小儿阵发性室上性心动过速合并心源性休克的诊断和治疗

阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)是小儿常见的快速性心律失常之一[1],PSVT合并充血性心力衰竭及心源性休克常常危及患儿的生命[2]。PSVT合并心源性休克少见报道。本文回顾分析了PSVT合并心源性休克患儿32例,采用多巴胺、硝普钠、地高辛及抗心律失常治疗后,许多危重患儿转危为安,报告如下。     

川崎病合并冠状动脉损害的高危因素分析

目的 探讨川崎病合并冠状动脉损害发生的高危因素 方法 对1997年1月-2011年9月在我院确诊的1070例川崎病患儿临床资料进行回顾性分析,用单因素方差分析法筛选川崎病合并冠状动脉损害的相关因素,将筛选的变量行多因素Logistic回归分析,筛选川崎病合并冠状动脉损害的高危因素。 结果 单因素方差分析显示,性别、年龄、丙球使用病程、发热时间、白细胞、血小板、C反应蛋白与川崎病合并冠状动脉损害有关（P<0.05);进一步多因素Logistic回归分析显示,血小板、CRP、年龄、性别是川崎病合并冠状动脉损害的高危因素(P<0.05)。 结论 年龄小于1岁的男孩,血小板异常增高,高C反应蛋白水平的患儿是川崎病合并冠状动脉损害的高危因素。     

重症监护室儿童遗传代谢病死亡13例临床分析

目的开展遗传代谢病在儿童重症监护病房（PICU）高危儿童中的筛查,了解危重患儿遗传性代谢病的发病种类及发病率。方法利用串联质谱（MS/MS）技术对在我院PICU住院不明原因的18例可疑代谢病患儿的血液样本进行MS/MS筛查。结果 18例患儿均为阳性：其中甲基丙二酸血症2例,丙酸血症1例,肉碱棕榈酰转移酶缺乏Ⅰ型1例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,枫糖尿症1例,短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,戊二酸血症Ⅰ型2例,异戊酸血症1例,同型胱氨酸尿症2例,肉碱缺乏症1例,酪氨酸血症1例,精氨酸琥珀酸尿症1例,瓜氨酸血症1例,精氨酸血症1例。涉及遗传代谢病15种。住院死亡或放弃治疗后死亡13例。结论 MS/MS技术可用于检测遗传性代谢病,对病因不明危重或死亡患儿的明确诊断有重要价值。     

中枢神经系统感染患儿脑脊液和血清补体C3、C4变化

目的：观察中枢神经系统感染患儿脑脊液（CSF）和血清补体C3、C4水平变化。方法：采用免疫透射比浊法检测14例细菌性脑膜炎（化脑组）及18例病毒性脑炎（病脑组）患儿急性期CSF和血清中补体C3、C4水平，并选取上呼吸道感染患儿16例为对照组，同时检测对照组CSF及血清补体C3、C4水平。对3组进行对照分析。结果：1．化脑组CSF和血清补体C3、C4水平明显高于病脑和对照组（F=46．878，93．104，22．603，80．647 Pa〈0．01），病脑与对照组比较差异无统计学意义（Pa〉0．05）。2．化脑组CSF中补体C3、C4水平与其血清水平均无相关性（r=0．036，0．129 Pa〉0．05）。结论：测定CSF和血清补体C3、C4水平有助于早期诊断及鉴别诊断中枢神经系统感染。     

中枢神经系统感染患儿脑脊液和血清S-100b蛋白及补体C3、C4联合检测的临床意义

中枢神经系统(centralnervous system,C N S)感染至今仍是小儿时期较为常见的感染性疾病之一,常伴有脑损伤的发生。S蛳100b蛋白是神经组织蛋白的一种,以高浓度特异性地存在于C N S和周围神经系统的神经胶质细胞及某些神经元细胞中。国外学者报道CN S感染后脑脊液(C SF)和血清中S蛳100b蛋白水平增高眼1,2演,将其作为一种检测CN S损伤的标志性蛋白进行研究。文献报道,CN S感染患者CSF中补体C3、C4也会有不同程度的升高眼3演。本研究检测CN S感染患儿C SF和血清S蛳100b蛋白及补体C3、C4水平,探讨它们对小儿CN S感染的病情估计及…     

重症监护室儿童遗传代谢病死亡13例临床分析

目的 开展遗传代谢病在儿童重症监护病房(PICU)高危儿童中的筛查,了解危重患儿遗传性代谢病的发病种类及发病率.方法 利用串联质谱(MS/MS)技术对在我院PICU住院不明原因的18例可疑代谢病患儿的血液样本进行MS/MS筛查.结果 18例患儿均为阳性:其中甲基丙二酸血症2例,丙酸血症1例,肉碱棕榈酰转移酶缺乏Ⅰ型1例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,枫糖尿症1例,短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例,戊二酸血症Ⅰ型2例,异戊酸血症1例,同型胱氨酸尿症2例,肉碱缺乏症1例,酪氨酸血症1例,精氨酸琥珀酸尿症1例,瓜氨酸血症1例,精氨酸血症1例.涉及遗传代谢病15种.住院死亡或放弃治疗后死亡13例.结论 MS/MS技术可用于检测遗传性代谢病,对病因不明危重或死亡患儿的明确诊断有重要价值.     

中枢神经系统感染患儿脑脊液和血清S-100b蛋白含量的测定

中枢神经系统（central nervous system，CNS）感染至今仍是小儿时期较为常见的感染性疾病之一，常伴有脑损伤的发生，严重威胁小儿身心健康，重者可留有神经系统后遗症或致死亡。S-100b蛋白是神经组织蛋白的一种，以高浓度特异性地存在于CNS和周围神经系统的神经胶质细胞及某些神经元细胞中。国外学者报道CNS感染后脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）和血清中S-100b蛋白水平增高。我们应用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测CNS感染患儿CSF和血清中S-100b蛋白水平，     

心脏磁共振指导儿童心肌炎的危险分层和应用专家共识

心肌炎是指各种原因导致的心肌组织的炎性损伤，病因较多，感染是最主要的病因。心肌炎临床表现无特异性，且变化较大。目前，心肌炎诊断主要依赖心电图、血清学指标、超声心动图等辅助检查，但这些检查灵敏度有限，特异性低，对儿童心肌炎的危险分层价值有限。心脏磁共振成像（CMR）能够早期发现心肌病理改变，已成为评价心肌充血渗出、坏死、纤维瘢痕和心肌活性等改变的金标准，CMR表现与心功能恶化、心力衰竭、心律失常、心脏骤停，甚至心血管死亡或全因死亡等不良心血管事件显著相关。因此，合理应用CMR有助于心肌炎患儿的危险分层。