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1.
目的:比较心尖肥厚型心肌病(ApHCM)和非对称性室间隔肥厚型心肌病(ASHCM)患者的临床特点及长期预后。方法:1996~2014年就诊于中国医学科学院阜外医院的肥厚型心肌病患者中检出300例ApHCM(ApHCM组),采用1:1配对原则,又纳入诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的300例ASHCM患者(ASHCM组)。对比分析两组患者的临床特点、心原性死亡率、心原性猝死发生率和主要不良心血管事件(包括不明原因晕厥、心房颤动、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭、脑卒中或短暂性脑缺血发作、心肌梗死)发生率。结果:ASHCM组左心室室壁厚度≥30 mm的患者比例显著高于ApHCM组(14.0%vs 3.7%,P0.01)。ApHCM组和ASHCM组中分别有156例(52.0%)和168例(56.0%)患者行心脏磁共振成像检查,其中ApHCM组中钆对比剂延迟增强显像阳性率显著低于ASHCM组(26.9%vs 76.2%,P0.01)。ApHCM组和ASHCM组分别平均随访(7.5±4.0)年和(6.6±5.4)年,与ASHCM组相比,ApHCM组心原性死亡率(1.0%vs 5.7%)、心原性猝死发生率(0.33%vs 3.3%)、主要不良心血管事件发生率(18.3%vs 40.3%)显著较低(P均0.01);不明原因晕厥、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭等事件发生率也均显著低于ASHCM组(P均0.05)。多因素COX回归分析显示,心脏磁共振成像钆对比剂延迟增强显像阳性(HR=4.62,95%CI:2.28~68.0,P=0.02)和不明原因晕厥(HR=8.56,95%CI:2.1~16.6,P0.01)为心原性死亡的独立预测因子;不明原因晕厥是心原性猝死的独立预测因子(HR=4.40,95%CI:1.5~15.2,P=0.02)。结论:排除年龄、性别及左心室流出道梗阻等混杂因素后,ApHCM患者预后较ASHCM患者好。  相似文献   
2.
目的:研究重度右心室肥厚型心肌病(SRVHCM)患者的临床特点及长期预后。方法:对43例SRVHCM患者的发病率、临床特点、心血管事件发生率和死亡率进行回顾性分析。SRVHCM的诊断标准:舒张末期右心室游离壁、前壁或右心室心尖处室壁厚度≥10 mm,并除外肺原性心脏病、慢性栓塞性肺动脉高压及原发性肺动脉高压等其他可能导致右心室心肌肥厚的疾病。结果:43例SRVHCM患者占同期3 308例HCM患者的1.29%,女性患者(60.5%)多于男性患者(39.5%),诊断时平均年龄(32.0±17.2)岁,其中合并右心室梗阻者13例(30.2%)。平均随访(7.66±6.04)年,SRVHCM患者的心血管死亡率为16.3%,诊断时年龄≤18岁(HR=4.50,95%CI:1.24~20.40,P=0.03)是心血管死亡的独立预测因子。28例(65.1%)患者发生心血管事件,其中发生率最高的心血管事件是进展性心力衰竭,右心室梗阻是心血管事件(HR=1.75,95%CI:1.12~5.76,P=0.04)和进展性心力衰竭(HR=2.84,95%CI:1.30~8.12,P=0.03)的独立预测因子。结论:中国人群中SRVHCM患病率较低,约1/3合并右心室梗阻,预后不良。  相似文献   
3.
免疫检查点抑制剂(ICI)通过阻断肿瘤细胞的免疫逃逸,调动自身免疫反应达到治疗肿瘤的目的.ICI可导致多种免疫相关不良反应,其中心脏毒性是少见但致命的不良反应.随着ICI在临床中使用的增加,其导致的心脏毒性逐渐引起更多关注.本文就ICI相关心脏毒性临床表现、机制、诊治及预后进行综述.  相似文献   
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