌,不仅破坏多处血管,而且增加患者痛苦。颈外静脉是人体颈部最大的浅静脉,对于这些穿刺难度大的患者可谓是首选。而如果未能掌握操作技巧,也会增加穿刺难度,导致穿刺失败。现将操作技巧报告如下。     

他克莫司治疗儿童重症肌无力的疗效研究

目的 评价他克莫司治疗儿童重症肌无力（MG）的疗效及安全性。方法 采用他克莫司治疗28例MG儿童，运用重症肌无力日常生活（MG-ADL）量表于治疗1、3、6、9、12个月时评估他克莫司的疗效及安全性。结果 他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的MG-ADL绝对评分与基线水平相比均降低（P < 0.05），且呈逐渐降低趋势。他克莫司治疗1、3、6、9、12个月时的有效率分别为59%、81%、84%、88%、88%。他克莫司治疗6、9、12、18个月时累计停用泼尼松4、13、14、15例。所有患儿治疗期间均未出现病情反复。主要不良反应/事件有无症状血镁降低（5例）；尿潜血阳性（1例），后自行转为阴性；均未因不良反应/事件停药。1例患儿因反复呕吐自行停药。根据CYP3A5基因型分为慢代谢组（慢代谢型，n=19）、非慢代谢组（快代谢型+中间型，n=9），慢代谢组患儿他克莫司剂量低于非慢代谢组（P < 0.05），非慢代谢组他克莫司血药谷浓度低于慢代谢组（P < 0.05），慢代谢组有效率高于非慢代谢组（P < 0.05）。结论 他克莫司治疗儿童MG疗效显著、安全性好，是需要免疫抑制剂治疗的MG患儿的良好选择。CYP3A5基因型对他克莫司使用剂量有一定的指导意义。