血栓性血小板减少性紫癜3例

例 1 男 ,6 3岁 ,因间断头痛、发热 1个月 ,烦躁、多语 3ｄ于 1995年 10月 9日入院 ,患者 1月前突发阵发性头痛 ,以右侧明显 ,且伴发热 ,体温波动于 38℃ ,在当地查血Ｐｌｔ40 0× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 70ｇ/Ｌ,予对症治疗无效 ,渐出现发音不准 ,烦躁、多语而来诊。体检 :Ｔ 38℃ ,神志朦胧 ,言语模糊 ,口唇及右颊黏膜可见数个血疱 ,心肺正常 ,肺脾未及 ,双下肢少量瘀点。实验室检查 :ＷＢＣ 4 7× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ2 6× 10 12 /Ｌ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＲＲＢＣ 5 % ,血涂片可见畸形ＲＢＣ。ＬＤＨ 2 35ｕ/Ｌ,ＡＬＴ2 98ｕ/Ｌ ,肾功能正常 ,间接胆红素 …     

非亲缘性双份脐血移植治疗成人慢性髓系白血病

目的 :探索非亲缘性双份脐血移植 (CBT)治疗成人恶性血液病的可行性及并发症的防治。方法 :1例 2 7岁体重为 6 0 kg的慢性髓系白血病急变期 (CML- BP)患者 ,由北京大学人民医院脐血库提供 HL A配型部分相合的双份脐血。予改良的环磷酰胺 +6 0 Co全身照射 (TBI)方案进行预处理 ,经股动脉同时回输双份脐血 ,有核细胞数 (MNC)分别为 1.5 4× 10 7/ kg和 1.2 5× 10 7/ kg。移植物抗宿主病 (GVHD)的预防用环胞菌素 A(Cs A)、甲氨蝶呤 (MTX)及霉酚酸酯 (MMF)、白细胞介素 2(IL - 2 )及甲泼尼龙 ,肝静脉闭塞病 (VOD)的预防用前列腺素 E1 (PGE1 ) ,以更昔洛韦预防巨细胞病毒(CMV)感染。结果 :移植后第 2 2天 (+2 2天 )中性粒细胞计数 >0 .5× 10 9/ L ,+2 8天血小板计数 >2 .0× 10 9/ L。移植 +40天骨髓血 DNA位点检测与其中一份编码为 980 2 180 2的脐血完全相符。移植过程仅出现 度急性移植物抗宿主病 (a GVHD) ,+30天出现出血性膀胱炎。+44天出现低热 ,血尿 CMV检查 (+) ,加用更昔洛韦 2周 ,CMV病毒转阴。移植过程共输血小板 7次。随访 2 5个月 ,患者一般情况好 ,骨髓细胞 Ph染色体和 bcr/ abl融合基因阴性。结论 :同一受者接受 HL A配型部分相合的两份脐血移植在临床上是可行的 ,其造血功能获得及时恢复     

剥脱性皮炎型药疹合并免疫性药物性血小板减少症1例

重症药疹是皮损广泛和伴有全身中毒症状及内脏受累的药疹，剥脱性皮炎型药疹是重症药疹一种，其病情危重，易出现严重并发症，死亡率较高，笔者现将临床上所见1例尚合并有免疫性药物性血小板减少症的剥脱性皮炎型药疹病例报道如下。     

异基因造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病的诊治

目的：探讨异基因造血干细胞移植后并急性移植物抗宿主病(aGVHD)的特点及有效防治。方法：2例(急性粒细胞白血病、急性粒单细胞白血病各1例)采用改良的马利兰、环磷酰胺方案进行预处理后，输注供者骨髓血或外周血干细胞。1例(慢性粒细胞白血病)予马法兰 阿糖胞苷 环磷酰胺 足叶乙甙方案预处理，回输外周血干细胞。aGVHD的预防均用环胞菌素A、甲氨蝶呤，出现GVHD后加用甲基强的松龙治疗。结果：移植后均获造血重建，发生较为严重的aGVHD2例。结论：联合各种免疫抑制剂，能有效防治GVHD，使患者获得长期造血重建。     

血小板生成素抑制阿霉素大鼠心肌细胞氧化损伤的实验研究

目的研究血小板生成素（TPO）对大鼠阿霉素（ADM）心肌细胞损伤的拮抗作用并探讨其机制。方法32只Wistar大鼠被随机分成4组,分别为对照组、ADM组、ADM＋TPOL组、ADM＋TPOH组。对照组给予生理盐水,其余各组给予ADM20mg／kg腹腔内注射,TPO干预组则加用不同剂量的TPO（10μg／kg或30μg/kg,隔天1次,共3次）。采用ELISA法测大鼠血清CK—MB及cTNI;观察电子显微镜下心肌细胞超微结构的变化;利用免疫组织化学染色观察心肌细胞组织学改变及DNA氧化损伤产物8-羟基脱氧乌苷（8-OHdG）表达情况,应用IPP6．0软件,计算累积光密度（IOD）及8-OHdG index。结果加用TPO干预后CK—MB、cTN1的活力较ADM组明显下降（P〈0．01）;电子显微镜下ADM组心肌细胞超微结构损害较TPO干预组严重;TPO干预组心肌组织病理损伤减轻,IOD、8-OHdG index值较其他各组明显降低（P〈0．01）上述指标在ADM＋TPOL组及ADM＋TPOH组间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论TPO通过拮抗阿霉素对心肌的氧化损伤来发挥心脏保护作用。     

