临床病理讨论 第341例——皮肤黏膜出血、胸腔积液、下肢水肿

病历摘要患者男,55岁,教员。因“皮肤黏膜出血3年,胸闷、水肿1年,加重1个月”于2005年4月12日入院。患者3年来无诱因出现皮肤、黏膜淤点及淤斑,首发于双眼睑,渐至头面部、颊黏膜、齿龈、颈、胸、腹及背部。皮损部位容易抓破出血,但能自行压迫止血。一年前胸闷、憋气、活动后加重,夜间不能平卧,伴间断下肢水肿,曾按“结核性胸膜炎,胸腔积液”治疗好转。半年前症状加重,诊为“冠心病、心功能不全,恶性肿瘤性胸腔积液”,给予强心、扩冠、利尿、抗感染、胸腔穿刺抽液10余次,腔内注射丝裂霉素1次,治疗后一度好转。胸水未找到抗酸菌及肿瘤细胞,细…     

真实世界骨淋巴瘤的病理特征、治疗选择与患者预后评估

目的:探讨骨淋巴瘤的临床特点、病理特征、治疗方法和患者预后。方法:回顾性分析北京大学第一医院2004年1月至2018年4月收治的34例骨淋巴瘤患者的临床特征、病理特点、治疗及预后。结果:34例骨淋巴瘤患者的中位年龄为56岁,男、女性别比例为1. 43∶1。原发性骨髓瘤(PBL) 8例,继发性骨髓瘤(SBL) 26例,PBL与SBL之比为0. 31∶1。PBL患者常无明显的全身症状,多因骨痛或病理性骨折起病。病理类型以DLBCL最多,占55. 88%。目前骨淋巴瘤的治疗方法为化疗,或化疗辅以放疗或手术,有条件者行造血干细胞移植治疗。本研究中骨淋巴瘤患者平均生存期为3. 49年,中位生存期为3年,3年生存率为82. 14%。影响生存期的因素有PBL和SBL分类、病理类型、血LDH水平和治疗方法。结论:骨淋巴瘤起病隐匿,选择足量、充分的联合治疗手段可提高患者的生存率,原发性骨淋巴瘤少见且预后较好,继发性骨淋巴瘤预后差。     

血浆炎性趋化因子CXCL9/Mig水平与急性移植物抗宿主病关系的研究

研究血浆炎性趋化因子CXCL9／Mig在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前后的水平变化，以探讨该因子在急性移植物抗宿主病（aGVHD）发病中的作用。以35例异基因造血干细胞移植患者为研究对象，其中包括发生0-Ⅰ度aGVHD者13例，Ⅱ度aGVHD者12例，Ⅲ-Ⅳ度aGVHD者10例。采用固相双抗体夹心ELISA方法分别测定造血干细胞移植前、临床aGVHD发生前1周、aGVHD高峰时、aGVHD完全控制后血浆CXCL9／Mig水平。结果表明：中、重度aGVHD（Ⅱ-Ⅳ度）发生时血浆CXCL9／Mig水平明显升高（P〈0．001），且随aGVHD严重程度加重而增加；临床aGVHD表现出现前1周，血浆CXCL9／Mig水平已明显升高（P〈0．001）。血浆CXCL9／Mig水平与巨细胞病毒（CMV）感染等感染并发症无明显相关性（P〉0．05）。结论：CXCL9／Mig血浆水平与aGVHD的发生明显相关，表明该因子在aGVHD发生中发挥重要作用。异基因造血干细胞移植后动态观察血浆CXCL9／Mig水平变化可作为aGVHD早期诊断的有价值的指标，进而达到早期干预aGVHD提高异基因造血干细胞移植效果的目的。     

特发性多中心型Castleman病患者细胞因子谱特征的初步分析

目的:研究我国特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric castleman disease,iMCD)患者血浆中细胞因子谱的特征性改变。方法:收集22例确诊iMCD患者治疗前的血浆标本,并以17例初发多发性骨髓瘤(MM)、10例非霍奇金淋巴瘤(NHL)及15例健康供者血浆标本作为对照,应用细胞因子磁珠阵列(cytokine beads array,CBA)和ELISA 2种方法,检测17种细胞因子的浓度。结果:ELISA法检测的6种细胞因子中,iMCD患者的IL-2,IL-6,IL-21和VEGF的血浆水平均明显高于正常对照(P 0. 01),且IL-21水平在iMCD组最高; IL-1β和IL-4水平与正常对照无差异。CBA法检测13种细胞因子浓度结果显示,iMCD患者的IL-6、IL-33和IL-12-p70水平均明显高于正常对照(P 0. 01),其余细胞因子与正常对照相比均无显著差异(P 0. 05)。结论:除了已知的IL-6和VEGF可能参与了iMCD的发生发展外,IL-2、IL-21、IL-12-p70和IL-33的作用值得进一步探讨,相关研究可能发现iMCD治疗的新型靶点。     

