免疫球蛋白G4相关疾病患者发病形式及就诊行为特征分析

目的: 了解免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4RD)患者的起病形式和就诊行为现况。方法: 采用流行病学研究方法,对在北京大学人民医院就诊的112例IgG4RD患者进行调查,其中资料完整者100例,内容包括患者的性别、年龄、身高、体重、病史、就诊过程及患病对工作的影响等。结果: 本组IgG4RD患者平均发病年龄为(51.51±12.9)岁,男女患病比为1 :0.75,女性发病年龄显著早于男性(P<0.001)。IgG4RD患者常见受累器官比例依次是颌下腺69%、泪腺59%、胰腺28%、腮腺28%,女性患者泪腺受累较多(P<0.05)。62%的患者合并有过敏性疾病。IgG4RD患者首诊科室主要为普通外科(9/100)、口腔及颌面外科(17/100)、风湿免疫科(16/100),确诊科室集中在风湿免疫科(67/100)、口腔颌面外科(16/100)和消化内科(7/100)。2010年后发病的患者平均发病到确诊月数较2010年前显著降低(P<0.01)。未明确诊断前接受过手术的患者有43例,首诊于外科的患者更易接受手术(P<0.01)。18%的患者因患病影响了工作。结论: IgG4RD女性患者并不少见,且发病年龄多早于男性,唾液腺、泪腺为最常见受累器官,且多为首发。过敏性疾病为IgG4RD常见的临床表现。临床漏诊、误诊普遍,近半数患者在诊断前接受了不必要的手术治疗,近年来延误诊断的情况略有改善,但仍应引起临床医师更多重视。