环磷酰胺+长春新碱+柔红霉素+强地松方案治疗成人急性淋巴细胞白血病25例

目的：观察环磷酰胺 长春新碱 柔红霉素 强地松(CVDP)对成人急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导化疗的疗效及毒副反应。方法：CVDP方案治疗成人ALL25例，1～2个疗程。结果：本组完全缓解14例，部分缓解6例，未缓解5例，总有效率80％。结论：CVDP方案治疗成人ALL疗效满意，但对预后差者有待进一步完善治疗方案。     

妊娠期血小板减少性紫癜58例分析

我院2003～2006年间收治妊娠并血小板减少性紫癜患者58例，报告如下。1 临床资料 1．1一般资料我院2003-01～2006-12因妊娠合并血小板减少性紫癜而住院的患者（PLT〈100×10^9／L）58例，根据病因进行分析：（1）良性妊娠性血小板减少症（BGT）：妊娠前无血小板减少史，妊娠期PLT〉75×10^9／L，产后均恢复正常，     

自体造血干细胞移植治疗恶性血液病疗效观察

Objective To observe the efficacy of autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-AHSCT) in treatment of malignant hemopathy. Methods A retrospective study was accomplished on the auto-AHSCT in the treatment of 28 patients with malignant hemopathy from Oct 1994 to May 2009. The median age of the patients was 30 (16-45) years. Among the 28 patients,19 cases were acute myelocytic leukemia (AML),4 cases were acute lymphoblastic leukemia (ALL) and 5 cases were malignant lymphoma (ML). Mobilization of peripheral blood stem cell was recieved by giving granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) 5-10 μg/kg. The patients were pretreated with melphalan (140-160 mg/m2),cyclophosphamide (120 mg/kg) and arabinosylcytosin (2 g/m2). Results Transplant-related side effects was less and the hematologic recovery of most patients(26 cases) was quite rapid. The days to stable neutrophil count of 0.5×109/L and platelet count of 20×109/L were 12(8-38) d and 14(9-128) d,respectively. The median followup duration was 36(7-68) months. 19 cases (68 %) achieved disease-free survival(DFS) and 9 cases (32 %)died in three years. Of the 9 death patients,7 cases (25 %) died of recurrence and 2 cases (7 %) died of posttransplant complications. Conclusion AHSCT is a safe and effective therapy method for malignant hemopathy.     

小剂量三尖杉酯碱和阿糖胞苷联合粒细胞集落刺激因子治疗老年急性髓细胞白血病疗效观察

目的探讨小剂量三尖杉酯碱（HT,H）和阿糖胞苷（Ara-c,A）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）治疗老年人急性髓细胞白血病的疗效及不良反应。方法35例AML患者均给予HT1mg·m^-2·d^-1,静脉滴注,第1—14天;Ara—c 10mg·m^-2,静脉滴注,每12h注射1次,第1～14天;G-CSF100—200μg·m^-2·d^-1,皮下注射,在第1次注射Ara—c之前开始使用,至最后1次注射Ara-c之前停用。结果35例AML患者化疗后完全缓解16例（46％）、部分缓解14例（37％）,总有效率83％,未缓解（NR）5例（14％）;2例患者化疗期间死亡。主要不良反应为骨髓抑制。结论小剂量HA方案联合G—CSF治疗老年人急性髓细胞白血病安全、有效。     

生存素在各型急性白血病细胞表达及与细胞凋亡、增殖的关系

目的:了解抗凋亡基因产物———生存素在各型急性白血病细胞的表达情况及与细胞增殖、凋亡的关系。方法:收集32例急性白血病患者的外周血标本,分离单个核细胞;采用免疫细胞化学链霉亲和素生物素过氧化酶技术(SABC)检测生存素、增殖细胞核抗原(PCNA)表达和细胞凋亡,计算增殖、凋亡指数。结果:本组生存素蛋白表达阳性21例(其中急性淋巴细胞白血病8例,急性非淋巴细胞白血病13例),阳性率65.6%。凋亡指数(6.73±2.40)与生存素蛋白表达积分呈负相关(r=-0.253,P<0.05)。生存素阳性组的增殖指数(41.25±4.30)高于阴性组(28.37±7.20)(r=0.441,P<0.05)。结论:多数急性白血病细胞均表达生存素蛋白,急性淋巴细胞白血病细胞阳性率高于急性非淋巴细胞白血病细胞。生存素表达率与PCNA表达率呈正相关,与凋亡指数呈负相关。