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背景:原发性线粒体病具有高度的临床和遗传异质性,其中周围神经是线粒体病的常见受累器官之一。
目的:总结COX20基因变异相关周围神经病的临床表型及遗传学特征。
设计:病例系列报告。
方法:回顾性收集2018年5月至2020年5月复旦大学附属儿科医院诊治的COX20基因变异相关周围神经病患儿的临床资料,总结其临床表现、基因检测结果及治疗效果,并以“COX20”、“线粒体复合物Ⅳ缺乏症(Complex Ⅳ deficiency)”为关键词检索中英文数据库。检索时间均为从建库至2021年12月。总结已报道COX20基因变异与临床表型的关系。
主要结局指标:临床表型和COX20基因变异位点。
结果:4例患儿纳入分析,男、女各2例,其中3例自幼运动发育落后。4例均在儿童期起病,均以行走不稳为首发症状。肌电图均提示多发性周围神经损害改变,感觉神经轴索受累为主。4例患儿均携带COX20基因复合杂合变异,包括错义变异2个,无义变异和移码变异各1个,其中移码变异c.262delG(p.E88Kfs*35)尚未见报道。文献复习目前共报道COX基因变异18个家系22例患儿(包括本文病例),起病中位年龄为5(1.0~17)岁,22例均以行走困难或步态不稳起病,11例(50.0%)有精神运动发育迟滞,病程中14例(63.6%)出现构音障碍,14例(63.6%)出现肌力下降和/或足部畸形,8例(36.4%)出现共济失调,6例(27.3%)出现肌张力障碍,5例(22.7%)存在认知倒退等。21例患儿行神经传导及肌电图检查,19例(90.5%)提示多发性周围神经病变。头颅(18例)及脊髓(10例)MR检查提示,脊髓萎缩4例(40%),小脑萎缩4例(22.2%)。9例患儿已无法独立行走,丧失独立行走能力中位年龄为10(7~21)岁。目前共报道9个变异位点,4种变异类型,其中错义变异5个,剪切变异2个,无义变异和移码变异各1个。
结论:COX20基因变异患者多早期起病,以周围神经系统病变为主要表现,可合并构音障碍、共济失调、肌张力障碍、认知倒退等,病情逐渐进展,致残率高。COX20基因变异类型以错义变异最常见。 相似文献
5.
目的 系统评价中药治疗哮喘-慢阻肺(ACO)的疗效与安全性。方法 全面检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、中国知网、万方、维普、中国医学文献数据库,纳入有关中医药治疗ACO的随机对照试验(RCT),运用Cochrane手册对纳入研究的方法学质量进行评估,采用Review Manager 5.3进行Meta分析。结果 共纳入32项RCT,包括2688例ACO患者,其中试验组1361例,对照组1327例。Meta分析结果显示,中医药可以显著改善ACO患者的中医证候疗效[RR=1.19,95% CI(1.13,1.25),P<0.00001]、CAT评分[MD=-3.62,95% CI(-4.37,-2.87),P<0.00001]、ACT评分[MD=3.42,95% CI(2.23,4.62),P<0.00001],、中医证候总积分[MD=-3.61,95% CI(-4.83,-2.39),P<0.00001]、FEV1[MD=0.59,95% CI(0.08,1.10),P=0.02]、FEV1%[MD=8.61,95% CI(5.20,12.1),P<0.00001]、FEV1/FVC[MD=6.52,95% CI(4.24,8.80),P<0.00001]、6 min步行实验[MD=41.18,95% CI(22.15,60.21),P<0.0001]、急性发作次数[MD=-2.46,95% CI(-3.62,-1.13),P<0.0001]。所有研究均未报道严重不良反应。结论 中药治疗ACO,可以显著提高临床疗效,改善患者的肺功能且具有较好安全性,但是需要更高质量、多样本、多中心的随机对照试验进一步确认。 相似文献