重组人白细胞介素11加速无血缘关系脐血移植血小板植入的临床研究

目的观察重组人白细胞介素11（rhIL—11）加速无血缘关系脐血移植血小板植入的情况。方法9例患者中成人6例，儿童3例。接受HLA0～2个位点不合的脐血移植。成人给予双份脐血移植，儿童给予单份脐血移植。预处理采用BU／CY或CY／TBI方案，同时加用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。采用环孢素联合短疗程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病（GVHD）。移植后1天开始皮下注射rhIL-1150mg·kg^-1·d^-1和G—CSF5mg·kg^-1·d^-1促进造血重建。结果9例患者平均年龄22．3岁，平均体重52．3kg。9例患者8例白细胞植入，中性粒细胞〉0．5×10^9／L的中位时间为21．3（14～37）天；7例患者血小板植入，血小板〉20×10^9／L的中位时间为25（18～36）天。急性GVHD（aGVHD）发生率为42．9％，均为Ⅰ度。慢性GVHD（cGVHD）发生率为33．3％，为局限型。死亡3例，死亡主要原因为感染。存活的6例患者，中位随访时间为7个月，均为无病存活。预计1年总生存率为77．8％，2年总生存率为52．2％。使用rhIL-11的8例患者中5例（62．5％）出现渗漏综合征。所有患者在采取包括紫草的综合防治措施后均可耐受rhIL-11的治疗。结论rhIL-11可能有利于加速血小板的植入，降低严重aGVHD的发生率。渗漏综合征是主要的不良反应，在采取包括紫草的综合防治措施后患者耐受较好。     

原发结外淋巴瘤139例临床及误诊分析

目的：了解原发结外淋巴瘤的发病情况、发病部位、误诊情况及原因。方法：回顾性分析139例原发结外淋巴瘤的发病情况、原发部位分布情况、首发症状及误诊情况等。结果：（1）北京大学第一医院1976年12月至2002年2月住院的淋巴瘤者458例，其中原发结外淋巴瘤患者139例（占30．3％）；（2）原发部位广泛，前5位依次为胃肠道20.9%(29/139)，鼻腔18.7%(26/139),Waldeyer环12.9%(18/139)，脾10.8%(15/139)，皮肤6．5％（9／139）；（3）结外淋巴瘤的误诊率高达80.6%，淋巴结内淋巴瘤误诊率为28.5%;(4)结外淋巴瘤首发症状依不同部位有不同临床表现，但多无特异性。结论：原发结外淋巴瘤并不少见，因其分布部位广泛，首发症状无特异性，误诊率极高，应引起临床各科关注。     

临床病理讨论第309例——下肢无力伴水肿、色素沉着

患者女，48岁。因下肢无力7个月，水肿4个月，于2003年4月11日经门诊入院。患者7个月来无诱因自觉双下肢麻木、右侧为著，不伴疼痛。继而出现双下肢无力，需手扶栏杆方能举步，下肢无力逐渐加重，乃至平地行走困难。因素有腰椎间盘脱出症，腰椎管狭窄，遂来我院骨科就诊，于6个月前行椎管减压、椎弓根内固定术治疗。术后症状并无     

Castleman病临床及病理类型与合并症关系分析:单中心大宗病例观察

目的 研究Cagtleman病(CD)的临床及病理类型与各种合并症的关系,推测各种合并症的发病机制,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院自1977年以来共53例CD患者的临床特点,同时分析临床合并症与临床类型和病理类犁的关系.结果 53例CD患者中单中心型32例(60.4%),多中心型21例(39.6%);病理分型示透明血管型(HV)37例(69.8%),浆细胞型(PC)9例(17.0%),混合型(MIX)7例(13.2%).患者中32例有合并症,占60.4%.根据受累器官不同分为累及皮肤、内脏和血液系统.临床类型与某些合并症的发生密切相关,32例单中心型的主要合并症为副肿瘤性天疱疮(PNP)和闭塞性细支气管炎(BO),21例多中心型的主要合并症为肾脏、血液改变.病理类型与合并症的发生密切相关:透明血管型主要合并症为PNP和BO,浆细胞型和混合细胞型主要合并症为内脏和血液受累.合并PNP的CD患者的临床和病理分型均不同于其他CD.Kaplan-Meier分析显示:伴有合并症的患者生存率明显低于无合并症的患者(P=0.028).结论 CD患者的合并症与其临床、病理分型有关,合并PNP的CD患者应单独分型,有无合并症是影响CD患者预后的关键因素.     

弥漫性大B细胞淋巴瘤预后因素分析及不同治疗方案对患者生存的影响

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中发病最多的亚型,占非霍奇金淋巴瘤的30%～40%[1].为进一步确定弥漫性大B细胞淋巴瘤预后因素及不同化疗方案对患者预后的影响,我们回顾性分析了143例DLBCL患者的临床资料,现报告如下.     

造血干细胞移植后单个核细胞EBV-DNA定量监测预测移植后淋巴增殖性疾病

目的 应用定量PCR方法 监测造血干细胞移植(HSCT)后单个核细胞EBV含量,评估其临床效果.方法 51例HSCT患者从预处理阶段开始,采用荧光定量PCR方法 每周1次检测外周s血单个核细胞EBV-DNA拷贝数,分析EBV再活化的影响因素以及EBV-DNA拷贝数与发生淋巴增殖性疾病(PTLD)的相关性.结果 51例患者EBV血症累积发生率为58.8%,HSCT后EBV感染的时间晚于CMV感染[分别为(39.6±23.5)d和(25.0±15.1)d,P＜0.01].Allo-HSCT中HLA不合患者EBV血症的累积发生率显著高于HLA相合患者(分别为93.3%和48.1%,P＜0.01),应用ATG组显著高于无ATG组(分别为92.3%和18.7%,P＜0.01),年龄＜20岁组患者显著高于≥20岁组(分别为100%和53.1%,P＜0.01).30例患者中4例(13.3%)EBV血症发展为EBV-PTLD,均为持续2周以上EBV-DNA＞106拷贝/ml的患者(13例中4例).PTLD患者的中位生存时间为19.5(11～75)d.结论 HSCT后EBV活化比率高,尤其是在HLA不相合供者、应用ATG和年龄＜20岁的患者,有必要常规进行单个核细胞EBV-DNA检测.Allo-HSCT患者在EBV-DNA拷贝数＞106拷贝/ml,尤其是持续2周以上者,易进展为PTLD,应给予抢先治疗.