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目的:探讨阿帕替尼单药在标准治疗方案失败晚期结直肠癌(colorectal cancer,CRC)患者中的疗效和安全性。方法:本研究为前瞻性研究设计,用PASS15 软件计算研究所需的样本量,从2017 年7 月到2018 年8 月入组标准方案治疗失败的晚期CRC患者52 例,给予阿帕替尼起始剂量750 mg或500 mg单药治疗;评估患者的客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR),随访评价患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),并记录治疗过程中出现的不良反应。主要研究终点为PFS,次要研究终点为ORR、DCR、OS和安全性。结果:纳入研究的52 例CRC患者中45 例可以评价疗效及安全性,其均为既往接受过至少2 次系统性化疗的晚期CRC患者。疗效:完全缓解0 例、部分缓解5 例、疾病稳定30 例、疾病进展10 例,ORR为11.11%、DCR为77.78%;预后:45 例患者的中位PFS 为3.95 个月(95% CI=3.16~4.74),中位OS为10.3 个月(95% CI=5.70~14.90);3 级以上不良反应:手足综合征6 例(13.33%),高血压5 例(11.11%),蛋白尿5 例(6.67%),转氨酶升高4 例(8.89%),腹泻3 例(6.67%),疲劳2 例(4.44%),出血1例(2.22%)。结论:阿帕替尼单药治疗标准方案失败的晚期CRC患者具有潜在的临床获益,安全性事件总体可控。 相似文献
9.
目的 利用频域光学相干断层扫描深度增强(enhanced depth imaging spectral domain optical coherence tomography,EDI SD-OCT)观察糖尿病黄斑水肿(diabetic macular edema,DME)患者脉络膜厚度(choroidal thickness,CT)的变化及结构特点,探讨DME病变程度与CT的关系。方法 纳入2型糖尿病患者共123例204眼,其中69眼诊断为DME(DME组),135眼无黄斑水肿为对照组。DME眼依据OCT形态学特点进一步分为视网膜弥漫性增厚(diffuse retinal thickness,DRT)型(34眼)、黄斑囊样水肿(cystoid macular edema,CME)型(19眼)和浆液性视网膜脱离(serous retinal detachment,SRD)型(16眼),利用EDI-OCT分别测量黄斑中心凹下CT和以黄斑为中心上、下、鼻、颞500 μm、1000 μm、1500 μm、2000 μm处CT。结果 DME组黄斑中心凹下CT为(326.72±90.15)μm,对照组为(320.17±106.46)μm,两组之间无统计学差异,但黄斑中心凹下CT与视网膜厚度间具有明显正相关关系(r=0.270,P=0.025)。DME亚型CT分别为:DRT型(303.94±81.47)μm、CME型(304.42±73.98)μm和SRD型(401.63±88.80)μm,SRD型CT明显高于其他亚型(P<0.05),此外,SRD型的周边CT同样呈现均匀一致的增厚;鼻侧CT从500 μm至2000 μm呈距离敏感性降低(P<0.05),但SRD型鼻侧CT降低幅度明显变缓(P=0.195)。结论 SRD型黄斑水肿患者CT在中心凹下及周边部均显著增厚,CT与DME病变程度之间有一定相关性。 相似文献
10.
辨证论治是中医学治疗的特色。吕仁和教授提出的“六对论治”辨证思路,包括对病论治、对病辨证论治、对病分期辨证论治、对症论治、对症辨证论治和对症辨病与辨证论治相结合,为临床辨证提供了完善的思路。芍药为吕仁和教授临床常用中药,以其应用经验为切入点,结合病案系统介绍吕仁和教授“六对论治”学术思想。介绍将四逆散化裁,赤、白芍同用以柔肝养血、活血化瘀,针对肝气郁滞证候;以“三丹汤”中牡丹皮、丹参、赤芍同用,针对肾脏病“微型癥瘕”病机;以赤、白芍大剂量生用通便泻浊对症治疗等临床用药经验。 相似文献